真性紅細胞增多癥
1.血管并發癥 其發生率20%~80%。意大利PV研究組報道1213例PV患者診斷前或隨訪中血栓發生率為40%。主要是由于高血容量和高黏滯血癥導致靜脈血栓和血栓性靜脈炎。也可發生在周圍動脈、腦動脈和冠狀動脈,引起偏癱和心肌梗死等嚴重后果。血栓性靜脈炎伴栓塞主要發生在肺部,但腸系膜、肝、脾和門靜脈也可發生,可引起急腹癥。血細胞比容明顯升高,伴血小板、白細胞計數升高,年齡的增加和既往有血栓病史及反復靜脈放血是血栓形成的高危因素。
2.MDS 作為PV的并發癥已日漸引起人們的關注,那些:
①標準治療后迅速脾大;
②無明顯骨髓纖維組織增生;
③骨髓極度活躍(<90%)伴髓系、紅系和巨核系三系增生異常;
④外周血單核細胞計數>1×109/L,增生異常的髓系細胞極度浸潤肝脾的患者,提示可能出現MDS。
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