溶血性貧血

一、臨床表現
溶血性貧血的臨床表現，取決于溶血過程的緩急和溶血的主要場所(血管內或血管外)。
①急性溶血常起病急驟，如見于輸不合型血。短期大量溶血可有明顯的寒戰，隨后高熱，腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐等?；颊呙嫔n白和明顯黃疸。這是由于紅細胞大量破壞，其分解產物對機體的毒性作用所致。更嚴重的可有周圍循環衰竭。由于溶血產物引起腎小管細胞壞死和管腔阻塞，最終導致急性腎功能衰竭。
②慢性溶血起病緩慢，癥狀輕微，有貧血、黃疸、肝脾腫大三大特征。慢性溶血性貧血患者由于長期的高膽紅素血癥可并發膽石癥和肝功能損害等表現。
在急性溶血過程中尚可突然發生急性骨髓功能衰竭，表現為網織紅細胞極度減少、貧血急劇加重，稱再生障礙性危象。發生原理可能與感染、中毒有關，也可能由于抗體同時作用于成熟紅細胞及幼紅細胞所致。
二、診斷
兼有紅細胞過度破壞及幼紅細胞代償性增生者，或有血紅蛋白尿及其它血管內溶血者，即可考慮溶血性貧血的診斷。但必須注意溶血性貧血患者如有肝損害者，同時可伴發肝細胞黃疸而有些病例血管內與血管外溶血有時不易截然區分。在一些情況下血管內與血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其它一些不明原因，急性溶血可伴有骨髓功能嚴重衰竭，此時患者僅有紅細胞過度破壞而無代償增生現象。上述各點必須在分析病例時綜合考慮。
在病因方面，如有化學，物理因素接觸史，一般容易肯定。如抗人球蛋白試驗陽性，應首先考慮免疫性溶血性貧血。血片中發現明顯畸形紅細胞應首先除外與膜缺陷有關的遺傳性溶血性貧血。血片中有較多靶形，應進行血紅蛋白電泳，以除外血紅蛋白病。紅細胞畸形不明顯，應除外遺傳性酶缺陷所致的溶血?？傊苎约膊〉脑\斷不但要按步驟進行，而且要抓著本質選擇有關實驗，逐一排除或證實之。
慢性溶血時，常有不同程度的肝、脾腫大和黃疸，病程中可因某種誘因而使病情加劇。在急性溶血時可突然發病，背痛、胸悶、發熱，甚至發生周圍循環衰竭、少尿、無尿以致急性腎功能衰竭。先天性溶血病常從幼年即有貧血、間斷的黃疸、脾大、溶血危象、膽石，少數可有小腿潰瘍、骨改變;家族史常有貧血、黃疸、脾大、脾切除者;后天者?？刹橹∫?，如感染、中毒、系統性紅斑狼瘡、慢性淋巴細胞白血病等。
根據皮膚、黏膜、黃疸、脾大、結合實驗室檢查即可確診。
溶血性疾病常被視為最難診斷的血液病之一，在確診前首先確定有無溶血，在確定屬于什么性質的貧血。確定有無溶血首先要綜合有關資料，如貧血、網織紅細胞增多、黃疸、脾增大為常見表現。下述情況下尤其應想到可能有溶血：
1.同時有紅細胞產生和破壞過多的證據，如貧血、膽紅素升高、網織紅細胞升高。
2.雖有紅系增生仍貧血，而無失血。
3.貧血發展之快非紅系停止造血能解釋者。
4.有血紅蛋白尿或血管內溶血證據。

1.慢性溶血的鑒別診斷
(1)急性黃疸型肝炎：肝大、肝痛及消化道癥狀較顯著，血清轉氨酶升高，血清直接與間接膽紅素均增高，尿中膽紅素陽性，而無貧血，也無網織紅細胞增高及血紅蛋白尿。
(2)肌紅蛋白尿：多由外傷致大量肌損傷引起，尿呈紅色，但血漿顏色不變，分光光度計或電泳法檢測可加以區別。
(3)急性失血：主要是大量內出血時需要鑒別。常見于胃腸道、宮外孕出血?；颊呒t細胞數及血紅蛋白下降明顯，而黃疸比較輕，也無血紅蛋白尿，血容量減少及內出血的局部癥狀明顯。
2.慢性溶血的鑒別診斷
(1)先天性膽紅素代謝缺陷疾?。捍祟惣膊o貧血、無紅細胞破壞增加和代償增生的表現。如Dubin-Johnson綜合征和Gilhert綜合征。
(2)缺鐵性貧血或巨幼紅細胞性貧血治療有效的初期，網織紅細胞可增高，病史及療效可分析。
3.容易與溶血病相混的情況有
(1)缺鐵性貧血等營養性貧血有效治療的初期：要隨診觀察，加以鑒別。
(2)骨髓無效造血：網織紅細胞不高，紅細胞壽命不短。
(3)組織或體腔內出血：膽紅素(間接)也可升高，出血停止后自然恢復。
(4)膽紅素高，無貧血：在Gilbert綜合征或其他膽紅素代謝異?？梢?，網織紅細胞不高,51Cr紅細胞壽命測定正常。
(5)骨髓轉移癌。