干燥綜合征別名：舍格倫綜合征

(一)治療
1.西醫治療
干燥綜合征的治療要針對其臨床的不同階段，控制病情進展，避免或減少多系統損害。
(1)一般治療：適當休息，保證充足的睡眠，避免過勞，戒煙酒，室內保持一定濕度，預防上呼吸道感染。
(2)干燥性角膜炎的治療：用0.5%甲基纖維素滴眼以形成人工淚液，可以使約50%的患者緩解癥狀，防止眼部并發癥。對尚保存部分淚腺功能的患者，用電凝固法閉塞鼻淚管可使有限淚液聚積，緩解干燥癥狀?？傻乃裳鄹嘤写偈菇悄兇┛椎目赡?，應避免應用。
(3)口腔干燥的治療：可用液體濕潤口腔，緩解癥狀;口腔唾液減少易發生感染，常見念球菌感染，局部用制霉菌素。平時注意口腔衛生，定期作牙科檢查，有助于防止或延緩齲齒發生?？煞娩寮盒?必嗽平)16mg，3次/d，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液減少，可發生化膿性腮腺炎，及早應用抗生素。
(4)其他干燥癥狀的治療：鼻腔干燥可用生理鹽水滴鼻，不可用含油劑潤滑劑，以免吸入引起類脂性肺炎，皮膚干燥一般不需治療，出汗減少者，天熱時應防止高熱中暑。
(5)全身治療：可采用激素與環磷酰胺等免疫抑制劑;亦可試用免疫調節劑如轉移因子輔酶Q10、左旋咪唑和胸腺素等，但應注意藥物利弊。
激素：病情穩定者，應避免激素治療，合并各種結締組織病者為激素應用的指征?？刹捎脻娔崴?0～40mg/d，分次口服，緩解后遞減劑量，盡早撤除激素，如需要維持治療以隔天為妥。
免疫抑制劑：常用的有環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤，CTX100～200mg/d(成人)，硫唑嘌呤為100～200mg/d(成人)。緩解后如需要維持治療，應選擇最小維持劑量。治療期間每周檢查外周血象，如白細胞總數低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L，應停藥觀察。本病用激素療效不明顯時可加用或改用免疫抑制劑。
免疫激活劑：本病可試用轉移因子治療，部分病例可緩解癥狀，但免疫學指標無變化且有發熱反應，輔酶Q10每天5～10mg，肌內注射，部分病例可緩解癥狀。本病可試用胸腺素治療，雖有一定療效，但要達到治療作用，常需治療2～3個月，甚至更長時間。對病情進展迅速病例，不能及時控制癥狀且有一定的副作用是其最大缺點。因此胸腺素對本病療效有待觀察。本病患者良性淋巴細胞增生如已轉變為惡性淋巴瘤時，按淋巴瘤中西醫結合治療方案進行治療。
適當服用維生素A、維生素B2片、維生素B6片、煙酸片。
避免使用加重口腔干燥的藥物，如利尿劑、抗膽堿能作用藥物、抗高血壓藥物、抗抑郁藥物。
ACTH開始劑量100mg/d，肌內注射，以后逐漸減量，其總劑量為4000mg。治療時間共6個月。
物理療法：超短波電療法、頻譜治療儀、離子導入。
2中醫治療
(1)辨證論治：
①燥邪犯肺：
主癥：口鼻干燥，干咳無痰或痰少黏稠，難以咳出，常伴有胸痛、發熱、頭痛等，舌紅、苔薄黃而干，脈細數。
治法：清肺潤燥止咳。
方藥：清燥救肺湯加減。
桑葉10g，石膏20g，生甘草3g，人參須10g，火麻仁15g，阿膠15g，麥冬10g，枇杷葉10g，云苓15g，南北沙參各10g。
加減：兼有風熱表證者，宜疏風潤肺，方加桑杏湯。
②濕熱蘊結：
主癥：雙手發脹，近端指間關節和掌指紅腫，胸悶納差，渴不多飲，溲赤灼熱，大便干或堅或黏膩不爽，舌質紅，舌苔黃膩，脈滑數。
治法：清熱利濕。
方藥：四妙散加減。
制蒼術9g，黃柏9g，川牛膝9g，生苡仁20g，忍冬藤15g，萆薢12g，土茯苓12g，赤芍15g，生甘草3g。
加減：伴有腮腺腫脹者，可加夏枯草15g，穿山甲12g;若關節紅腫甚可加生石膏30g。
③燥熱迫血：
主癥：雙下肢皮疹隱隱，或連成片，色呈紫紅，伴口干舌燥，甚則高熱時作，舌紅，舌苔薄白，脈細數。治法 清熱涼血，滋陰潤燥。
方藥：四妙勇安湯加減。
元參15g，當歸20g，金銀花30g，生甘草15g，丹皮9g，沙參15g，石斛20g，麥冬15g。
④氣血瘀阻：
主癥：腮腺部酸脹，口干咽燥，眼干目澀，頭暈目眩，皮膚粗糙，色黯發斑，四肢關節疼痛不利，舌黯少津，或青紫有瘀點，脈細澀。
治法：行氣活血化瘀。
方藥：桃紅四物湯加減。
桃仁15g，紅花15g，牛膝10g，川芎15g，當歸10g，生地15g，赤芍10g，穿山甲10g，甘草10g，桔梗10g。
加減：關節畸形，皮膚瘀斑且粗糙者，可加水蛭6g，蜇蟲10g等。
⑤陰虛內熱：
主癥：長期低熱纏綿，頭暈且痛，面赤，耳鳴，五心煩熱，腰酸足軟，眼干酸澀，口干咽燥，大便干燥，舌紅、少苔，或光剝，質干，脈細數。
治法：養陰清熱，生津潤燥。
方藥：青蒿鱉甲湯加減。
生地12g，知母9g，青蒿12g，川石斛9g，天花粉12g，制鱉甲15g，丹皮9g，地骨皮9g，絲瓜絡9g，生甘草6g。
加減：口干者加麥冬15g。多汗者加浮小麥30g。
⑥肝腎陰虛型：
主癥：頭暈耳鳴，口干目澀，視物模糊，兩脅隱痛，爪甲枯萎，失眠盜汗，腰膝酸軟，肢體倦怠，舌紅、苔少或無苔，脈沉弦或細數。
治法：滋補肝腎，養陰生津。
方藥：一貫煎合杞菊地黃湯加減。
菊花10g，生地10g，熟地10g，沙參15g，麥冬15g，首烏10g，白芍15g，丹皮9g，山萸肉15g，桑椹10g。
⑦氣陰兩虛型：
主癥：面色無華，氣短自汗，動則氣急，腰膝酸軟，口干欲飲，大便干或溏，胃呆納減，舌淡胖，舌邊有齒印、尖紅、少苔或苔白，或脈細數無力。
治法：益氣健脾，滋陰補腎。
方藥：補肺湯合生脈散、六味地黃湯加減。
生熟地各12g，炒黨參15g，當歸9g，黃芪12g，懷山藥9g，白術9g，白芍9g，炙甘草6g，制首烏9g，五味子10g。
(2)綜合治療：
①中成藥：杞菊地黃口服液、知柏地黃丸、桑麻丸、養胃舒沖劑、大黃蜇蟲丸、川貝枇杷膏。
②單驗方：
雷公藤多甙片：每次10mg，3次/d，應注意復查肝功能，血象。
潤燥六黃湯：生地、熟地、黃連、黃芩、黃柏、當歸、麥冬、天門冬、玄參、黃精。
活血生津丸：知母、玉竹、川芎、赤白芍、丹參、紅花、枸杞子、生熟地、石斛、莪術。
三紫湯：紫草、紫竹根、紫丹參。健脾益氣增液湯：太子參、生芪、黨參、云苓、天花粉、麥冬、甘草等。
③食療：百合粥、菊花豬肝湯(《百病中醫藥膳療法》)。
④針灸療法：
A.發熱：針刺肺俞、大椎、三陰交、腎俞、神門、合谷等。發熱較甚者加曲池、行間，以毫針淺刺，平補平瀉法。
B.口眼干燥屬肝腎陰虛：針刺肝俞、腎俞、百會、內關、陰陵泉。
C.腮腺腫大：針刺中渚、太沖、陽陵泉。
D.納差：中脘、脾俞、胃俞、三陰交等穴。毫針淺刺，平補平瀉法。
⑤推拿治療：
A.發熱：點按大椎、曲池、三陰交、合谷，提拿肩井，拔十指關節，掐指甲根，再揉捏十指關節及指根部位，如此反復數遍。
B.納差：取仰臥位，先揉上腹部，以鳩尾、中脘為重點，然后循序往下至少腹部，以臍周圍天樞、氣海為重點，同時用指振法在中脘穴和掌振法在上腹部振動，再用摩法順時針和逆時針方向各100次。再令患者俯臥位，沿脊柱兩側膀胱經用輕柔的滾法，重點在胸椎6～12椎兩旁腧穴，然后在脾俞、肝俞、胃俞用較輕的手法按摩。
⑥外治法：
A.眼炎可用復方黃芩眼藥水點眼。
B.藥?。宏P節腫痛者用骨科洗藥外洗。
C.皮膚干燥者外用潤膚藥水。
3.護理
(1)護理問題：
①眼干：干燥性角結膜炎、淚腺分泌減少。眼內異物感、燒灼感，眼干眼角及眼眥分泌物增多，視物模糊，眼痛。
②口干：唾液腺分泌不足，致使唇、舌干裂，口腔和咽喉部燒灼感;咀嚼和吞咽困難，喜稀食，聲音嘶啞;腮腺腫脹時不適或疼痛。
③其他外分泌腺受累：鼻咽干燥、咳嗽，皮膚干燥、瘙癢，陰道干燥、性交困難，胃腸道分泌消化液減少，消化不良，吸收不良。
④腺體外表現：關節痛，少畸形，紅斑及雙下肢紫癜樣疹，腎小管酸中毒致低鉀麻痹，少數病人尿崩癥、氨基酸尿，淋巴結腫大疼痛，部分病人長期低熱。
(2)護理目標：
減輕局部干燥癥狀，減輕疼痛，減少痛苦，加強營養，提高機體抵抗力，提供精神支持。
(3)護理措施：
①保持病室適宜溫度、濕度，避免外感六淫之邪。
②飲食均衡有營養，避免辛辣油膩之品。若消化道癥狀較重，納差者飲食應進高維生素、易消化的半流食，可口服維酶素及胰酶制劑。腎小管酸化功能障礙患者，應給予含鉀高食物，如谷物、瘦肉類、魚類、香蕉、橘子、蘑菇等。
③關心病人，宣教本病知識，樹立信心，正確對待疾病，配合護理、治療。
④保持口腔清潔，三餐后刷牙、漱口，減少齲齒發生，咀嚼口香糖，可刺激腺體分泌，忌煙酒，避免使用抗膽堿能藥物。
⑤注意眼部清潔，減少感染機會，每天滴人工淚液或0.5%甲基纖維素2～3次，風天注意戴眼鏡。鼻干燥者用生理鹽水滴鼻，避免用油性滴鼻劑，避免吸入性肺炎的發生。
⑥皮膚干者忌用堿性皂液，用中性柔和皂液，擦涂潤膚品。瘙癢嚴重者可外用中藥制劑。陰道干燥者，應注意局部清潔，避免條件致病菌的感染。
⑦腎小管酸化功能障礙患者，應注意血電解質情況，密切觀察病人，注意心臟情況，避免心律失常。
⑧有呼吸道病變者，可予超聲霧化吸入，可清潔氣道，排出細小異物，防塵。
⑨有結節性紅斑、雙下肢皮疹患者應密切觀察病人，注意神經系統血管炎的發生。
(4)出院指導：
①制定個性化療養方案，鼓勵患者建立同疾病做斗爭的信心。
②警惕腺體外器官系統損害，定期復診。
4.康復
(1)目的及原則：
總體來講，本病的預后較好，無嚴重并發癥者不影響病人預期壽命，但因癥狀會給病人帶來不適，影響生活質量，所以康復的目的主要是針對一些癥狀，采用藥物及物理方法，達到減輕癥狀、預防并發癥的目的。
(2)方法：
①低熱：本癥狀常見于原發的干燥綜合征，體溫一般不超過38℃，病程纏綿，遷延日久，耗精傷氣，表現出一定程度的體力、心理及工作能力的障礙，有必要進行康復治療。
A.調攝情志和娛樂康復法：病人有精神疲乏，煩躁焦慮，擔心病情加重，因此有必要向病人講解本病的知識，講解發熱的治療過程及演變規律，消除患者顧慮，靜心調養，振作精神，配合治療。根據精神狀態，可用不同的音樂，心情煩躁焦慮者，選用幽雅、恬靜的音樂，精神疲乏委靡者，可選用激昂、奔放的樂曲。
B.健身康復法：根據體力情況，從室內散步開始，漸及室外，1～2次/d，活動量以舒適為度，勿感疲勞，以后根據體力恢復情況，可適當練習康復體操。
C.飲食康復法：可選用麥冬粥，銀耳百合湯。
D.藥物康復法：陰虛發熱證，宜滋陰清熱，方選用青蒿鱉甲湯或清骨散治療。前方是養陰與退熱并重，后方以清退虛熱為主，兼以滋陰透熱。若肺胃陰傷，余熱未凈，兼見干咳少痰或干嘔納差者，宜用沙參麥冬湯;若見手足心熱于手足背，神倦欲眠，脈虛細或結代，宜填補真陰，方選用加減復脈湯;若見心悸煩躁，手足顫動，神情呆鈍，屬余熱夾痰，宜化痰去瘀通絡，用三甲散加化痰通絡之品;若發熱兼手近端指間、掌指關節腫，屬陰虛兼濕熱，宜滋陰清熱利濕兼顧，宜宣痹湯加滋陰透熱之品。
E.針灸推拿康復法見“治療”。
②食納少：不欲飲食、納差將會影響脾胃功能，有礙營養物質的吸收，故應積極調理。
A.調攝情志和娛樂康復法：情志活動和脾胃運化功能密切相關，可直接影響食欲，故應重視精神調攝，鼓勵病人少憂愁少煩惱，保持心境愉快、開朗，用餐保持安定情緒，避免噪音。指導病人參加歡快的活動，欣賞愉快的音樂。
B.針灸推拿康復法：見“治療”。
C.飲食康復法：可選用麥冬粥，荷葉粥。
D.藥物康復法：胃陰不足宜滋陰和胃，用五汁飲或益胃湯，胃熱甚氣逆欲吐應清熱和胃，用竹葉石膏湯，若氣陰兩虧宜益氣養陰用參麥湯，兼濕邪者用薛氏五味蘆根飲。
(二)預后
本病預后相對較好，雖有多系統損害，但經恰當治療多可以緩解。