溶血性貧血
(一)治療
溶血性貧血的治療根據病因及病情確定。
1.清除病因 能明確病因的溶血,需消除病因才能根治。如瘧疾引起的紅細胞破壞需待根治瘧疾后才能糾正;冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的藥物,藥物引起的溶血,應立即停藥;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發于其他疾病者,要積極治療原發病。
2.去除誘因 由某種誘因誘發的溶血或使之加重者應盡快去除誘因。如冷抗體型AIHA患者應注意防寒保暖;G-6-PG缺乏癥患者應避免食用蠶豆和具有氧化性質的藥物;原有溶血性疾病發生感染者應積極控制感染。
3.對癥治療 大部分溶血性貧血者雖能明確原因,但多數沒有有效方法根治病因,只能根據適應證采用下列方法以改善病情:
(1)腎上腺皮質激素:對免疫性溶血性疾病有效;對PNH頻發型可減輕溶血發作;對其他型溶血性疾病常無效,應避免濫用。
(2)脾切除:近10多年來,因脾切除可導致繼發性免疫缺陷病,有些醫院對脾切除持保守態度;但只要正確掌握適應證,采取預防性措施,使致死性感染發生率下降,脾切除對下述溶血病還是有效可行的:
①經體表放射性測定探明紅細胞主要在脾臟破壞者;
②遺傳性球形紅細胞增多癥;
③需較大劑量腎上腺皮質激素維持或藥物治療無效的AIHA;
④有中及重度貧血的遺傳性橢圓形紅細胞增多癥及遺傳性口形紅細胞增多癥;
⑤某些類型的地中海貧血。
(3)雄性激素:能刺激骨髓紅系造血,但有一定限度。
(4)免疫抑制劑:如環磷酰胺、硫唑嘌呤,只對少數免疫性溶血性貧血或個別PNH有效。近年來還有人試用抗淋巴細胞球蛋白、環孢素A等。還有時在AIHA應用大劑量靜脈人血丙種球蛋白輸注。
(5)輸血:可改善貧血癥狀,但在某些溶血情況下也具有一定的危險性,如在AIHA及PNH輸血易發生溶血反應。大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次后的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。
(6)血漿置換:可用于嚴重或頑固的AIHA等。
(7)適當補充葉酸及鐵劑:溶血性疾病患者骨髓造血代償性加速,對造血原料的需求量增加,需適當補充葉酸。溶血重者補充葉酸15mg/d即可。若長期有血紅蛋白尿而缺鐵者則應補充鐵劑,但對PNH患者需慎用,因補鐵可誘發急性溶血。
(8)中西醫結合治療。
(9)治療溶血的并發癥:溶血危象時要注意出現休克,保持水電解質平衡,防止腎功能衰竭。心衰等。應早期預防,早期發現和早期處理。
(二)預后
根據病因不同,其預后亦不同。經積極治療后病人可長期存活。
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