小兒慢性粒細胞白血病別名:小兒慢粒
小兒慢性粒細胞白血病 的檢查:
染色體 骨髓淋巴細胞系統 骨髓單核細胞系統 骨髓粒細胞與有核紅細胞比值(M/E) 骨髓有核細胞總數 骨髓增生程度 骨髓象分析 血常規 兒童體檢 血涂片
1.外周血象
(1)慢性期:輕度貧血,粒細胞數明顯增高伴左移,計數在(8.0~80)×109/L,平均為25×109/L,大于50×109/L的病例較成人多見,涂片分類各期細胞均可見,但未完全成熟粒細胞小于15%,嗜酸及嗜堿粒細胞絕對值增高,并可見嗜酸嗜堿雙染細胞。血小板數常增高,接近500×109/L。
(2)加速期:粒細胞數下降,但原始及幼稚細胞比例明顯增高。血小板數下降。此期病人50%發展為急性白血病,另約45%逐漸發展為骨髓增生異常綜合征樣狀態。
(3)急變期:血小板、血色素進一步下降,原始加幼稚細胞比例進一步增高與急性白血病相似。
(4)幼年型:多有重度貧血,網織紅細胞增加,白細胞計數(15~100)×109/L,血小板減少,白細胞分類以中性晚幼、分葉核粒細胞為主,嗜堿性粒細胞不增多。
2.骨髓象(the bone marrow characteristics)
(1)慢性期:骨髓高度增生,以粒系為主,見各階段細胞,以中晚幼粒細胞及桿狀核粒細胞為主,原始加幼稚細胞比例小于5%。易見嗜堿和嗜酸細胞。骨髓纖維化不明顯。偶見類似高雪細胞和海藍細胞的有脂質沉積的組織細胞。組織化學染色示白細胞堿性磷酸酶(AKP)活力明顯減低。
(2)加速期和急變期:骨髓中原始加幼稚細胞比例大于30%是急變的主要依據,加速期原始加幼稚細胞比例在5%~30%。60%~70%病人向髓系急變,但此時過氧化物酶(POX)通常陰性,用單抗作表面抗原檢測可發現幼稚細胞中也包含有少量巨核系、紅系和單核系細胞。30%病人向淋巴系急變,大部分為前B細胞型,極少數為T細胞型。小部分病例有雙克隆或多克隆表型,如粒-淋雙表型(或雙克隆)。
(3)幼年型:骨髓象沒有特殊的形態學異常,可見中性成熟粒細胞顯著增生,紅系、巨核系減少。
3.細胞遺傳學 大部分病人Ph1染色體陽性,同時可檢測到bcr/abl融合基因(P210)。急變期常有新的染色體變化,如Ph1復制,8-三體,19-三體,17q異構等。
4.其他 Ph染色體陰性,胎兒血紅蛋白增高(40%~60%,少數<9%),血紅蛋白A2減少。 常規做胸部X線片檢查、B超檢查,必要時做CT等檢查。
5.X線平片 胸部X線平片可發現是否同時伴有縱隔增寬和肺門淋巴結增大。骨X線平片可有蟲蝕樣病變或骨骺部白血病線。
6.腹部B型超聲或CT 可發現部分病例有不同程度的腎臟、肝臟的浸潤性病變及腹腔淋巴結腫大。有骨浸潤時骨掃描有異常濃集灶。
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