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黃疸別名:高膽紅素血癥

臨床表現
1.癥狀與體征
(1)發熱:黃疸伴發熱多見于急性膽管炎,同時還伴有畏寒。肝膿腫、敗血癥、鉤端螺旋體病均有中等度發熱,甚至高熱;急性病毒性肝炎或急性溶血時常先有發熱,而后才出現黃疸。
(2)腹痛:黃疸伴上腹部劇烈絞痛或疼痛者,多見于膽道結石、膽道蛔蟲癥或肝膿腫、原發性肝癌等。病毒性肝炎者多表現為右上腹持續性脹痛與鈍痛;肝膿腫或肝癌也可表現為上腹部或右上腹的隱痛或脹痛。
(3)皮膚瘙癢:黃疸伴皮膚瘙癢者多見于肝內、外膽管梗阻(膽汁郁積)性黃疸,如膽總管結石、癌腫或原發性膽汁性肝硬化、妊娠復發性黃疸等。部分肝細胞性黃疸者也可伴有皮膚瘙癢,而溶血性黃疸常無皮膚瘙癢。
(4)尿、糞便的顏色:梗阻性黃疸時尿色深如濃茶,而糞便顏色可變淡,膽道完全阻塞時糞便似陶土色。溶血性黃疸者尿如醬油色,糞便顏色也加深;而肝細胞性黃疸時,尿色輕度加深,糞便色澤呈淺黃色。
(5)食欲減退、上腹飽脹、惡心與嘔吐:病毒性肝炎者在黃疸出現前常伴有食欲減退、惡心、嘔吐、上腹飽脹等消化不良癥狀,多數患者同時厭油膩食物。長期厭油膩食物或者進食油膩食物后誘發右上腹疼痛或絞痛發作者,多為慢性膽囊病變;老年黃疸患者伴食欲減退等消化不良癥狀時應考慮系癌腫所致,且常伴有體重呈進行性減輕,甚至發生高度營養不良的表現。
(6)消化道出血:黃疸伴有消化道出血時,多見于肝硬化、肝癌、膽總管癌、壺腹癌或重癥肝炎等。
(7)鞏膜及皮膚黃疸的色澤:根據黃疸的色澤可初步判斷黃疸的病因或種類。鞏膜皮膚黃疸呈檸檬色多提示為溶血性黃疸;呈淺黃色或金黃色時多提示為肝細胞性黃疸;呈暗黃色或黃綠色時多提示為梗阻性黃疸(梗阻時間愈長,黃疸呈黃綠色愈明顯)。
(8)皮膚其他異常:如面部及暴露部位皮膚有色素沉著,同時有肝掌、蜘蛛痣或頸胸部皮膚毛細血管擴張、腹壁靜脈顯露曲張等表現時,多提示為活動性肝炎、肝硬化或原發性肝癌。如皮膚有瘙癢抓痕、色素沉著及眼瞼黃瘤等表現時,多提示為梗阻性黃疸。溶血性黃疸患者一般皮膚色澤較蒼白。
(9)肝臟腫大:病毒性肝炎、急性膽道感染時,肝臟呈輕度或中等腫大,質地軟,表面光滑,常有壓痛;肝臟輕度腫大、質地較硬、邊緣不整齊或表面有小結節感多見于早期肝硬化(晚期肝硬化者其肝臟多呈變硬縮小表現);肝臟明顯腫大或呈進行性腫大、質地堅硬、表面凹凸不平、有結節感時,多提示為原發性肝癌。
(10)脾臟腫大:黃疸伴脾臟腫大時,多見于病毒性肝炎、各型肝硬化、肝癌、溶血性貧血以及敗血癥、鉤端螺旋體等疾病。
(11)膽囊腫大:黃疸伴膽囊腫大時,多提示膽總管下端有梗阻存在,多見于膽總管癌、胰頭癌、壺腹部癌,或肝門部有腫大的淋巴結或腫塊壓迫膽總管。所觸及的膽囊其特點是表面較平滑,無明顯壓痛,可移動,這種膽囊腫大常稱為Courvoisier征。而在膽囊癌或者膽囊內巨大結石時,腫大的膽囊常表現為堅硬而不規則,且多有壓痛。
(12)腹水:黃疸伴有腹水時,多考慮為重型病毒性肝炎、肝硬化晚期或系肝癌,或者胰頭癌、壺腹癌等發生腹膜轉移等。
2.溶血性黃疸的特征
(1)黏膜、皮膚輕度黃染,呈淺檸檬色,無皮膚瘙癢。
(2)在急性溶血時伴有寒戰、發熱、頭痛、嘔吐、腹痛及腰部酸痛等癥狀。
(3)急性發作時尿呈醬油色(血紅蛋白尿)。
(4)脾臟腫大。
(5)末梢血網織紅細胞增多(骨髓紅細胞系統增生活躍)。
(6)血清總膽紅素濃度增高(一般不超過80μmol/L),以非結合膽紅素增加為主,結合膽紅素基本正?;蜉p度增加。
(7)由于血清中非結合膽紅素增高,致使肝細胞攝取,結合非結合膽紅素的速度加快,故結合膽紅素的形成代償性增加,從膽道排至腸道的結合膽紅素亦增加,腸道中尿膽原增加,最終導致尿中排出的尿膽原增加(“腸肝循環”中回到肝臟的尿膽原增加的結果,圖2)。
(8)糞便中排出的糞膽原增加。
(9)尿中膽紅素陰性(非結合膽紅素不溶于水,不能從腎臟排出)。
(10)在地中海貧血時紅細胞脆性降低,而在遺傳性球形紅細胞增多時紅細胞脆性增加。
3.肝細胞性黃疸的特征
(1)黏膜和皮膚呈淺黃或深金黃色,少數患者有皮膚瘙癢。
(2)血液中總膽紅素濃度增高,非結合與結合膽紅素都增高。
(3)尿中膽紅素呈陽性反應(結合膽紅素溶于水,可從腎臟排出)。
(4)尿中尿膽原與糞中糞膽原的多少,取決于肝細胞損害與毛細膽管阻塞的程度,如果毛細膽管阻塞時(即肝內郁膽),則尿中尿膽原及糞中糞膽原含量減少;無毛細膽管阻塞時,則尿中尿膽原含量常增加,而糞中糞膽原含量正常。尿中尿膽原增加的原因是腸肝循環中吸收入門靜脈的尿膽原,因肝細胞受損后,將其處理為結合膽紅素的能力降低,故較多的尿膽原便進入體循環而導致尿中尿膽原增加。
(5)肝功能受損的血清學表現,如轉氨酶明顯升高、白蛋白降低等。
(6)如系病毒性肝炎所致的肝損害,則各型病毒性肝炎的標志物常呈陽性。
(7)肝活體組織病理檢查可發現肝細胞的基本病變。
4.阻塞性黃疸的特征
(1)皮膚呈暗黃、黃綠或綠褐色,伴皮膚瘙癢者多見,少數患者伴心動過緩。
(2)尿色深,似濃茶樣,糞便顏色變淺,肝外膽道完全阻塞時糞便呈白陶土色。
(3)血清總膽紅素增高,以結合膽紅素增高為主。
(4)尿中尿膽原減少或缺如。
(5)尿中膽紅素陽性。
(6)血清堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶及總膽固醇增高,脂蛋白-X陽性。
診斷
觀察患者鞏膜、黏膜與皮膚有無黃疸應在良好的自然光線下進行,并應與進食過多的南瓜、胡蘿卜、西紅柿及柑橘等引起的假性黃疸相鑒別(假性黃疸者其血清膽紅素正常)。老年人鞏膜可有少許脂肪沉著而表現為微黃色,不應視為發生了黃疸。黃疸的診斷與鑒別診斷應詳細詢問病史,并作仔細的體格檢查,再結合必要的實驗室及特殊檢查進行綜合分析判斷,才能正確作出黃疸的病因診斷。
1.病史
(1)年齡與性別:不同年齡可有不同病因的黃疸,例如新生兒可有生理性黃疸;嬰兒有黃疸要排除肝炎或先天性膽道閉鎖;兒童與青年則以病毒性肝炎多見;中年婦女尤較肥胖者要考慮有膽石癥可能;40歲以上患者要考慮癌的可能性,男性以肝癌、胰頭癌多見,女性則以膽道癌多見。
(2)職業:常與有害物質,如四氯化碳等接觸者發生黃疸時,應考慮到有中毒性肝炎的可能。
(3)服藥史:經常服用氯丙嗪、苯二氮卓類、雌激素、對乙酰氨基酚(撲熱息痛)、甲睪酮、對氨基水楊酸、異煙肼、利福平等藥物后出現黃疸者,應考慮是藥物性肝病。黃疸多系肝內膽汁淤積所致。
(4)肝炎接觸史、輸血與注射史:近期有與肝炎患者密切接觸,或有輸血、應用血漿制品、注射史等后,出現黃疸者應考慮病毒性肝炎。
(5)既往史與家族史:有反復發作的膽絞痛史,有膽道手術史者,如出現黃疸(或再次出現)時應考慮黃疸是膽道病變所致,可見于膽總管結石、膽道蛔蟲、膽道殘余結石、膽道術后膽管狹窄等。家族史中除考慮病毒性肝炎外,還應想到有無先天性非溶血性黃疸的可能性。
(6)妊娠史:妊娠期發生黃疸者除考慮病毒性肝炎、膽石癥等疾病外,還應想到妊娠期復發性黃疸、急性妊娠脂肪肝或妊娠高血壓綜合征等疾病。
(7)傳染病史:應了解有無血吸蟲病史、華支睪吸蟲病及鉤端螺旋體病史。
(8)飲酒史:有長期大量飲酒史者如發生黃疸應考慮有酒精性肝硬化的可能。
2.癥狀與體征。
3.實驗室及其他輔助檢查。

 

病毒性肝炎者其黃疸的出現多較緩慢,甲型肝炎多在退熱時始出現黃疸;膽石癥者其黃疸常呈間歇性發作;肝癌患者的黃疸多呈緩慢、逐漸發生而暴發性肝衰竭者,其黃疸常急驟加深;胰頭癌的黃疸常呈進行性加深。

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