小兒自身免疫性溶血性貧血

小兒自身免疫性溶血性貧血 的檢查：

血漿維生素B12 骨髓有核細胞計數 骨髓巨核細胞數和分類 骨髓紅細胞系統 骨髓象分析 cd55,cd59檢測 血常規 可溶性轉鐵蛋白受體測定 去鐵胺試驗 葡萄糖6-磷酸脫氫酶熒光斑點試驗 直接抗人球蛋白試驗 溶血試驗

1.溫抗體型
(1)外周血象：急性型患者常有較重貧血，慢性型和亞急性型患者的貧血大多較輕。大多數病例血紅蛋白<60g/L，球形和嗜多色性紅細胞多見。急性型的網織紅細胞常>10%，慢性型者有時減少，主要原因是IgG抗體可以與幼紅細胞和網織紅細胞結合，使骨髓中的幼紅細胞和網織紅細胞減少，亞急性型者多輕度增加，再障危象時網織紅細胞可極度減少。白細胞總數通常升高，可出現類白血病反應。如無Even綜合征時，血小板通常正常。
(2)紅細胞滲透脆性試驗：發病病情進展時脆性增高，癥狀緩解時可正常。
(3)膽紅素和珠蛋白測定：血清間接膽紅素增加，尿膽原增加，結合珠蛋白降低或消失。
(4)抗人球蛋白試驗(Coombs′ test)：此試驗結果陽性是診斷本病的重要依據。本試驗分為直接試驗(direct antiglobulin test，DAT)和間接試驗(indirect antiglobulin test，IAT)，前者是測定吸附于紅細胞表面的不完全抗體，后者是測定血清中游離的不完全抗體。本病這兩種試驗大多呈陽性，但極少數患者(2%～4%)試驗結果始終陰性。這種情況的發生主要與抗人球蛋白試驗的敏感性不強有關。當每個紅細胞表面附著的IgG分子為40～200個時，已可引起溶血，但由于IgG分子數量不足，直接試驗可呈陰性反應。只有當每個紅細胞表面的IgG分子達到200～500個以上時才能測出陽性結果。為了提高本試驗的靈敏度，目前已有人應用放射免疫或補體結合抗體消耗試驗等測定紅細胞表面每一個IgG分子，以證實本病的診斷。此外，本試驗陰性也與所用抗人球蛋白試劑的局限性有關，這是因為有0.5%～2.5%的患者僅有IgA自身抗體而無IgG和IgM抗體，對于這些極少數病例，可用其抗人球蛋白IgA特異血清直接檢測。
(5)酶處理紅細胞凝集試驗：將經胰蛋白酶、木瓜蛋白酶或菠蘿蛋白酶處理的Rh基因型的O型紅細胞分別與病人血清孵育，發生凝集反應者說明病人血清中存在抗紅細胞游離抗體。溫性自身溶血素(IgM)可使酶處理紅細胞直接溶解。
(6)骨髓象：骨髓紅系統明顯增生。
2.冷凝集病
(1)血象：輕至中度貧血，血涂片：紅細胞形態可正常。
(2)冷凝集素試驗：本病患者的血液中含有冷凝集素(絕大多數為IgM，僅極個別為IgA或IgG)，在寒冷和補體參與下，冷凝集素與自身紅細胞發生凝集。本試驗陽性是診斷本病的重要依據。在4℃本試驗滴度增高，效價可高達1∶1000以上，少數患者在2～5℃時其效價為1∶(16～256)。溫度接近體溫時凝集現象則消失。
(3)直接抗人球蛋白試驗：陽性。
3.陣發性冷性血紅蛋白尿癥
(1)血象：具有典型血管內溶血的血液學檢查結果。
(2)尿：反復發作者出現含鐵血黃素尿。
(3)冷熱溶血試驗陽性：本病患者的血清中含有自身冷溶血素(屬非凝集素性IgG)，是抗紅細胞的自身冷抗體。當患者全身或局部處于16℃以下時，冷抗體與自身的紅細胞相結合;然后加入與病人紅細胞血型相配的血清或豚鼠血清(提供補體)，當溫度升至37℃時，即發生溶血。本試驗陽性是診斷本病的重要依據。
(4)直接抗人球蛋白試驗：血紅蛋白尿發作時，常呈現陽性，溶血發作間期為陰性。 常規做X線胸片、B超和心電圖等檢查，其他根據臨床需要選擇。