漏斗胸是怎樣形成的?
門診經常有患兒家長問我:為什么我的孩子會有漏斗胸?今日我們來詳細討論一下。
漏斗胸(pectusexcavatum,PE)是胸骨連同肋骨向內向后凹陷,呈舟狀或漏斗狀;胸骨體劍突交界處凹陷最深。歷史上是16世紀,1658年相當于清朝順治年間,瑞士的Bauhinus第一個描述了漏斗樣的胸。
漏斗胸占小兒胸廓骨骼畸形的90%以上,發病率0.1%~0.3%,男女比例4:1。先天性并常常是家族性的疾病,為常染色體顯性遺傳。
嬰幼兒胸壁發育情況
先天性—90%患兒在出生后被發現該疾病,少數在1歲后被發現。
胸廓發育的基礎決定了發展及畸形
1.胸廓的發育,在人體上表現為嬰兒期(0-1歲),胸廓前后徑等于橫徑,肋骨主要為軟骨。
2.幼兒期(1歲以上至學齡前),發育為橢圓形,隨著年齡增加而逐步鈣化。
3.異?;A:胸廓、呼吸肌發育不完善,膈肌運動異常,進一步導致胸廓發育的畸形。
漏斗胸的病因
1.膈肌問題:中心腱短縮、膈肌后纖維存在。
2.骨—軟骨問題肋軟骨的過度生長,通過生長板細胞的不斷分化和更替而實現,造成了胸廓畸形的形成,好多的患兒實際肋骨并沒有畸形,肋軟骨發育異常,導致胸廓畸形,甚至到12歲以后導致脊柱側彎形成。
3.呼吸道問題:阻塞、支氣管發育不良。
4.結締組織異常胸骨下、膈肌異常纖維牽拉。