重癥肌無力的臨床表現

重癥肌無重癥肌無力是一種慢性自身免疫性疾病，因神經、肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起。本病具有緩解與復發的傾向，可發生于任何年齡，但多發于兒童及青少年，女性比男性多，晚年發病者又以男性多。重癥肌無力的臨床表現為受累橫紋肌易于疲勞，這種無力現象是可逆的，經過休息或給予抗膽堿脂酶藥物即可恢復，但易于復發。

 

各種年齡組均發生、但多在15-35歲，男女性別比約1：2。起病急緩不一，多隱襲，主要表現為骨骼肌異常，易于疲勞，往往晨起時肌力較好，到下午或傍晚癥狀加重，大部分患者累及眼外肌，以提上瞼肌最易受累及，隨著病情發展可累及更多眼外肌，出現復視，最后眼球可固定，眼內肌一般不受累。此外延髓支配肌、頸肌、肩胛帶肌、軀干肌及上下肢諸肌均可累及，講話過久，聲音逐漸低沉，構音不清而帶鼻音，由于下頜、軟鄂及吞咽肌、肋間肌等無力，則可影響咀嚼及吞咽功能甚至呼吸困難。癥狀的暫時減輕、緩解、復發及惡化常交替出現而構成本病的重要物征。根據受累肌肉范圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型，極少數暴發型起病迅速，在數天至數周內即可發生延髓肌無力和呼吸困難，各型之間可以合并存在或相互轉變。兒童型重癥肌無力指新生兒至青春期發病者，除個別為全身型外，大多局限為眼外肌。

 

重癥肌無力是一種神經-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現傳遞障礙的自家免疫性疾病。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動時易于疲勞無力，經休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現出相應的內臟癥狀。重癥肌無力少數可有家族史（家族性遺傳重癥肌無力）。

 

重癥肌無力屬于自身免疫性疾病，這類疾病的特點之一就是病程呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，大多數病人經過治療可以達到臨床痊愈（即病人的臨床癥狀和體征消失，和正常人一樣能正常生活、學習、工作，并停止一切治療重癥肌無力的藥物）。

 

有的患者可有一個長時間的緩解期，但本病患者往往由于精神創傷、全身各種感染、過度勞累、內分泌失調、免疫功能紊亂、婦女月經期等等多種因素而復發或加重病情，因此，重癥肌無力癥狀的反復性成為本病的特點。只有認識到這一點，了解引發癥狀反復的誘因，才能采取相應的預防措施和積極治療，從而避免或減少重癥肌無力癥狀的反復。

 

癥狀通常晨輕晚重，亦可多變。病程遷延，可自發減輕緩解。感冒、情緒激動、過勞、月經來潮、使用麻醉、鎮痛、鎮靜藥物、分娩、手術等常使病情復發或加重。

 

過度悲傷、生氣、感冒、急性氣管支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力癥狀。某些抗生素、如粘菌素、鏈霉素、卡那霉素等藥物均有加重肌無力之作用，應當注意。若因感染或用藥不當等引起全身肌無力、吞咽困難、喝水嗆咳或伴胸悶、氣短等癥狀時，應及時就醫和診治。