小兒自身免疫性溶血性貧血

本病的臨床表現隨病因和抗體類型的不同而有所不同，小兒患者以急性型多見，與成人患者多為慢性型不同。
1.溫抗體型
(1)急性型：占70%～80%，患者多為嬰幼兒，偶見于新生兒，發病年齡高峰約為3歲，以男性占多數。發病前1～2周常有急性感染病史。起病急驟，伴有發熱，寒戰、進行性貧血、黃疸、脾腫大，常發生血紅蛋白尿。少數患者合并血小板減少，出現皮膚、黏膜出血。臨床經過呈自限性，起病1～2周后溶血可自行停止，3個月內完全康復者占50%，最長不超過6個月。嚴重溶血者，可發生急性腎功能不全，出現少尿、無尿和氮質血癥等。急性型者對腎上腺皮質激素治療的療效較好，預后一般良好，大多能完全恢復，但合并血小板減少者，可因出血而致死亡。
(2)亞急性型：患者多為9歲以下小兒，以繼發性者占多數。發病前1～2周常有流感或菌苗注射史。起病緩慢，主要癥狀為疲勞和貧血、黃疸和肝脾腫大，一般無全身性疾病存在，少數患者因合并血小板減少而有出血傾向。在病程中常反復發作，使癥狀加劇。病程一般約2年，有的患者經過治療后獲得痊愈，有的病情遷延，轉為慢性型。合并血小板減少者可因出血而死亡。由青霉素引起者，與青霉素劑量有關，若每天用量超過120萬U，則很少出現溶血。即使出現溶血，通常也較輕，停藥后溶血很快消退。
(3)慢性型：患者絕大多數為學齡兒童。以原發性者占多數，偶爾繼發于系統性紅斑狼瘡等結締組織病。起病緩慢，病程呈進行性或間歇發作溶血，反復感染可加重溶血。主要癥狀為貧血、黃疸、肝脾腫大，常伴有血紅蛋白尿。這些癥狀常反復發作，溶血可持續數月或數年。原發性者的病程可長達10～20年;繼發性者的預后視原發病而定，合并感染可加重病情，血小板減少者預后大多嚴重，甚至出現溶血危象。常并發其他血細胞成分異常，如合并中性粒細胞或血小板減少(Even綜合征)。腎上腺糖皮質激素療效不肯定，病死率在10%左右，主要見于伴有全身性疾病的病例。
2.冷抗體型
(1)冷凝集素?。杭毙曰颊叨酁?歲以下小兒，常繼發于支原體肺炎、傳染性單核細胞增多癥、巨細胞病毒感染等，鉤端螺旋體病和水痘也可發生。起病急驟，主要表現為肢端發紺和雷諾征，伴程度不等的貧血和黃疸。臨床經過呈自限性。原發病痊愈時，本病亦隨之痊愈。慢性型患者主要見于50歲以上的老年人，大多為原發性，亦可繼發于紅斑性狼瘡和慢性淋巴結炎，病情經過緩慢，常反復發作，預后嚴重。
(2)陣發性冷性血紅蛋白尿癥(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)：在我國不少見，1歲以后小兒均可發病，多繼發于先天性梅毒、麻疹、腮腺炎、水痘等疾病，少數為原發性。病兒受冷后發病，大多起病急驟，突然出現急性血管內溶血，表現為發熱、寒戰、腹痛、腰背痛、貧血和血紅蛋白尿。偶伴雷諾征。大多持續數小時即緩解，緩解后;若再受冷，可復發。 根據有溶血的臨床表現，抗人球蛋白試驗陽性，即可作出診斷。診斷成立后，還應進一步確定是原發性或繼發性。對此，可結合臨床表現進行考慮。在有些繼發性AIHA患者，其原發病常在出現溶血性貧血之后才出現，因此，長期追蹤觀察，可及時發現原發病。此外，血清學檢查結果也可能有助于原發性與繼發性AIHA的鑒別。一般而論，IgG型多見于慢性原發性患者，而IgM型與補體型多見于繼發性患者。對于抗人球蛋白試驗陰性的可疑病例，其診斷依據主要依靠臨床表現和腎上腺糖皮質激素的治療反應來判斷。如用腎上腺糖皮質激素后有效，結合臨床上亦可考慮本病。冷凝集素病和PCH的診斷，除根據臨床表現和抗人球蛋白試驗外，前者冷凝集素試驗陽性，后者冷熱溶血試驗陽性，均具有確診意義。

在鑒別診斷上本病應與其他溶血性貧血如珠蛋白生成障礙性貧血、溶血尿毒綜合征、血栓性血小板減少性紫癜、傳染性單核細胞增多癥合并溶血等鑒別。冷性抗體型需與陣發性睡眠性血紅蛋白尿鑒別，后者Ham及Rous試驗陽性、抗人球蛋白試驗陰性。