嗜鉻細胞瘤別名：副神經節瘤

嗜鉻細胞瘤 的檢查：

腎上腺髓質顯像 腎上腺MRI檢查 尿去甲腎上腺素（NNM） 去甲基腎上腺素（NM） 胰升糖素 尿香草扁桃酸（VMA） 尿兒茶酚胺（CA） 神經元特異性烯醇化酶（NSE） 胰高糖素激發試驗 4-羥基-3-甲氧基扁桃酸 腫瘤神經多肽受體顯像 泌尿系統CT檢查 酚妥拉明阻滯試驗 可樂定試驗 寒冷性升壓試驗

1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定
(1)尿中CA、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素(MN)和甲氧基去甲腎上腺素(NMN)及其總和(TMN)均可升高，常在正常高限的兩倍以上。陣發性者僅在發作后才高于正常。因此，囑咐預先準備貯尿器(內放5ml的6nmol/LHCl)，發作后收集血壓升高期間(3～24h)尿液及時送檢，是及時獲得診斷依據的關鍵，同時測尿肌酐量，以每mg肌酐計算其排泄量。同時測定去甲腎上腺素及其代謝物二羥苯丙醇(DHPG)，可提高其診斷的特異性。因許多藥物和食品如四環素、紅霉素、阿司匹林、咖啡因、左旋多巴、胍乙啶、可樂定、利舍平、溴隱亭和茶、咖啡、可樂、香蕉等均可影響上述指標的測定，需先停用這些藥物和食品。尿CA正常時呈晝夜節律，且在活動時排量增多，大多數嗜鉻細胞瘤患者發作時尿CA明顯增高，常大于1500nmol/d(250μg)。
(2)血漿CA和DHPG測定：血漿CA值在本病持續或陣發性發作時明顯高于正常。僅反映取血樣即時的血CA水平，故其診斷價值不比發作期24h尿中CA水平測定更有意義。
2.藥理試驗 分為激發和抑制試驗：
(1)激發試驗：僅對于陣發性患者上述檢查又不能確診時，才考慮采用。有一定危險性，尤對持續高血壓或年齡較高者不宜作激發試驗，以免意外。即使有適應證，也應首先做冷加壓試驗，觀察患者的血管反應性，并隨時準備α受體阻滯劑(酚妥拉明)，以用于激發后可能出現的嚴重高血壓或高血壓危象。
①冷加壓試驗：試驗前停用降壓藥1周、鎮靜劑至少48h。正常人手臂浸入冰水后血壓較對照升高12/11mmHg～30/25mmHg，如血壓>160/110mmHg者，不宜進一步作其他激發試驗。
②胰高糖素激發試驗：較組胺和酪胺的副作用輕，應列為首選。應先作冷加壓試驗，待血壓穩定后，注射胰高糖素1mg后3min內，如血漿CA水平升高3倍以上或血壓較冷加壓試驗最高值增高20/15mmHg以上則為陽性，可診斷為嗜鉻細胞瘤。
(2)抑制試驗：適用于持續性高血壓或陣發性高血壓發作期，或上述激發試驗后血壓明顯升高者，主要用于與其他病因高血壓或原發性高血壓相鑒別。一般當時血壓≥170/110mmHg或血漿CA水平在5.9～11.8nmol/L(1000～2000pg/ml)時，可應用下列試驗。
①酚妥拉明(regitine)試驗：酚妥拉明為短效的α-腎上腺素能受體阻斷劑，可用以判斷高血壓是否因高水平CA所致。
如注射酚妥拉明后2～3min內血壓較用藥前降低35/25mmHg以上且持續3～5min或更長，則為陽性，高度提示嗜鉻細胞瘤的可能。若同時測定血CA改變，如與血壓改變一致，則更有利于診斷的確立。
②可樂定(clonidine)試驗：可樂定為中樞性α2腎上腺素能受體激動劑，可減少神經元的CA釋放，而不抑制嗜鉻細胞瘤的CA釋放，故可作鑒別。此試驗安全，但僅適用于試驗前原血漿CA升高者。大多數非本病的高血壓患者血壓可下降，原發性高血壓者的原CA高者可抑制到正常范圍或至少為原水平的50%。而大多數嗜鉻細胞瘤患者的血漿CA水平不變，或更常見反而升高，但也可存在少數假陰性或假陽性病例，必要時可結合胰高糖素激發試驗或重復進行。
1.腎上腺CT掃描 為首選。做CT檢查時，由于體位改變或注射靜脈造影劑可誘發高血壓發作，應先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控制高血壓，并在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。
2.磁共振顯像(MRI) 可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關系及結構特征，有較高的診斷價值。
3.B超 方便、易行、價低，但靈敏度不如CT和MRI，不易發現較小的腫瘤?？捎米鞒醪胶Y查、定位的手段。
4.131Ⅰ-間碘芐胺(MIBG)閃爍掃描 對腎上腺外、多發或惡性轉移性嗜鉻細胞瘤病灶的定位有較高診斷價值，同時具有定性和定位意義，但對低功能腫瘤的顯像較差，而且受多種藥物如利舍平、可卡因、三環類抗抑郁藥等影響，而致假陰性，故應在檢查前1周停用，并在檢查前服用復方碘液保護甲狀腺。
近年，開始應用11碳羥基麻黃堿、奧曲肽顯像或PET診斷本病。
5.腎上腺靜脈插管采血測血漿CA 當臨床表現和生化檢查均支持本病、但上述無創傷性顯像檢查又未能定位腫瘤時，可考慮采用。操作過程中有可能誘發高血壓危象，應準備酚妥拉明以備急用。