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α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病

1.禁煙 α1-抗胰蛋白酶缺乏者應絕對禁煙,吸煙可加重α1-抗胰蛋白酶缺乏性肺氣腫。
2.防治并發癥 對只有輕微肝損害者只需長期支持治療;對有門脈高壓者可行門腔或脾腎分流術。
3.肝移植 對肝損害嚴重者應行肝移植。由于肝是合成α1-抗胰蛋白酶的惟一場所,因此肝移植不僅能治愈肝病,且能糾正α1-抗胰蛋白酶缺乏?,F認為肝移植是治療Pizz終末期肝硬化的有效方法,應用PiMM表型的供者肝臟做肝移植,可望提高其存活率及改善病情。
4.肝基因治療 前景廣闊,但目前尚難奏效。糾正異常α1-抗胰蛋白酶的表達是預防肝損害的發生及控制其進展的關鍵。Zern采用特異ribozyrnes成功地抑制一肝腫瘤株異常α1-抗胰蛋白酶的表達,其抑制率達70%,這為預防α1-抗胰蛋白酶缺乏癥肝病變的發生奠定了基礎。

 

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