葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥別名：蠶豆黃

(一)治療
G-6-PD缺乏癥為遺傳性缺陷，病因屬基因缺陷，目前尚無根治辦法。G-6-PD缺乏癥患者或雜合子妊娠或哺乳婦女應避免服用可以誘導溶血發作的藥物和蠶豆制品。藥物性或感染性溶血，特別在輕度G-6-PD A-型缺乏癥患者，一般不需要輸血。對急性溶血者，應去除誘因，在溶血期應供給足夠水份，注意糾正電解質失衡，口服碳酸氫納，使尿液保持堿性，以防止血紅蛋白在腎小管內沉積，貧血較輕者不需要輸血，去除誘因后溶血大多于1周內自行停止。貧血較重時，可輸給G-6-PD正常的紅細胞1—2次，應密切注意腎功能，如出現腎功能衰竭，應及時采取有效措施。新生兒黃疸可用藍光治療，個別嚴重者應考慮換血療法，以防止膽紅素腦病的發生。如果溶血發生急，病情重如蠶豆病重型，應輸濃縮紅細胞。有血紅蛋白尿發作的患者應維持足夠的尿量以免發生腎臟損傷。由于G-6-PD缺乏癥有膽紅素腦病的嬰兒應予血液置換，在G-6-PD缺乏癥高發區，應注意避免給這些新生兒輸注G-6-PD缺乏癥患者的血。由于G-6-PD缺乏癥所致的CNSHA患者，一般不需要治療，但在出現再障危象時輸血是救命的措施之一，切脾盡管偶爾可以使血紅蛋白濃度有輕度升高，但通常是無效的。
(二)預后
G-6-PD A-型缺乏者溶血發作一般是自限性的。CNSHA患者可以發生膽石癥，在感染或服藥后溶血期病情加劇，但血紅蛋白水平仍相對穩定。幾乎所有藥物或感染誘導的溶血患者都可平安地恢復正常，蠶豆病和伴有膽紅素腦病的新生兒黃疸相對較危險，但經及時治療病死率亦極低。