重癥肌無力誤診的原因是什么？

 

重癥肌無力臨床表現缺乏特異性，易發生誤診。比如誤診為腦梗死、誤診為格林-巴利綜合征、誤診為先天性上瞼下垂或動眼神經麻痹、誤診為縱膈腫瘤、誤診為特發性癲癇、誤診為重癥肺炎、誤診為其他類型肌無力等。MG具有廣泛的肌無力損害：MG發病部位多變，可局限于單肌肉或肌群，也可同時累及全身各部位骨骼肌，表現為受累肌肉病態疲勞。臨床以上瞼下垂、復視等為首發癥狀者占80%～90%，神經?？漆t師多不會誤診。但患者實際就醫時卻極少首診于神經?？?，而以就診于眼科或整形科者居多，甚至被草率地施行矯形手術。MG累及四肢時表現為肢體無力，累及咽喉肌或呼吸肌則引起延髓性麻痹或呼吸困難，其損害部位的廣泛性給臨床診斷帶來一定困難，加之部分醫生對本病缺乏足夠的認識，片面地根據癥狀誤診為腦梗死、格林-巴利綜合征、動眼神經麻痹等。此外，病程較長的MG患者可以出現營養不良性或失用性肌萎縮，易誤診為運動神經元病、進行性肌營養不良癥等疾病。因此對于伴有肌無力癥狀的患者，均應詳細詢問病史，常規行疲勞試驗檢查，對可疑者進一步加做新斯的明試驗或依酚氯銨試驗，定位不明確者應通過肌電圖等檢查鑒別是中樞神經源性、周圍神經源性還是肌源性損害，若為肌源性損害則高度警惕MG。MG伴發的癲癇發作：傳統觀點認為MG僅有骨骼肌系統受累，但近年來許多學者發現MG并非僅表現為肌無力，還可導致其他系統或功能受損，如智能損害、精神障礙、自主神經癥狀和心臟損害等。

 

MG有表現為癲癇發作，因病史不詳而容易被誤診為特發性癲癇，忽視了原發病的存在，有時僅給予控制癲癇治療，最終因癲癇持續狀態不能控制而導致死亡。MG伴發的胸腺異常：MG合并胸腺增生及胸腺瘤很常見，15%～30%的胸腺瘤病人并發MG，而MG病人有胸腺病理改變者高達70%～80%。胸腺改變伴發的MG容易漏診、誤診。有時是確診為MG后即忽視了胸腺的影像學檢查，以致內科長期藥物治療效果不佳；另一種情況是僅在檢查過程中發現胸腺瘤，肌無力癥狀不明顯而漏診MG；影像學檢查發現胸腺外的縱膈腫瘤，而誤診為其他類型縱膈腫瘤。據文獻統計，胸腺包膜外前縱膈脂肪組織內異位胸腺的發生率高達901%，這是造成胸腺瘤誤診的主要原因之一。漏診、誤診胸腺瘤可能延誤治療，尤其是惡性胸腺瘤患者，術前若未對肌無力癥狀加以控制，術中極可能誘發MG危象而導致死亡。手術風險很大，鑒于此，應該對所有疑診MG的患者行常規胸腺影像學檢查，MRI、CT及彩超檢查對胸腺增生及腫瘤的診斷均有一定參考價值；發現縱膈腫瘤的患者應盡可能術前完善檢查明確腫瘤性質，并由神經科醫師會診鑒別有無MG存在，對合并MG患者術前應確保肌無力癥狀已緩解并平穩，以免術中發生MG危象。此外，無論有無明確的胸腺增生或胸腺瘤，均可考慮通過手術切除胸腺來治療MG，尤其是長期藥物治療效果不佳的病例。重視MG危象的意義：MG患者常因反復感染、創傷、精神打擊、低鈉血癥、脫水、酸中毒或不規則用藥等誘發危象，主要表現為呼吸肌無力所致的嚴重呼吸功能不全狀態，或因聲帶外展力弱所出現的發作性青紫及喘鳴，最終導致呼吸衰竭。以MG危象急診入院的患者，若MG病史不明確，則漏診、誤診率較高，死亡率亦高。有的以肺部感染、呼吸衰竭入院，因未能及時處理MG危象而死亡，經補充病史后才考慮其發病可能與漏服抗膽堿酯酶藥物有關，肺部感染可能是MG危象的誘因，也可能是其結果。由此可見，急救過程中雖存在著采集病史時間緊張和病史來源不足等困難，但詳盡的病史卻對救治至關重要，切勿顧此失彼，麻痹大意。