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再生障礙性貧血別名:髓勞

再生障礙性貧血 的檢查:

胎兒血紅蛋白(HbF)酸洗脫試驗 血漿銅藍蛋白(CP) 平均紅細胞血紅蛋白含量(MCH) 紅細胞平均體積(MCV) 血小板凝集試驗(PAgT) 骨髓巨核細胞數和分類 骨髓紅細胞系統 骨髓漿細胞系統 骨髓其他細胞 骨髓粒細胞與有核紅細胞比值(M/E) E-玫瑰花環形成試驗 血小板第3因子有效性測定 骨髓象分析 紅細胞檢查 血常規 平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC) 淋巴細胞計數 骨髓各系細胞形態學檢查 平均血小板體積(MPV) 核糖核酸染色 血清丙酮酸激酶 紅細胞計數(RBC) 紅細胞比積(PCV) 血清鐵(Fe) 血清鋅(Zn) 血清腺苷脫氨酶(ADA) 尿沉渣 蔗糖溶血試驗 轉鐵蛋白飽和度 出血時間 網織紅細胞生成指數 網織紅細胞計數(RC) 抗內因子抗體(AIFA) 骨髓細胞增生程度 血細胞比容(HCT) 血紅蛋白濃度(Hb) 血小板計數 中性粒細胞計數(N) 骨髓有核細胞計數 紅細胞滲透脆性試驗(ROFT) 血紅蛋白H包涵體 異丙醇試驗

(一)血象 呈全血細胞減少,貧血屬正常細胞型,亦可呈輕度大紅細胞。紅細胞輕度大小不一,但無明顯畸形及多染現象,一般無幼紅細胞出現。網織紅細胞顯著減少。少數病例早期可僅有一系或二系細胞減少,貧血較重,以重度貧血(Hb 30~60g/L)為主,多為正細胞正色素性貧血,少數為輕、中度大細胞性貧血。紅細胞形態無明顯異常,網織紅細胞絕對值減少,急性再障網織紅細胞比例小于1%。中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、單核細胞、淋巴細胞絕對值減少,其中中性粒細胞減少尤明顯,急性再障均低于0.5×109/L。血小板不僅數量少,而且形態較小,可致出血時延長,血管脆性增加,血塊回縮不良。急性再障血小板常低于10×109/L。
(二)骨髓象 急性型呈多部位增生減低或重度減低,三系造血細胞明顯減少,尤其是巨核細胞和幼紅細胞;非造血細胞增多,尤為淋巴細胞增多。慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致,可從增生不良到增生象,但至少要有一個部位增生不良;如增生良好,晚幼紅細胞(炭核)比例常增多,其核不規則分葉狀,呈現脫核障礙,但巨核細胞明顯減少。骨髓涂片肉眼觀察油滴增多,骨髓小粒鏡檢非造血細胞和脂肪細胞增多,一般在60%以上。
(三)骨髓活組織檢查和放射性核素骨髓掃描 由于骨髓涂片易受周圍血液稀釋的影響,有時一、二次涂片檢查是難以正確反映造血情況,而骨髓活組織檢查對估計增生情況優于涂片,可提高診斷正確性。硫化99m锝或氯化111銦全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布,再障時在正常骨髓部位的放射性攝取低下甚至消失,因此可以間接反映造血組織減少的程度和部位。
(四)其他檢查 造血祖細胞培養不僅有助于診斷,而且有助于檢出有無抑制性淋巴細胞或血清中有無抑制因子。成熟中性粒細胞堿性磷酸酶活力增高,血清溶菌酶活力減低??箟A血紅蛋白量增多。染色體檢查除Fanconi貧血染色體畸變較多外,一般再障屬正常,如有核型異常須除外骨髓增生異常綜合征。
1.骨髓超微結構 慢性再障紅系顯示明顯病態造血,幼稚紅細胞膜呈菊花樣改變,細胞質有較多空泡,核膜間腔擴張,異形紅細胞明顯增多占90%左右,上述改變在急性再障少見。
2.造血祖細胞培養 粒、單核系祖細胞(CFU-GM)、紅系祖細胞(BFU-E、CFU-E)及巨核系祖細胞(CFU-Meg)均減少。急性再障成纖維祖細胞(CFU-F)亦減少,慢性再障半數正常,半數減少。中性粒細胞堿性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒細胞生成存在質的異常,致骨髓及外周血N-ALP顯著增高,病情改善后N-ALP可恢復正常。
3.造血生長因子(HGF) 急性再障無明顯增高。慢性再障血清粒細胞或粒-巨噬細胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加,患者尿及血漿紅細胞生成素水平顯著增高,可達正常的500~1000倍。鐵代謝,血清鐵結合蛋白飽和度增加,血漿59Fe清除時間延長,骨髓對59Fe攝入減少,紅系轉鐵蛋白攝入量低于正常。鐵摻入循環紅細胞量也減少,患者因常需輸血(每400ml紅細胞含鐵200~250mg)故鐵攝入量增加,而排鐵無相應增加,24h尿鐵僅1mg,致血清鐵、骨髓細胞內外鐵、肝脾等臟器儲存鐵均增加。
4.紅細胞內游離原卟啉(FEP) 急性再障因骨髓嚴重受損,紅細胞內游離原卟啉利用較少,可輕度增高。慢性再障可能由于血紅素生化合成障礙致FEP明顯增加。
5.紅細胞膜變異 紅細胞膜蛋白組分電泳分析顯示再障帶4.2蛋白減少,帶5及4.1蛋白明顯增多。與紅細胞膜的完整性與變形性有關。
6.紅細胞生存期及其破壞部位 用51Cr標記紅細胞檢測慢性再障紅細胞外表半生存時間,縮短者占61%,脾定位指數增高者占48%,脾死亡指數增高者占26%。對選擇脾切除和估計療效有重要意義。
7.免疫功能 急性再障SK-SD及OT試驗反應均顯著減低,慢性再障輕度減低。急性再障T細胞絕對值明顯減低,早期及成熟B細胞數明顯減低,淋巴細胞對ConA刺激轉化率減低,對PHA轉化反應偏低,3H-TdR摻入明顯減低。說明急性再障T及B細胞都嚴重受累,提示全能造血干細胞受損。慢性再障T細胞數正常,早期及成熟B細胞數減低,淋巴細胞對ConA及PHA刺激轉化反應率增高,3H-TdR摻入輕度減低。說明慢性再障主要是B細胞受累,損害主要在髓系祖細胞階段。

 

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