軟骨發育不全別名:胎兒型軟骨營養障礙
(一)治療
目前,還沒有什么方法能使患病小孩的骨骼發育正?;?,生長激素對部分病例有效。少數醫療中心正在評估人類生長激素對這類患兒的作用。到現在為止,一些患病小孩的生長已經取得中等水平的提高,然而,還不知道這些治療措施是否能顯著提高他們成年的最終高度。腿部增長手術能使一些患者的身高增加。然而,這類手術需要一個較長的治療時間,并且會可能有許多并發癥。這類手術通常只在一些有經驗的中心開展。
醫生會對軟骨發育不全患兒的骨骼異常做一全面的評價,并采用專門的頭部和身體生長發育情況表跟蹤患兒的生長情況。如果頭部開始變得過大,醫生應該檢查患兒是否有腦積水,如果必要,神經外科醫生將給大腦植入分流管以分流過量的腦積液以減輕對大腦的壓力。也應監測患兒的骨異常,因為它引起的脊束受壓可能導致呼吸困難、腿部疼痛和麻痹?;純洪_始走路以后,駝背還沒有消退的話,可能就要依*外科手術進行矯正。彎腿,尤其是變得越來越嚴重或已引起疼痛的彎腿也可以用外科手術進行矯正。
軟骨發育不全患兒通常需要安放中耳導水管,這有助于預防由于頻繁的耳部感染所引起的聽力喪失。由于牙齒排列擁擠引起的牙科問題可能需要格外護理,安矯正器和拔掉一顆或更多的牙齒?;純阂渤3T谟變浩诰烷_始超重。因為超重可能進一步加重骨骼問題,因此應該得到營養指導以便預防肥胖癥的發生。
易因腰椎椎管狹窄或椎間盤突出引起腰痛,甚至下肢癱瘓,需做椎板切除減壓術或腰椎間盤摘除術。
對枕骨大孔狹窄并有腦干及脊髓受壓者,應行后路枕骨大孔減壓以防發生猝死。如存在Chiari畸形或腦積水,也應根據病情給予相應處理,如減壓或分流手術等。
胸腰骶支具(thoracolumbosacral orthosis,TLSO)對預防和治療胸、腰椎后凸畸形的發生有一定作用,一些學者主張在小兒開始能坐時即應穿戴TLSO直至2歲,如支具治療無效,后凸畸形加重或5歲時后凸超過40°。則應行脊柱融合術。
腓骨相對于脛骨過度生長時,可導致下肢成角畸形及膝內翻,對癥狀明顯或影響外觀者可行脛骨截骨術。也有人報道采用腓骨骨骺融合術糾正下肢成角畸形,但作用尚不肯定。
(二)預后
預后比較好。
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