干燥綜合征別名：舍格倫綜合征

【臨床表現】
女性發病多于男性，男女之比為1∶9。發病年齡多數為40～60歲，但青少年也可發病。
1.干燥性角、結膜炎 病人常有眼內異物感、灼熱感、眼癢、眼干。在早期常出現淚液過多，隨著病情發展，視物逐漸模糊、眼紅、眼痛，晨起時睜眼困難，以后在異物刺激或情緒激動時，也不能產生淚液。
眼科檢查可見角膜周圍充血，有時可見淚腺腫大。晚期可并發角膜內小血管形成，伴有云翳，繼而形成潰瘍。有時可因穿孔或引起虹膜睫狀體炎、全眼球炎、眼球內積膿而失明。
2.口腔干燥 病程早期病人常感唾液不足、口干或口中發粘，繼之在進食時唾液缺少。味覺減退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困難等。夜間可因口干而致醒。由于病人口干而飲水過多，可表現類似尿崩癥。食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可發生口腔黏膜剝離及口腔出血，有時可發生白色念珠菌感染。由于唾液減少，易發生齲齒?？谇粰z查常發現舌系帶周圍唾液腺缺如，按摩唾液腺體亦不見分泌唾液。
3.腮腺腫大 不到1/3的病人可出現腮腺腫大，多數病人感覺局部輕度不適。腮腺質地堅硬，無觸痛，但在繼發感染時可有觸痛。腮腺腫大以單純口、眼干燥型居多。腮腺造影顯示，幾乎都有不同程度的腮腺腺管節段性擴張或狹窄。腮腺腫大可能是由于鈣化或繼發感染所致，易誤診為腮腺炎。腮腺腫大每次發作均可出現不同程度的發熱，這可能是疾病本身急性發作或者由于繼發感染所致?！　?br /> 4.耳鼻喉表現 隨著病情發展，干燥性改變?？衫奂岸?、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥結痂、黏膜萎縮、嗅覺不靈、喉嚨干燥疼痛不適、聲音嘶啞。少數病人可發生鼻中隔穿孔，易誤診為韋格內(Wegener)肉芽腫。
5.關節表現 多數病人可有關節癥狀，表現為關節疼痛、腫脹，少數有關節腔積液，有時也可出現關節周圍肌肉疼痛與肌肉萎縮。關節腫痛大多先于干燥癥狀出現數月甚至數年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出現關節癥狀。
6.呼吸系統表現 喉、氣管、支氣管可以發生淋巴細胞與漿細胞浸潤，腺體萎縮，因而可引呼吸道黏膜萎縮，最后導致嚴重的干咳或者粘痰不易咳出。隨著病情進展，往往可引起肺部反復感染、支氣管擴張、彌漫性肺纖維化，有時還可發生胸腔積液。即使單純口眼干燥型，也常伴有纖維性肺泡炎。病情后期可發生肺動脈高壓而導致肺心病。
7.消化道表現 除口腔癥狀外，重癥病人由于環狀軟骨后食管狹窄和食管黏膜干燥，食管蠕動障礙，可出現吞咽困難。個別病人可發生食管炎、慢性萎縮性胃炎、惡性貧血或慢性胰腺炎等。約10%的病人可發生自身免疫性肝炎、原發性膽汁淤滯性肝炎及隱匿性肝硬化。
8.泌尿系統表現 腎功能異常，主要影響腎小管功能。約1/4的病人伴有腎小管性酸中毒。其他腎小管功能異常包括腎性尿崩癥、多種氨基酸尿、腎小管再吸收尿酸功能障礙、高尿磷癥等。腎小管功能障礙可能由間質性腎炎、慢性腎盂腎炎或高γ球蛋白血癥所引起。少數病人可發生腎小球腎炎和腎動脈炎，熒光免疫檢查可見腎小球基底膜有IgM和C3沉淀。
9.神經肌肉系統表現 個別病人可發生孤立性顱神經癱瘓，有時也可發生多發性顱神經及周圍神經病變。近半數病人有神經衰弱。也有的病人可發生肌炎與重癥肌無力等。
10.皮膚黏膜表現 由于汗腺部分或完全萎縮，半數以上病人可有皮膚干燥、部分或完全性無汗，1/3的病人可出現外陰和陰道干燥，嚴重病人可有陰道灼熱感或性交困難。婦科檢查可見黏膜干燥，有時可出現紅斑。生殖器干燥癥往往與嚴重的口腔干燥癥同時發生。約10%的病人可出現非血小板減少性紫癜，此乃高γ球蛋白血癥所致。紫癜一般成批反復出現，呈圓形，粉紅色，多見于下肢。
11.心血管系統改變 部分病人可出現心包炎、心肌炎、充血性心力衰竭等。
12.其他 部分病人可伴有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、多動脈炎、脈管炎、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、周期性發熱等病的臨床表現。另外，本病與系統性紅斑狼瘡一樣。也易發生青霉素等多種藥物過敏。
晚期可出現淋巴瘤。淋巴瘤分唾液腺內淋巴瘤和唾液腺外淋巴瘤。唾液腺外淋巴瘤多不累及淚腺和唾液腺。并發淋巴瘤時，唾液腺較前明顯增大，其他部位淋巴結也明顯增大，嚴重者可發生非血小板減少性紫癜，肝脾較前明顯增大，神經病變或雷諾現象也較前加重。另外，還可合并瓦爾斯超姆(Walstr?m)巨球蛋白血癥、胸腺瘤、急性粒細胞白血病。若免疫電泳發現。IgM下降，臨床上即使無淋巴瘤的特征，也應高度懷疑有惡變的可能，因惡變時或惡變前可出現IgM下降。
【診斷】
診斷本綜合征的診斷要根據口、眼干燥的癥狀，以及淚腺、唾液腺的分泌檢查，腮腺造影檢查和組織學檢查來確定。以下診斷標準可供參考：
1.口干燥癥的診斷標準有口干及以下試驗異常：
(1)唾液流率唾液腺有病變時，未經刺激的自然唾液流率減少。各年齡組的正常值有差異，平均每分鐘>0.6ml，老年人更低。
(2)腮腺造影腮腺病變時導管及小腺體有破壞現象。
(3)唇腺炎下唇活檢腺體組織中可有淋巴細胞浸潤。凡有50個或更多的細胞聚集成堆者稱為灶，有1個或1個以上灶性細胞浸潤者為異常。
(4)核素造影唾液腺功能低下時，其攝取及排泄均低于正常。
以上應排除老年人及其他疾病的影響。4項中有2項異常即為口干燥征。
2.干燥性角膜炎的診斷標準
(1)濾紙試驗(Sehirmer test)5min濾紙濕潤長度>15mm為正常，≤l0mm為異常。
(2)淚膜破裂時間(tear film breakup time，BUT)短于10s者為異常。
(3)角膜染色在裂隙燈下，角膜染色點≥10個點為異常。
(4)結膜活檢凡結膜組織中出現灶性淋巴細胞浸潤即為異常。
以上4項中有2項異常者為干燥性角膜炎。
3.對原發性干燥綜合征目前尚無統一的國際診斷標準，下述標準也適用于我國的發病情況：
(1)歐洲診斷標準(1992)：
①有3個月以上的眼干澀或眼有沙子感，或每天需用3次以上的人工淚液。有其中1項者為陽性。
②有3個月以上的口干癥，或進干食時需用水送下，或有反復出現或持續不退的腮腺腫大。其中有1項者即為陽性。
③濾紙試驗≤5mm/5min或角膜染色指數≥4為陽性。
④下唇黏膜活檢的細胞浸潤灶≥1/4mm2為陽性。
⑤腮腺造影、唾液腺核素掃描、唾液流率中有1項，即為陽性。
⑥血清抗SSA、抗SSB抗體陽性，ANA、RF中任何1項陽性者。
凡具備上述6項中的至少4項，并除外其他膠原病、淋巴瘤、艾滋病、結節病、移植物抗宿主病，可確診為原發性干燥綜合征。已有某一肯定結締組織病同時有上述①或②，另有③～⑤中的兩項陽性，可確診為繼發性干燥綜合征。
(2)哥本哈根診斷標準(1976～1977)肯定病例具有口干燥癥者及干燥性角膜炎者，并排除另一分類結締組織病的存在。
①口干燥癥至少有兩項下列試驗異常：未刺激的唾液流率下降;唇腺炎含有1個以上的灶性淋巴細胞浸潤;唾液腺同位素造影異常。
②干燥性角膜炎至少有兩項下列試驗異常：濾紙試驗低于正常;淚膜破裂時間低于正常;角膜染色點增多。
(3)董怡建議的診斷標 (1991)：
①干燥性角膜炎同哥本哈根標準。
②口干燥癥同哥本哈根標準。
③抗SSA抗體陽性或抗SSB抗體陽性或ANA>1∶20或RF>1∶20。
有上述3項并除外其他結締組織病、淋巴瘤、艾滋病、GVH等病者，為確診;有兩項者為可能。

要注意與引起腮腺腫脹的疾病鑒別。
1.系統性紅斑狼瘡 雖然該病與SS的共同之處是兩者均為自身免疫性風濕病，抗核抗體、抗RNP抗體、抗SSA抗體和抗SSB抗體陽性，但通過檢查抗dsDNA抗體、抗Sm抗體及臨床表現不難鑒別。應注意60%的病人兩病重疊。
2.類風濕關節炎 兩病的共同特點是均可出現類風濕因子陽性，類風濕關節炎的關節病變是一種侵蝕性關節炎，與SS鑒別較易，但應注意有60%～70%類風濕關節炎病人與SS重疊。
3.腎小管酸中毒 對于不明原因的腎小管酸中毒，應高度警惕SS繼發的可能。
4.流行性腮腺炎 多見于兒童，呈流行性，與感染源接觸經2～3周潛伏期才發病，病情不反復。癥狀在1周左右減輕，有時也可伴有關節炎，關節炎也可在數周內減輕。
5.化膿性腮腺炎 多見于成人及糖尿病患者，在機體抵抗力下降時發病，大部分為一側性，有發熱、白細胞增加及局部明顯的炎癥表現。
6.腮腺惡性腫瘤 單側性緩慢增大，如侵犯面神經，可引起面神經麻痹。
7.慢性肉芽腫 由結核、結節病、霉菌引起的腮腺慢性肉芽腫，鑒別較困難，有時需依靠病原學及病理檢查加以鑒別。