嗜鉻細胞瘤別名：副神經節瘤

(一)治療
嗜鉻細胞瘤一旦確診并定位，應及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量CA、引起高血壓危象的潛在危險。在早期，診斷多依靠臨床特點及腹膜后注氣造影等不夠準確的技術，手術也多以剖腹探查為主，因而診斷錯誤及手術失敗者居多。近年來，隨著生化試驗及顯像技術的發展，PHEO的定性和定位診斷技術大為提高，術前處理加強摘除PHEO的手術成功率得以提高。
術前應采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，并使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術的成功。
1.藥物治療
(1)PHEO的定性及定位的診斷一旦明確，應立即用藥物控制，以防出現高血壓急癥。主要用藥為長效α受體阻滯藥，包括酚芐明(phenoxybenzamine)10～20mg，2次/d;哌唑嗪(prazosin)1～2mg，2次/d。
(2)合并高血壓急癥時可靜脈給以酚妥拉明(phentolamine)。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。
(3)如合并竇性心動過速和(或)室上性心動過速心絞痛，可口服選擇性β1受體阻滯藥，如美托洛爾(bataloc)和阿替洛爾(atendol)等，但在PHEO患者應用該藥時，必須與α受體阻滯藥合用，否則單獨應用β受體阻滯藥可能由于抑制了E的血管擴張作用而使血壓明顯升高，如用普萘洛爾(propranolol)等非選擇性β受體阻滯藥則升高血壓的不良反應更為明顯。
(4)如合并室性心動過速靜脈輸注利多卡因(lidocaine)。
(5)拉貝洛爾(labetalol)為一種α和β受體阻滯藥，因其以β受體阻滯藥為主，故也可引起血壓升高，PHEO時是否應用尚有爭論。
2.術前準備和藥物治療
(1)α-腎上腺素能受體阻斷劑：
①酚妥拉明(phentolamine，Regitine)：用于高血壓的鑒別診斷(Regitine試驗)，治療高血壓危險發作或手術中控制血壓，而不適于長期治療。
②酚芐明(phenoxybenzamine)：常用于術前準備，術前7～10天，初始劑量10mg/d，口服，平均遞增0.5～1.0mg/(kg·d)，分為2次/d，直至血壓接近正常，大多數患者約需40～80mg/d。服藥過程中應嚴密監測臥、立位血壓和心率的變化。
③哌唑嗪(prazosin)、特拉唑嗪(terazosin)、多沙唑嗪(doxazosin)：均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應用時易致嚴重的直立性低血壓，故應在睡前服用，盡量臥床。
④烏拉地爾(urapidil，壓寧定)：可阻斷α1、α2受體，并可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調節中樞的交感反饋作用，故在降壓的同時不增加心率。
(2)β腎上腺素能受體阻斷劑：因使用α受體阻斷劑后，β受體興奮性增強而致心動過速、心收縮力增強、心肌耗氧量增加，應使用β受體阻滯劑改善癥狀，但不應在未使用α受體阻斷劑的情況下單獨使用β受體阻斷劑，否則可能導致嚴重的肺水腫、心衰或誘發高血壓危象等。
①普萘洛爾(心得安)：初始劑量10mg，2～3次/d，可逐漸增加劑量，以達到控制心率的目的。
②阿替洛爾(氨酰心安)：常用劑量25～50mg，2～3次/d，無明顯負性心肌收縮作用。
③美托洛爾(美多心安)：常用劑量50mg，2～3次/d。
④艾司洛爾(esmolol)：靜脈滴注，可迅速減慢心率。
(3)鈣通道阻斷劑(CCB)CCB可用于術前聯合治療，尤適用于伴冠心病或CA心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平(nifedipine)，口服，10～30mg/d。
(4)血管緊張素轉換酶抑制劑(ACEI)：如卡托普利(captopril)，口服，12.5～25mg，3次/d。
(5)血管擴張劑：硝普鈉(sodinm nitroprusside)是強有力的血管擴張劑，主要用于嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發作或手術中血壓持續升高者。用5%葡萄糖液溶解和稀釋，從小劑量開始，逐漸增強至50～200μg/min。嚴密監測血壓，調整藥物劑量，以防血壓驟然下降，并監測氰化物的血藥濃度。
(6)兒茶酚胺合成抑制劑：α-甲基對位酪氨酸(α-methyl paratyrosine)為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，阻斷CA合成?？诜跏紕┝繛?50mg，6～8小時1次，根據血壓及血、尿CA水平調整劑量，可逐漸增加?？倓┝繛?.5～4.0g/d。常見的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森癥候群等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。
3.131Ⅰ-MIBG治療 主要用于惡性及手術不能切除的嗜鉻細胞瘤，常用劑量為100～250mCi。
4.嗜鉻細胞瘤所致高血壓危象的治療 應首先抬高床頭，立即靜脈注射酚妥拉明1～5mg。密切觀察血壓，當血壓降至160/100mmHg左右時，停止注射。繼之，以10～15mg溶于5%葡萄糖生理鹽水500ml中，緩慢滴注。
5.術后處理 在腫瘤切除后，患者血壓很快下降。如術后仍存在持續性高血壓，可能是腫瘤未切除干凈或已伴有原發性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術后7～10天即可恢復正常水平。因此在術后1周時要測定CA或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。
對于不能手術的患者或者惡性腫瘤擴散的患者，可以長期藥物治療。多數的腫瘤生長很慢。應用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。
6.惡性嗜鉻細胞瘤的治療 惡性嗜鉻細胞瘤可以在腹膜后復發或是轉移到骨、肺、肝臟等處。復發有可能在第1次術后的數年或數十年后才發生，需要長期隨診觀察。放療雖效果不是很好，但對控制骨轉移有好處?？梢月摵蠎铆h磷酰胺、長春新堿、達卡巴嗪(甲氮咪胺)化療，但成功的報道也不多。131Ⅰ-MIBG治療也有報道。
7.家族性嗜鉻細胞瘤的處理 家族性嗜鉻細胞瘤通常是多發的或是累及雙側腎上腺，而且復發率高。其治療還是一個難題?？晒┻x擇的方案有對小的、無功能的腫瘤進行隨診觀察、腫瘤側腎上腺切除、預防性雙側腎上腺切除等。在雙側腎上腺全切術后應注意長期皮質激素替代治療。
8.妊娠期嗜鉻細胞瘤的處理 孕期嗜鉻細胞瘤較難處理。在未經任何準備的情況下經陰道自行分娩往往會給產婦及嬰兒帶來很大危害。腫瘤的定位適宜行MRI檢查，不會有副作用。一旦診斷明確，就應服用α受體阻滯劑控制癥狀。如果是在妊娠的早期及中期，如術前準備充分后應立即手術。術后不需要終止妊娠，但手術有可能增加流產的幾率。如果診斷時已處于妊娠晚期，在胎兒足月時可以隨嗜鉻細胞瘤手術而行剖宮產。如胎兒尚未成熟，應繼續服用藥物，并進行嚴密的監護，直到適宜手術。但如果在監護過程中病情進展很快，手術不能拖延。盡管在孕期服用腎上腺素能受體阻滯劑是否影響胎兒的發育還不太明確，但臨床上已應用于不少病例，沒有出現明顯的副作用。
手術切除嗜鉻細胞瘤是最有效的治療方法，但手術有一定的危險性。麻醉和手術當中對腫瘤的擠壓，極易造成血壓波動;腫瘤血運豐富，與大的血管貼近，容易引起大量出血。因此，術前、術中及術后的正確處理極為重要。
嗜鉻細胞瘤患者，由于這高的我茶酚胺的分泌，使血管長期處于收縮狀態，血壓雖高，但血容量往往不足。因此術前應予足夠療程的藥物準備，達到舒張血管，降低血壓，擴充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚芐用(phenoybenzamine)，劑量10～20mg，每日2～3次，用2～6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg，每日2～3次，術前服1周左右，可防止手術中出現心動過速和心律紊亂。
麻醉方法與麻醉藥物的選擇應能滿足以下條件：
①對心泵效能應無明顯的抑制作用;
②不增加交感興奮性;
③術中有利控制血壓;
④腫瘤切除后，有利于恢復血容量及維持血壓。目前仍多主張采用全身麻醉。手術切口可視診斷和定位準確程度以及腫瘤的大小而定，多數診斷腹部探查切口更為穩妥。
目前開展的術前預置漂浮導管(Swan-Ganz心導管)，監測肺動脈楔壓，可直到準確可靠地監視患者心臟泵血狀況、有效維持血容量的作用，為保證手術的順利完成，提供有利條件。
α-甲基酪胺酸(α-methyltyrosine)有阻斷兒茶酚胺合成的作用，在不能手術的病人可配合苯芐胺應用，但長期使用易出現耐藥。
(二)預后
1.如能早期診斷則預后可明顯改善。
2.術前準備充分的情況之下手術的死亡率要低于2%～30%。良性嗜鉻細胞瘤術后5年生存率在95%以上，復發率低于10%。術后隨診要求在術后第6周時測定血、尿CA，然后是半年后再次測定。
3.因為家族性嗜鉻細胞瘤的復發率高，建議每年復查1次。若測定值異常，再進一步行影像學檢查。惡性嗜鉻細胞瘤的5年生存率低于50%。
4.完全切除腫瘤而高血壓治愈的患者約70%，其余者仍有持續性高血壓或高血壓復發，可能是原發性高血壓或腎性高血壓，通常降壓藥物可以良好控制血壓。