黃疸別名：高膽紅素血癥

1.治療性試驗
(1)激素治療試驗：口服潑尼松(強地松)10～15mg，3次/d，共服5～7天，肝內膽汁郁積者在治療后，血清膽紅素常較治療前降低40%～50%以上。而肝外膽汁郁積者則治療后膽紅素下降不明顯。但本試驗有假陽性或假陰性，故判斷結果時應慎重。
(2)苯巴比妥治療試驗：苯巴比妥對肝微粒體中葡萄糖醛酸轉移酶及肝細胞Na -K -ATP酶有誘導作用，及促進膽汁的運輸與排泄作用?？诜桨捅韧?0～60mg，3～4次/d，共服7天，對肝內膽汁郁積有效。對其療效評估或判斷同強地松試驗。
(3)熊去氧膽酸(UDCA)：熊去氧膽酸有刺激膽汁分泌，減少疏水性膽汁酸的潴留，有利于轉為親水性膽汁酸，從而減少細胞毒性，保護肝細胞，并使膽管上皮細胞免受疏水性膽汁酸的破壞，故可用于肝內膽汁淤積的治療。熊去氧膽酸常用劑量為10mg/(kg·d)。如熊去氧膽酸聯合應用甲潑尼龍(強的松龍)等藥物后，可明顯增強療效。
由于發生黃疸的原因很多，在分析、判斷時必須結合每一例患者的具體情況，例如，溶血性黃疸持續時間過長，患者持續貧血后，肝細胞可因缺血、缺氧而發生損害，此時就可能具備溶血性或肝細胞黃疸的共同特征;再例如，阻塞性黃疸持續時間過長時，膽汁排泄功能嚴重受阻后必然會導致肝細胞受損，故此時也可表現為阻塞性與肝細胞性黃疸的共同特征。雖然黃疸的鑒別方法很多，但是經過詳細地詢問病史和體格檢查，再結合一些必要的實驗室檢查，50%～70%的黃疸原因可獲得確診;如再經過B超、CT或MRI或者膽管造影等檢查，確診率可提高到90%～95%。約有5%的患者需要作剖腹探查后始能明確診斷。最后還有不足5%的黃疸患者雖經多種方法檢查，但還有可能成為原因不明者。
2.黃疸的治療原則 由于引起黃疸的病因甚多，因此在治療上主要應針對病因，只有當病因消除后，黃疸才能減輕或消退。黃疸的治療原則應著重注意以下幾方面。
(1)如考慮黃疸系溶血所致，則應積極消除引起溶血的病因。溶血嚴重者可適當輸血治療。
(2)若黃疸系肝細胞變性、壞死所致者，應積極進行護肝治療，但由于多種護肝藥的療效并不確切，故只需選用1～2種，而不應使用過多的護肝藥，否則還會加重肝臟的生理負擔;如系中毒性肝炎所致，則可應用還原型谷胱甘肽治療，以加速肝細胞的解毒功能。甘利欣、門冬氨酸鉀鎂等藥物是目前常用的減輕黃疸的藥物。某些中藥如茵梔黃、苦參或苦黃等藥物均有消炎、利膽及降黃作用，可酌情使用。
(3)如已明確肝外梗阻性黃疸系因膽道結石所致，則應及時行十二指腸鏡下乳頭肌切開取石術或行外科手術治療;如系癌性梗阻或膽管外新生物壓迫所致者，應早期行手術治療。無手術治療適應證時，為減輕癥狀，可行十二指腸鏡下放置鼻膽管引流，或經十二指腸乳頭放置引流管、或經皮肝內擴張膽管穿刺置入導管引流膽汁術。
(4)肝內膽汁淤積的治療，除可應用強地松或強地松龍或苯巴比妥、熊去氧膽酸等藥物治療外，如療效不理想，還可選用或加用。
①S-腺苷蛋氨酸(S-adenosylmethionine，SAMe)：商品名為思美泰。SAMe是一種含硫氨基酸衍生物，在肝細胞的轉甲基化中起重要作用。膜磷脂SAMe依賴性甲基化可恢復肝臟膜結構的流動性和Na -K -ATP酶的活性，從而有利于加快膽汁酸的轉運與排泄。由于肝病時內源性SAMe合成減少，因此補充外源性SAMe對肝內膽汁淤積有較好的治療作用。其常用劑量為1600mg，有口服和靜脈滴注兩種劑型。
②免疫抑制藥甲氨蝶呤(MTX)或硫唑嘌呤：對原發性肝內膽汁淤積可能有效。
③環孢素(Cyclosporin)：可試用于因免疫反應導致的肝內膽汁淤積的治療，其主要作用是選擇性改變淋巴細胞功能，抑制淋巴細胞在抗原和分裂原刺激下的分化和增殖，抑制白介素-2的產生，抑制NK細胞的殺傷力。
④磷脂類藥物(如多烯磷脂酰膽堿)：有修復受損的肝細胞膜或促進肝細胞再生的作用，常用于治療因肝細胞膜結構受損所致的肝內膽汁淤積。
⑤利福平：用于治療肝內膽汁淤積，其作用機制不詳，有認為利福平可改善肝細胞對膽汁酸的轉運。但必須指出，由于利福平本身也可引起肝內膽汁淤積，故不宜作為常規應用。
(5)皮膚瘙癢的治療：肝外或肝內膽汁淤積常導致皮膚瘙癢，傳統的觀點認為瘙癢是由于膽汁酸對皮膚末梢神經的刺激所致(即外周性致癢原)。近年來有研究指出瘙癢的發生機制可能是中樞性的，可能是類阿片激動配體和阿片受體相互作用的結果，阿片注射的局部作用有組胺釋放、蕁麻疹和瘙癢。還有研究認為瘙癢可能與5-羥色胺有關，因為膽汁淤積后可影響阿片能神經傳導，從而引起其他神經傳導系統的改變，特別是5-羥色胺系統，這種改變可能會引起瘙癢。根據上述的觀點，對皮膚瘙癢可選擇或試用下列治療方法。
①根據外周性致癢原的觀點，可試用考來烯胺(消膽胺)、Cholestipol、陰離子交換樹脂及肝酶誘導劑[如苯巴比妥、利福平及氟美西諾(Flumecinol)等]，亦可行血液透析或血漿凈化治療;
②針對中樞性機制，可試用阿片受體拮抗藥納洛酮、nalmefene及納曲酮(naltrexone)或5-羥色胺受體拮抗藥昂丹司瓊(奧丹西酮)治療。必須指出，這些藥物的療效尚有待觀察，如療效不明顯時，不宜長期應用。
(6)肝外或肝內膽汁淤積者應積極補充脂溶性維生素。