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重癥肌無力對妊娠的影響及處理

2018-08-15 來源:健客社區  標簽: 掌上醫生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯盟 美容護膚
摘要:女性發病率是男性的2倍。發病年齡通常在20~45歲[4]。因為此病并不影響生育能力,故妊娠合并MG的患者并不少見,圍產期的恰當處理對于獲得良好的母嬰結局至關重要。
摘要:重癥肌無力是以骨骼肌收縮無力為特征的神經肌肉連接的自身免疫性疾病。疾病加重常常發生在早孕期和產后,一些產科常用藥物可加重病情。重癥肌無力對妊娠的影響在不同孕婦和同一孕婦的不同孕次之間差異很大。主要的治療藥物包括乙酰膽堿酯酶抑制劑、皮質激素以及一些免疫抑制劑,并保證充分休息。新生兒可以受累,但常常是暫時性的,常常是由于在宮內暴露于通過胎盤的抗體所致。
 
關鍵詞:重癥肌無力;妊娠;乙酰膽堿酯酶抑制劑
 
重癥肌無力(myastheniagravis,MG)是一種以眼肌、眼球、肢體和呼吸肌不同程度的衰弱表現為特征的自身免疫性疾病。它是由T細胞調節功能異常并產生針對骨骼肌的神經肌肉終板上的乙酰膽堿受體(acetylcholinereceptor,AChR)的自身抗體而引起。人群患病率為(131~145)/100萬[1-2],國內研究報道,妊娠合并重癥肌無力的發病率為0.023%[3]。女性發病率是男性的2倍。發病年齡通常在20~45歲[4]。因為此病并不影響生育能力,故妊娠合并MG的患者并不少見,圍產期的恰當處理對于獲得良好的母嬰結局至關重要。
 
1臨床表現
 
重癥肌無力主要有眼部和全身兩類臨床表現。眼型重癥肌無力(ocularmyastheniagravis,OMG)的臨床表現局限在眼皮和眼外肌的虛弱。全身型重癥肌無力,虛弱也常常會累及眼部肌肉,但會經常累及延髓、肢體和呼吸?。?]。
 
MG的基本特征是骨骼肌不同程度的軟弱,常伴有肌肉疲勞。肌肉會在收縮過程中逐漸變得軟弱,經過一段時間的休息便能恢復。能夠控制眼皮及眼球的活動、面部表情、頸部和肢體運動、咀嚼及吞咽、清楚發音的肌肉,以及控制呼吸的肌肉都特別容易受影響。50%以上的患者有眼瞼下垂和(或)復視的眼部癥狀。下頜閉合肌肉常常受累,長時間咀嚼時會有疲勞。當呼吸肌受累時可導致最嚴重的MG,如呼吸功能不全甚至呼吸衰竭,稱為重癥肌無力危象。
 
2診斷
 
重癥肌無力的診斷是根據疲勞、無痛性肌無力等主要臨床表現,根據血清自身抗體檢測和肌電圖顯示神經肌肉傳導異常來確診。
 
3妊娠對重癥肌無力的影響
 
妊娠對重癥肌無力的影響對于不同孕婦或同一孕婦的每次妊娠都會不同。一項大型研究顯示,41%的孕婦重癥肌無力癥狀會加重,29%會有改善,30%癥狀保持不變[6]。國內研究報道16.7%孕婦在妊娠期間MG病情加重,83.3%病情穩定[7]。病情加重多見于早孕期和產后,而癥狀改善常發生在中晚孕期[8],可能與隨著正常妊娠進展由激素介導的免疫調節變化有關。甲胎蛋白可抑制乙酰膽堿抗體與受體的結合,因此,對晚孕期癥狀改善起一定作用[9]。盡管自然流產后重癥肌無力的癥狀常常會緩解,但終止妊娠并不改變重癥肌無力癥狀加重的風險。由于重癥肌無力癥狀加重或患者病死率增加常發生在確診后的第1年內和早孕期,因此建議育齡期的重癥肌無力患者在確診1~2年內應避孕[6]。
 
妊娠期生理性改變,包括早孕期惡心、嘔吐,血容量增加,肌酐清除率改變,以及胃腸道吸收的改變,常常需要調整重癥肌無力藥物治療的劑量。任何妊娠相關的感染,如膀胱炎或絨毛膜羊膜炎,都可能導致病情加重。但是妊娠并不會改變疾病的遠期結局[5]。
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