什么是肌無力危象？

 

神經—肌肉接頭在正常情況下，乙酰膽堿受體集中于突觸后膜褶皺隆起的頂端。每個神經約有3千萬～4千萬個乙酰膽堿受體。每次神經沖動時，僅有一小部分乙酰膽堿受體被乙酰膽堿擊中而產生去極化作用和動作電位。對正常人來說，乙酰膽堿受體的貯存量較大。人們把此貯備名之為“安全系數”。任何能使此安全系數降低的因素均可致神經—肌肉接頭處傳導障礙。由于重癥肌無力本身加重，此種安全系數降低，呼吸肌無力而致呼吸困難，即為肌無力危象。這在重癥肌無力危象中約占95％。其發生于重癥肌無力起病后頭2～3年較多。

 

 

在重癥肌無力治療過程中，若膽堿酯酶抑制劑用量過大，乙酰膽堿在神經—肌肉接頭處積聚過多，持續作用于乙酰膽堿受體，使突觸后膜持續去極化，復極化過程受阻，其絕對和相對不應期延長，神經—肌肉接頭處發生膽堿能阻滯而致呼吸肌無力狀態。這在重癥肌無力危象中約占4％。病人若已有M和N膽堿系效應過度的表現，則提示有膽堿能危象之可能。其確診有賴于騰喜龍試驗。在N膽堿系效應中威脅病人生命的是呼吸肌去極化麻痹，則應立即氣管插管用正壓人工呼吸器；在N膽堿系效應中另一致命的是中樞作用而致昏迷，應予輸液以促進排泄；在M膽堿系效應中直接危及病人生命的是心臟驟停和血壓下降，應靜脈注射阿托品2mg/h，直至出現輕度阿托品中毒的臨床表現；關于膽堿酯酶抑制劑的應用，除非每小時一次的騰喜龍試驗連續二次均為陽性，否則不應再給膽堿酯酶抑制劑。必要時，其用法與用量和“肌無力危象”相同。