膀胱外翻

(一)治療
治療的目的是保護腎功能，控制排尿，修復膀胱、腹壁及外生殖器。女性手術修復較男性容易。
由于膀胱壁纖維化和膀胱壁長期暴露而有水腫及慢性炎癥，故應于生后72h內做單純膀胱內翻縫合術。若不作骨盆截骨術可在膀胱放回到盆腔后于中線縫合筋膜及恥骨的纖維軟骨組織。如恥骨聯合間距過寬，估計不能縫合，則手術延期到出生后7～10天作骨盆截骨術及膀胱內翻縫合術。初期成功的縫合對日后膀胱容量及控制排尿非常重要。在膀胱內翻縫合時應留置膀胱造瘺管3～4周，不需放尿道支架管，術后3～4周應用Bryant牽引以防傷口裂開。如小兒恢復良好，到1.5～2.5歲時在麻醉下測量膀胱容量，如膀胱容量在60ml以上，可同時修復膀胱頸及尿道上裂，如容量在40ml以下，則僅修復尿道上裂，以使增加容量，至3～5歲時再修復膀胱頸。在修復尿道上裂前5周肌內注射丙酸睪酮(丙酸睪丸酮)2mg/kg，可使陰莖增大，這種作用于術后4周消失。應用Young-Dees-Leadbetter術式修復膀胱頸后可以不需間歇性導尿。
術后須隨診上尿路情況，有無反流、梗阻及尿排空情況。術后4個月復查靜脈尿路造影及排尿性膀胱造影，以檢測有無上尿路擴張、反流以及有無殘余感染。尿流率檢查有助于診斷膀胱頸修復術后膀胱尿液排空有無梗阻。
若患兒膀胱容量小，或手術時小兒年齡大，術后仍不能控制排尿，須考慮膀胱擴大術或可控性尿路改流術。
女性患者產后易并發子宮脫垂，因陰道短淺、盆底薄弱，又曾接受膀胱頸手術，最好行剖宮產以免產后出現尿失禁。
(二)預后
如不治療2/3病例于20歲前死于腎積水及尿路感染。術后短期并發癥包括尿道瘺、尿道狹窄及皮膚裂開。Lapor及Jeffs(1983)報道22例經功能性修復后，18例(86%)能控制排尿。Yerkes等對53例(其中35例典型膀胱外翻及18例尿道上裂)術后長期隨訪結果表明，18例能良好控制排尿，但其中72%均有膀胱排空差引起的一系列并發癥，包括尿路感染10例、附睪炎2例以及膀胱結石4例。骨盆截骨術后仍可出現恥骨聯合分離復發，Ozcan等(2000)隨訪10例患者14.8～49.5個月(平均34.6個月)，9例均發生恥骨聯合分離復發。