先天性腸旋轉不良

(一)治療
無癥狀者不宜手術，留待觀察。有梗阻癥狀或急性腹痛發作是手術指征，作必要的手術前準備后，均應早期手術治療。有腸道出血或腹膜炎體征，提示發生扭轉，必須急癥處理。
1.術前準備
(1)新生兒因急性高位腸梗阻伴脫水者，術前迅速補液和給適量血漿，糾正酸堿失衡。有便血、腹脹及腹膜刺激癥狀提示扭轉，積極準備1～2h立即手術。
(2)慢性不全梗阻伴營養不良、貧血者，術前準備3～5天，每日洗胃、靜脈輸液、血漿或氨基酸，貧血者應輸給全血，糾正貧血及營養不良后盡快手術。
(3)施術者術前需熟悉本畸形各種病理和并發癥特點，方能正確施行手術。
2.手術原則 是解除梗阻恢復腸道的通暢。
手術可采用經腹直肌切口，右上腹旁正中切口或作上腹部橫切口，充分顯露腸管。術者必須對此類畸形有充分的認識，才能理解術中所顯露的異常情況，而給予正確處理。否則會不知所措而錯誤處理，以致癥狀依舊。在判斷腸管情況時，應注意十二指腸下部與腸系膜根部的關系，了解近端結腸局部解剖位置，整個腸管常需移置腹腔之外，將扭轉的腸管按順時針方向復位之后，才能辨明腸旋轉不良的類型。
(1)總系膜手術：總腸系膜手術若腸管位置正常但有總腸系膜，將盲腸及升結腸固定在腹腔右外側的后腹膜上，用細絲線作結腸后外側漿膜層與后腹膜間斷縫合，縫線排列需緊密以防止右半結腸異?；顒?。將升結腸系膜從回盲瓣開始斜向十二指腸空腸曲，作系膜背側和后腹膜褥式縫合以固定結腸系膜。
(2)腸復位：將全部小腸提出切口外，就能發現小腸在其系膜根部扭轉，盲腸及部分結腸也隨著扭轉，并包繞于系膜根部，扭轉往往是順時針方向。扭轉可達360°～720°。用手托起全部小腸，按扭轉的反方向旋轉小腸系膜，達到完全復位，此時小腸色澤轉佳，腸腔充氣，但十二指腸梗阻尚未完全解除。
(3)盲腸松解術：上述小腸復位后，即可見到盲腸位于右上腹部，覆蓋于十二指腸上，或者連接盲腸和結腸的腹膜帶壓迫十二指腸第2、3部而引起十二指腸梗阻。因此須作盲腸松解術，將貼近盲腸右側的腹膜帶剪開，并向左側游離盲腸及結腸，使被覆蓋的十二指腸得到顯露(此法也稱Ladd手術)。有時在十二指腸空腸交界處附近，也有增生的纖維帶壓迫十二指腸，使其粘連、扭曲，也必須予以剪斷，如此才能使十二指腸梗阻完全解除，將盲腸盡可能置于右腹部，使十二指腸完全顯露后關閉腹腔。
于系膜根部的前方，將盲腸與升結腸固定于右側腹膜壁層，腸系膜血管前方的十二指腸下部移位到腹部右側，防止受壓，解除反向旋轉所致的腸系膜靜脈淤滯，使恢復通暢。
(4)腸反向旋轉手術 首先應明確腸反向旋轉畸形的病理基礎，這時腸系膜上動脈位于橫結腸前方壓迫橫結腸中部，十二指腸空腸曲又位于腸系膜上動脈的前面。整復時應將扭轉的腸管按反時鐘方向旋轉360°使動脈后方的橫結腸翻轉到腸系膜上動脈前面。為防止翻轉過來的橫結腸壓迫十二指腸，應先松解十二指腸空腸曲附近所有粘連索帶，拉直十二指腸，使其與空腸起始部移位至右側腹腔。整復后的盲腸和升結腸固定到右外側后腹膜上。有報道如果翻轉腸管困難可采用回腸橫結腸短路吻合手術解除橫結腸梗阻。
(5)腸系膜疝手術 結腸系膜疝可伴有結腸袢旋轉不全，盲腸和升結腸停留在上腹部，應先行Ladd手術，游離并向左側推移盲腸和升結腸，在其后面顯露疝囊口，于無血管處小心剪開疝囊邊緣，擴大疝口將囊內小腸取出理順，縫閉疝囊口，將疝囊壁縫合固定在后腹膜。由于結腸系膜疝囊壁前緣有結腸動脈走行，整復疝囊內小腸時，切不可任意切開囊壁或切除疝囊，以免損傷血管。
根據多數學者們的隨訪結果證明手術療效尚好。雖然小腸系膜仍屬游離，按理有可能復發腸扭轉，但臨床隨訪證明罕見有復發者。但有時遺留間歇性腹痛，有頑固的消化吸收障礙，引起貧血、血漿蛋白偏低。切除壞死腸管后的營養吸收障礙，視殘存腸管的長度和功能而定。死亡病例多數合并有其他畸形。
(二)預后
單純腸旋轉不良手術療效滿意。合并腸扭轉但無腸壞死，手術后可遺留慢性腹痛、消化和吸收功能障礙，貧血及營養不良等癥狀。腸扭轉壞死并廣泛切除小腸，術后可出現短腸綜合征，需長期依靠胃腸道外營養維持生命。有的病例可過渡到口服要素飲食逐漸獲得痊愈，但有部分病例需行短腸矯治手術，這都需要付出較昂貴的代價。早產兒、合并其他嚴重畸形及廣泛腸管壞死是本病主要死亡原因，病死率10%～24%。降低病死率關鍵在于早期診斷和正確施行手術。