小兒自身免疫性溶血性貧血

(一)治療
首先應明確是繼發性還是原發性。對于繼發性患者，應首先治療其原發病。當原發病被控制后其溶血過程將隨之而緩解。但是，無論是原發性或繼發性AIHA，總的治療措施均包括糾正貧血和消除抗體的產生兩個方面。對于冷抗體型患者還應注意防寒保暖。主要治療方法如下：
1.一般治療 積極控制原發病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水電解質平衡及心腎功能，溶血危象者宜采取堿化尿液的措施，應用低分子右旋糖酐以防DIC發生等。
2.腎上腺糖皮質激素 此藥有以下幾種作用：
(1)抑制巨噬細胞吞噬包被有自身抗體的紅細胞，干擾巨噬細胞膜的Fc受體的表達和功能。
(2)減少紅細胞膜與抗體結合。
(3)減少自身抗體的生成(多在治療數周后)。對溫抗體性溶血，腎上腺皮質激素為首選。急性嚴重的溶血應用甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)按40mg/(m2·d)，靜脈滴注，于1～2天后病情穩定后改為潑尼松口服;口服藥應在靜滴停用前開始。對于病情較輕的，開始即可口服潑尼松40～60mg/(m2·d)，分3～4次。4～7天后可改為一次性口服，以減輕副作用。若血紅蛋白穩定在100g/L以上，網織紅細胞下降，即可將潑尼松用量減半，此后再緩慢減量。若持續穩定則可于病程2個月后停藥。若減量或停藥后又出現溶血，可加量至控制溶血的劑量。為了減輕腎上腺皮質激素的副作用，凡需長期服用的，盡可能隔天頓服。小兒時期應用腎上腺皮質激素治療的有效率為32%～77%。
3.免疫抑制藥 適用于激素治療無效或激素維持量過高者;脾切除無效或脾切除后復發者。免疫抑制藥的副作用較多，一般不宜首選。常用的有硫唑嘌呤(6-TG)、巰嘌呤(6-MP)和環磷酰胺(CTX)等，這些藥物也可與激素聯用，待血象恢復正常，可先將激素減量，再將免疫抑制藥減量。其中以硫唑嘌呤較為常用，劑量為2～2.5mg/(kg·d)，環磷酰胺(CTX)劑量為1.5～2mg/(kg·d)。如療效滿意，療程不短于3個月;如試用4周而療效不滿意，應增加劑量或換用其他藥物(如環孢素)。在治療中應注意觀察血象和防治感染。
4.脾切除 脾切除的適應證：
(1)對激素治療有禁忌證者。
(2)經大劑量激素治療無效者。
(3)需長期用較大劑量激素才能維持血紅蛋白于正常水平者。
(4)激素與免疫抑制藥聯用仍不能控制溶血者。
(5)經常反復發作者。溫抗體型患者脾切除后約有50%的原發性者、30%的繼發性者可獲緩解。冷抗體型患者脾切除治療僅少數病例有效。
5.輸血 輸血應慎重，因為對溫抗體型者輸血后可因輸入補體而引起溶血反應，而且血型鑒定與交叉配血在本病患者往往有困難，這是因為紅細胞表面的抗原位點被自身抗體阻斷所致。為糾正嚴重貧血而需要輸血時，宜輸入紅細胞。每次輸入的濃縮紅細胞量以100ml為宜，為減少補體作用，可用經生理鹽水洗滌后的同型紅細胞。輸血速度宜緩慢，并密切觀察病情，檢查患者血清若發現游離血紅蛋白增多，應立即停止輸血。
6.血漿置換 在正常人，血漿置換1～1.5個血漿容積，可有效降低血清IgG水平約50%。但由于抗體持續產生和大量IgG分布在血管外，從而限制了血漿置換的療效。
7.達那唑(danazol) 達那唑具有免疫調節作用，還能抑制補體與紅細胞的結合?？膳c激素合用，待貧血糾正后，可將激素逐漸減停，以達那唑維持。也有激素無效，用達那唑達到緩解的報道。
8.其他 也有大劑量人血丙種球蛋白滴注、胸腺切除術、長春堿類、抗淋巴(或胸腺)細胞球蛋白滴注等治療AIHA的報道，但有待于進一步臨床觀察。
(二)預后
溫抗體型中的急性型預后一般較好，對激素治療反應敏感，病程約1個月，大多能完全恢復，但合并血小板減少者，可因出血而致死亡。慢性型患者常繼發于其他疾病，其預后與原發病的性質有關。病死率可達11%～35%。冷抗體型中的冷凝集素綜合征急性型的病程呈一過性，預后良好。慢性型者在冬天時病情可惡化，夏天時緩解，病情長期持續反復。陣發性寒冷性血紅蛋白尿繼發急性型患者的預后與原發病的治愈與否有關。一般在原發病治愈后此病即可痊愈。原發性急性型患者多呈自限性，即使無特殊治療亦可自愈。據北京兒童醫院對63例(59例溫抗體型，4例冷凝集素綜合征)遠期隨訪結果治愈率為72.7%，病死率為5.7%，病死率較低與本組病例中急性型者較多有關。