真性紅細胞增多癥

真性紅細胞增多癥 的檢查：

紅細胞流動系數TK值 紅細胞比積(PCV) 嗜堿性粒細胞計數（B） 冷熱溶血試驗 血清溶菌酶（LYSO） 骨髓巨核細胞數和分類 骨髓粒細胞與有核紅細胞比值（M/E） 骨髓象分析 自身溶血試驗及糾正試驗 紅細胞檢查 紅細胞壓積(HCT) 循環血漿量 平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC) 血小板壽命

【實驗室檢查】
外周血主要表現為紅細胞計數、紅細胞壓積、紅細胞容量和血紅蛋白增高，紅細胞壓積男性>60%，女性>55%的患者常為紅細胞容量絕對值增高，因此，這些患者可以不做紅細胞容量檢查。約50%的患者同時有白細胞和血小板增高。早期患者紅細胞常表現為缺鐵的形態特征，為小細胞低色素，晚期常為骨髓纖維化特征，可有9-著的大、小不均和淚滴狀紅細胞。晚期患者可見中、晚幼粒細胞，約2/3的患者可出現嗜堿粒細胞增高，外周血涂片中?？梢娋薮笱“?，骨髓檢查常為三系高度增生，可有網狀纖維增生。中性粒細胞堿性磷酸酶水平約70%的患者增高，40%的患者血清Vit B12濃度增高，70%的患者血清Vit B12結合蛋白增高，大部分患者尿酸和組胺水平增高，動脈PO常較正常人低。全血粘度常增高。血清EPO水平減低或為正常低值。PT、aPT和纖維蛋白原正常.血小板計數>1000X109/L的患者可出現類似II型VWD的獲得性VWD，表現為出血時間延長，ⅧC：VWF正常，瑞斯托霉素輔助因子活性減低，大的VWF多聚體數減低或缺如。部分患者有抗凝血酶Ⅲ、蛋白C和蛋白S缺乏。
1.紅細胞
(1)紅細胞計數和血紅蛋白增高：多次檢驗紅細胞均>6.5×1012/L(男性)或>6.0×1012/L(女性);血紅蛋白>180g/L(男性)或>170g/L(女性)。
(2)血細胞比容增高：男性≥54%，女性≥50%?；颊叱Ｔ?5%～80%。
(3)用51Cr標記法測定血細胞容量大于正常值：男性>36ml/kg，女性>32ml/kg。
(4)紅細胞形態改變：紅細胞形態隨疾病發展而變化，早期紅細胞形態大多正?；蜉p度大小不均，當疾病發展出現脾臟高度腫大伴活躍髓外造血時，外周血出現有核紅細胞、紅細胞大小、形態不等，可見橢圓、淚滴樣紅細胞和嗜堿點彩樣紅細胞。
(5)紅細胞壽命：隨疾病進度而不同，病初正?；蜉p度縮短，晚期由于脾臟的髓外造血及單核巨噬細胞系統功能增強，紅細胞壽命可縮短。
2.粒細胞 約2/3患者白細胞計數呈中度增高，多在(12～25)×109/L，常有核左移，65%左右病人嗜堿性粒細胞絕對值增高。中性粒細胞堿性磷酸酶積分大多增高，而繼發性紅細胞增多患者積分一般均正常。
3.血小板及凝血功能 血小板計數大多高于正常，大多在(400～800)×109/L?？梢婓w積增大、畸形血小板和巨核細胞碎片。血小板壽命輕度縮短，其黏附、聚集及釋放功能均減低，而出血時間、凝血酶原時間、部分凝血活酶時間及纖維蛋白原含量一般正常。
4.血容量及血液黏滯度 血漿容量一般正?；蛏詼p，總血容量增多及紅細胞容量增多。血液粘滯度增高，可達正常人的5～8倍。
5.骨髓象
(1)涂片幾乎均顯示細胞高度增生，脂肪顆粒減少，紅、粒、巨核三系均增生，以紅系最為顯著，巨核細胞不僅數量增多而且形態增大。
(2)鐵染色顯示細胞內外鐵降低甚至消失，推測與慢性隱匿出血或鐵利用增加、貯存鐵減少有關。
(3)疾病晚期，可由于合并骨髓纖維細胞增生而呈“干抽”現象，骨髓活檢比涂片檢查更有助于判斷骨髓纖維化的并發癥，用網狀纖維染色法，可以證實10%～20%的患者有纖維組織增加。
6.染色體檢查 未治患者染色體異常為18%～26%，最多見的是非整倍體、假二倍體和多倍體。染色體異常大多是+8、+9及20q-。隨病程延長，染色體異常發生率會逐漸升高，病期超過10年病人，染色體有異常者可達87%。PV初次診斷時，已發現有異常染色體克隆的患者生存時間比當時染色體正常者短。
7.紅系祖細胞培養 PV患者的紅系祖細胞在半固體培養基上可不加EPO而形成CFU-E，即內源性CFU-E，如有PV患者紅系祖細胞的特點，可作為早期非典型病例的確診依據。
8.紅細胞生長素測定 應用放射免疫法測定患者血漿和尿中紅細胞生成素減少或缺如，與大多數繼發性紅細胞增多癥有明顯不同。
9.其他 絕大多數PV患者動脈血氧飽和度在正常范圍 動脈血氧飽和度>92%，有助于除外心肺疾患引起的繼發性紅細胞增多癥。血漿維生素B12結合力及維生素B12均增高 以前者更明顯。此與白細胞及幼稚粒細胞釋放的Ⅰ及Ⅲ型運鈷胺素較多有關，這兩種蛋白均能結合維生素B12。上述兩者測定有助于將本病與繼發性紅細胞增多癥相鑒別，并可作為療效和疾病活動指標。40%患者診斷時有高尿酸血癥和高尿酸尿。60%未經治療患者血尿中組胺升高，與血中嗜堿粒細胞增多有關。
1.骨髓活檢 表現為骨髓纖維化。
2.B超 示肝脾腫大，腎結石、膽結石。
3.根據病情選擇心電圖、胃腸鏡、X線、CT、MRI等檢查。