腎病綜合征別名：腎病變綜合征

腎病綜合征

(一)發病原因
一般來說，凡能引起腎小球濾過膜損傷的因素都可以導致腎病綜合征。根據病因可將其分為原發性和繼發性，前者之診斷主要依靠排除繼發性腎病綜合征。原發性腎病綜合征病因不明，研究結果提示免疫機制，尤其是細胞免疫變化可能和發病有關，此外脂代謝紊亂、凝血因子的變化及大量蛋白尿亦參與本病的發生。繼發性腎病綜合征常見病因有以下幾類。
1.感染 細菌感染，見于鏈球菌感染后腎炎、細菌性心內膜炎、分流腎炎、麻風、梅毒、結核、慢性腎盂腎炎伴反流性腎病等;病毒感染見于乙型肝炎、巨細胞病毒、傳染性單核細胞增多癥、人類免疫缺陷病毒;寄生蟲感染見于瘧原蟲、弓形蟲病、蠕蟲、血吸蟲病、絲蟲病。
2.藥物或中毒、過敏 有機或無機汞、有機金及銀、青霉胺、二醋嗎啡、丙磺舒、非甾體抗炎藥、三甲雙酮等藥物;蜂蟄、蛇毒;花粉、疫苗、抗毒素等過敏。
3.腫瘤 肺、胃、結腸、乳腺、卵巢、甲狀腺等腫瘤，白血病及淋巴瘤，Willm瘤等。
4.系統性疾病 系統性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、皮肌炎、舍格倫綜合征、過敏性紫癜、淀粉樣變等。
5.代謝性疾病 糖尿病、甲狀腺疾病。
6.遺傳性疾病 先天性腎病綜合征、Alport綜合征、Fabry病、鐮狀細胞貧血、指甲-臏骨綜合征、脂肪營養不良、家族性腎綜等。
7.其他 子癇、移植腎慢性排異、惡性腎硬化、腎動脈狹窄等。
在我國繼發性腎病綜合征中，以系統性紅斑狼瘡、糖尿病腎病、過敏性紫癜最為常見。此處重點介紹原發性腎病綜合征。
兒童患者原發性腎病綜合征常見的病理組織學改變是以微小病變型為主。成人則主要是局灶節段性腎炎、膜型腎病和微小病變型。
近年來成人腎病綜合征病因有明顯變遷，1970～1980年期間膜型腎病是最常見原因，其次是微小病變腎病和局灶節段性腎小球硬化。有人認為局灶節段性腎小球硬化不應發生腎病綜合征，但臨床腎活檢證實，局灶節段性腎小球硬化超過了膜型腎病。Mark等報道，1976～1979年膜型腎病占36%，微小病變為23%，局灶節段性硬化(FSGS)占15%。而1995～1997年FSGS已是腎病綜合征主要病因，占35%。他們還發現在1995～1997年組中在黑人腎病綜合征FSGS占50%，而且67%的年齡在45歲以內。微小病變腎病綜合征呈減少趨勢，膜增殖性腎炎也呈減少趨勢，而系膜IgA腎病則逐年增加。資料顯示年齡在44歲以上病例中有10%AL淀粉樣腎病，但未能證實為多發性骨髓瘤和副球蛋白血癥。