α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 的檢查:
血清谷丙轉氨酶 血清谷草轉氨酶 凝血時間 乙肝兩對半 血常規 α1-抗胰蛋白酶
1.測定血清α1-抗胰蛋白酶 濃度(正常值2000~3000mg/L):比正常減少10%~15%,對診斷可能有幫助,但不能確診。因在急性炎癥時,血清α1-抗胰蛋白酶濃度可能增加。
2.pi表型分析 應用等電聚焦或酸性條件下瓊脂電泳鑒定α1-抗胰蛋白酶表型可建立診斷。目前,PCR技術已用于檢測α1-抗胰蛋白酶變異體,此法不僅迅速、敏感性高,而且只需極少量的細胞物質,該技術對確定診斷、人群篩檢及出生前診斷等均有用。
肝穿刺活組織檢查:顯示肝硬化,PAS染色可見肝細胞內特征性包涵體,熒光染色顯示在肝細胞內蓄積有藍色顆粒,即α1-抗胰蛋白酶抗體熒光帶。
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