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艾滋病神經系統損害別名:獲得性免疫缺陷綜合征神經系統損害

HIV是嗜神經性病毒,在疾病的早期就可侵犯神經系統,所以AIDS的中樞神經系統表現主要是HIV直接侵犯造成的;其次,HIV感染后人體免疫機制受抑制或免疫缺陷后造成病毒、細菌、真菌等易感染或產生繼發性腫瘤。以上兩種原因合并在一起則更容易罹患疾病。
1.AIDS的原發性神經疾病 HIV所引起的中樞神經系統可以是炎癥性的、脫髓鞘性的或退行性的,其中有幾種被認為是AIDS的確定性病變。
(1)HIV無菌性腦膜(腦)炎:見于AIDS早期為多,也見于晚期。病人的主要癥狀為頭痛、怕光、惡心、嘔吐、發熱、咽痛、食欲不振、腹瀉等,有的尚可有明顯的腦炎癥狀,如抽搐、失語等,常有全身強直——陣攣發作。腦脊液中可有淋巴細胞增多,蛋白質增高,糖正常。腦電圖顯示彌漫性異常。有的病人可有腦神經麻痹,最多見的為面神經,其次為三叉神經或聽神經。
(2)AIDS癡呆綜合征:以前又稱為亞急性或慢性HIV腦炎,在臨床上最常見。一般發生于本病晚期,主要表現為進行性認知功能減退,注意力不集中,記憶力減退,時間及空間定向障礙,運動功能減弱,行為異常。由于共濟失調及震顫使步履困難,書寫不能。平衡功能不良等。如脊髓受累時,可出現肌張力增高,腱反射亢進,感覺障礙。晚期可出現大小便失控,行為改變如淡漠、缺乏興趣、消沉、緘默等。隨著病情發展,病人逐步向植物性生存方向發展。與中毒或代謝障礙引起的癡呆不同的是以上癥狀的出現都是在意識清醒的情況下發生的。本綜合征無特殊診斷標準,對病人輕微的認知力減弱能較早察覺很重要。頭部CT和MAI檢查常見腦萎縮。腦脊液中查到HIV病毒可確診。本綜合征無特效治療。
(3)急性肉芽腫性腦血管炎:廣泛的大腦前、中、后動脈及其近端分支呈肉芽腫炎癥改變,引起多數腦梗死灶,涉及基底結、內囊、皮質下白質、頂葉及枕葉皮層以及腦橋被蓋部。臨床癥狀有高熱、精神癥狀、陣發性意識障礙及相應的局灶癥狀。CT顯示有進行性腦萎縮及多發性低密度病灶。腦脊液和腦活檢HTLV-Ⅲ培養陽性。但是血培養和3次血清HTLV-Ⅲ抗體陰性,提示感染只限于中樞神經系統。
(4)空泡性脊髓?。嚎蓡为毎l生也可與AIDS癡呆綜合征合并發生,特點是脊髓白質發現空泡,主要侵及側索及后索,以胸髓為最明顯,表現為類似亞急性聯合變性,為進行性痙攣性截癱、共濟失調和尿失禁。部分病人在腦部亦有空泡樣改變,臨床上有進行性癡呆表現。
(5)周圍神經病(多發性神經根炎、多發性神經炎和神經病):AIDS中約15%合并有周圍神經損害。常表現為遠端對稱性感覺運動性神經病,可有痛性感覺異常,也有表現為慢性吉蘭-巴雷型神經病者,部分病例伴亞急性腦病。腦脊液正?;虻鞍自龈?,肌電圖顯示肢端感覺運動神經病,以脫髓鞘為主者,有輕度神經傳導速度減慢。
2.繼發于AIDS的中樞神經系統機會性感染 中樞神經系統是除肺以外的第2個易受條件感染侵犯的器官。
(1)腦弓形蟲?。汗蜗x是細胞內的原蟲,可以造成中樞神經系統的多灶性、散在的壞死和炎性膿腫,基底結處多見。為潛伏于中樞經系統內的弓形蟲再激活所致,在其他免疫抑制狀態時也可出現。表現為低熱、意識狀態改變、抽搐和局限性體征。但是癥狀和體征不典型,須與其他顱內占位性病變和淋巴瘤鑒別。影像學發現增強的多發性環狀病灶,周圍有水腫和占位效應,基底結受累最常見。血清學診斷常無特異性,但是滴度<1∶4時應考慮其他診斷。MRI最敏感,但不能用以鑒別診斷。腦組織活檢可迅速確診。每天用乙胺嘧啶和磺胺嘧啶并輔以葉酸(防止貧血)進行治療;慎用激素,因為它能抑制已經受損的免疫功能。
(2)巨細胞性腦炎和視網膜炎:發病率不確定,在臨床表現上可與HIV腦炎混淆。但病情進展快,出現明顯的腦室周圍炎或在巨細胞病毒性視網膜炎和全身播散性感染的條件下出現腦炎癥狀時應考慮。病理改變程度不一,從只有少量巨細胞病毒包涵體到明顯的腦炎和腦膜腦炎?;顧z能夠發現腦內有病毒存在的證據,但很少能分離出,腦脊液培養也常陰性。影像學檢查顯示腦室周圍白質的異常,增強掃描可顯示皮質及皮質下病灶。巨細胞性視網膜炎是AIDS病人常見的眼科感染,20%出現出血性視網膜炎,60%為雙側性,不經治療可導致失明。
(3)新隱球菌腦膜炎:該菌經肺進入全身,最后到達腦部。臨床表現為進行性頭痛加重及意識障礙,伴發熱和癲癇大發作,頸強直不常見。腦脊液細胞常不增高。CT所見為非特異性,輕至中度腦室擴張,無腦膜增強,有時可見腦萎縮、肉芽腫或膿腫的影像。診斷依靠腦脊液墨汁染色找到病原菌,如不治療可在數周內死亡。如能早期診斷,可用兩性霉素B和5-氟胞嘧啶聯合治療。
(4)細菌感染:以分枝桿菌感染較多見?,F已認識到,結核病是血清HIV-1陽性病人最常見的機會性感染。在合并感染HIV和結核的病人,其臨床表現異常。結核進展加快,但肺結核常無痰。由于反應能力減弱,HIV病人對結核菌素試驗無反應者明顯增加,其肺外結核類型與一般結核病人不同,以淋巴結腫大及粟粒性結核最常見。
3.繼發于AIDS的中樞神經系統腫瘤
(1)原發性中樞神經系統淋巴瘤:原發性中樞神經系統惡性淋巴瘤極為少見,正常人群發病率估計為0.0001%,而AIDS病人卻高達2%,美國原發性中樞神經系統淋巴瘤每年約有225例,因此,該病將成為AIDS病人的主要疾病,瘤細胞浸潤腦實質血管周圍間隙或軟腦膜。臨床表現多為亞急性起病,有精神狀態改變、頭痛、意識模糊、視覺障礙、局灶性神經功能障礙等。腦膜轉移者可有腦神經損害以多發性神經根損害等。CT顯示腦深部、腦室周圍有間質性結節或環形增強病變,與其他腫瘤或感染難以鑒別。侵及腦膜者可有腦膜增厚及增強。通常需要腦活檢確診。最近的實踐證明,該腫瘤對放療敏感,故應盡早行積極的放射治療,可延長病人的生存期。
(2)Kaposi肉瘤:為AIDS病人最常見的惡性腫瘤,但是中樞神經系統很少發生。中樞神經系統受累時多已合并其他內臟受累及肺部廣泛轉移。臨床上可有局灶癥狀。CT有局灶性損害,而且易合并中樞神經系統感染。雖然它對放射線敏感,但病人最終死亡于廣泛轉移的Kaposi肉瘤。
4.繼發性腦血管意外 10%~20%的AIDS病人可有腦血管意外。最多見的是多發性局灶性缺血性腦梗死,也可表現為出血性腦梗死、腫瘤內出血、短暫性腦缺血發作及硬腦膜外、硬腦膜下血腫、蛛網膜下腔出血、腦出血等。最近從某些AIDS感染者的血中分離出可產生高凝狀態的血液因子,它可能是造成這些年輕的AIDS病人頻發缺血性腦梗死的原因。
美國疾病控制中心對AIDS的申報標準為:既往健康,除HIV感染外無已知的潛在因素而發生細胞免疫缺陷,以致并發機會性感染(卡氏肺囊蟲或其他特定的機會性感染)或某些惡性腫瘤(最常見的為Kaposi肉瘤)。換言之,一個完全的AIDS除了有HIV感染造成細胞免疫缺陷外,病人必須具備一至數項由細胞免疫缺陷造成的繼發疾病才能診斷。臨床上還常有一些患者,雖然具備了HIV感染和細胞免疫缺陷的一些表現,例如不明原因的發熱、隱襲的體重下降、嚴重的口咽部念珠菌病等,但尚無其他繼發疾病,稱作獲得性免疫缺陷相關綜合征(AIDS related complex,ARC)或AIDS前期。
1990年我國衛生部的診斷標準為:
1.HIV感染者 受檢血清經過出篩試驗,如免疫酶法或間接免疫熒光試驗等方法檢出陽性,再經過Western blot等方法復核確診。
2.確診病例
(1)HIV抗體陽性,又具有下述任何一項者,可為實驗確診的艾滋病病人:
①近期(3~6個月)體重減輕10%以上,且持續發熱38℃以上至少1個月。
②近期(3~6個月)體重減輕10%以上,且持續腹瀉(每天達3~5次)1個月以上。
③卡氏肺囊蟲肺炎,卡波肉瘤。
④明顯的真菌或其他條件致病菌感染。
(2)如抗體陽性者體重減輕,發熱,腹瀉癥狀接近上述第一項標準且具有以下一項時,可為實驗確診的艾滋病病人:
①CD4+/CD8+淋巴細胞計數比值<1,CD4+細胞計數下降。
②淋巴結腫大。
③明顯的中樞神經系統占位性病變的癥狀和體征,出現明顯癡呆,辨別能力喪失,或運動神經功能障礙。

 

1.平時臨床上對腦炎、脊髓、神經和肌肉等疾病的鑒別診斷,應詳細詢問病史,考慮有否艾滋病的可能性,須仔細加以鑒別。
2.艾滋病引起的神經系統病變臨床表現復雜多變,艾滋病患者在一定的條件下,可合并弓形蟲病、單純性皰疹、結核病、梅毒等感染。也可有2種以上的損害同時存在,如艾滋病性癡呆同時合并脊髓病。艾滋病患者可數種病變出現類似癥狀,如患顱內占位性病變時,應同時考慮弓形蟲病、結核性肉芽腫、真菌性肉芽腫、細菌性腦膿腫、原發性淋巴肉瘤等。

 

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