腓骨肌萎縮癥別名:遺傳性運動感覺神經病
(一)治療
目前尚無特殊治療方法,主要為對癥處理??蛇x用神經營養代謝藥,如B族維生素、維生素E、胞磷膽堿、ATP、輔酶A以及神經生長因子等藥物,促進神經功能的改善。有足下垂或馬蹄內翻畸形者可作矯形手術或穿矯形鞋,并進行肢體的功能訓練。注意肢體保暖和避免過重的體力勞動。
自然病程多為緩慢進展,但不影響生命。因患者近端肌力受累較輕,故很少完全喪失行走能力。CMT4型可采用飲食療法,限制植烷酸的攝入,以減輕周圍神經與小腦癥狀,阻止病情的進展。牛奶、牛脂、蛋類以及含葉綠素較多的蔬菜和水果含植烷酸較高,應限制入量。
(二)預后
本病預后一般較好,病程進展極其緩慢,發病后仍能存活數十年。本病可因心臟損害引起急性心衰而導致猝死。
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