先天性腸旋轉不良

先天性腸旋轉不良

(一)發病原因
胚胎早期腸道為一直管，并有共同的腸系膜。胚胎第6～10周，因中腸發育甚速不能容納在發育較慢的腹腔內，而被迅速增大的肝臟推擠，大部分中腸經臍環突入卵黃囊內，形成一個生理性臍疝。至胚胎第10～11周，腹腔的發育加快，容積增大，中腸又回納到腹腔，并以腸系膜上動脈為軸心，按逆時針方向逐漸旋轉270°，使十二指腸空腸曲從右到左，由腸系膜上動脈后方轉至左側，形成十二指腸懸韌帶。使回腸結腸連接部從左向右在腸系膜上動脈的前方轉至右上腹。以后再逐漸降至右髂窩。正常旋轉完成后，橫結腸位于腸系膜上動脈的前方，升結腸和降結腸由結腸系膜附著于腹后壁，小腸系膜從左上腹斜向右下腹，并附著于腹后壁。
近年有人引用Snyder和Chaffin原著的圖解描述，將中腸分為十二指腸空腸袢和回腸結腸袢兩個部分。前者的旋轉是腸袢原位于腸系膜上動脈的右側上方，最初反時針旋轉90°到達右下方，再經90°轉至動脈的后方，最后90°轉至動脈的左側，形成十二指腸懸韌帶。后者的旋轉也同樣如此，腸袢原位于動脈的左下方，經3次90°逆時針旋轉共270°使橫結腸位于動脈的前方，將盲腸移至右上腹，再逐步降到右下腹部。伴隨著腸的旋轉，在最后一個階段，中腸的系膜與后腹壁融合，腸系膜的根部從屈氏韌帶起斜行向右下腹部盲腸為止，如此十二指腸、盲腸及升結腸均被固定，小腸系膜有一相當寬的基底部附于后腹膜，在這種正常的解剖情況下，中腸不易發扭轉。
(二)發病機制
如果腸管的正常旋轉過程，在任何階段發生障礙或反常，都會出現腸管位置異常，并可發生各種不同類型的腸梗阻。胚胎期腸旋轉不良的類型有：
1.中腸未旋轉 中腸在退回腹腔時未發生任何程度的逆時針方向的旋轉，小腸與結腸均懸掛于共同的腸系膜上，腸系膜根部在脊柱前方呈矢狀面排列，常伴發臍膨出及腹裂畸形。
2.腸旋轉不完全 腸袢旋轉90°后停止，小腸懸掛于腹腔右側，盲腸和近端結腸居于腹腔左側，闌尾位于左下腹，為常見的旋轉異常。十二指腸下部位于腸系膜根部右側，不存在十二指腸空腸曲，升結腸在脊柱前方或左側。十二指腸、小腸及結腸懸垂于共同的游離腸系膜上。
3.腸旋轉不良Ⅰ型 腸袢旋轉180°后停止，十二指腸下部在腸系膜根部后方，盲腸和升結腸位于腹部中線，并有片狀腹膜粘連帶或索帶，跨越于十二指腸第二部分的前方，附著于右側腹后壁。為近端結腸發育停頓時盲腸在十二指腸前方的脊柱右側，壓迫十二指腸或形成高位盲腸。
4.腸旋轉不良Ⅱ型 本型乃十二指腸反向旋轉，其異常旋轉過程復雜，故有多種畸形表現。起初中腸近端按正常反時針方向旋轉90o后不再按原方向旋轉，異常地自右向左順時針方向轉回90°～180°，使十二指腸空腸曲停留在腸系膜上動脈的前方而不是正常的后方。同時中腸遠端的回腸盲腸袢向右側移行位于右上腹十二指腸前形成高位盲腸。如果回腸盲腸袢繼續向右下腹前進，將小腸及腸系膜血管全部包裹在近端結腸系膜內則形成結腸系膜疝，升結腸系膜構成疝囊，日后可因疝囊口的壓迫或囊內小腸互相擠壓發生小腸梗阻。
5.腸反向旋轉 當中腸在Ⅱ型異常地順時針方向旋轉180°致十二指空腸曲處于腸系膜上動脈前方，同時結腸近端以順時針方向旋轉到腸系膜上動脈和小腸系膜的后方，盲腸繼續向右下腹行進導致橫結腸中部停留在動脈后面。以后發生橫結腸梗阻。如果中腸近端繼續以腸系膜上動脈為軸心按順時針方向附加旋轉180°，則使十二指腸空腸曲移至腸系膜上動脈左后方，此時盲腸就移行并停留在左側腹腔。
6.小腸共有總腸系膜 升結腸系膜未附著于腹后壁是中腸旋轉不良的合并異常，它也可以是正常腸旋轉孤立癥狀，也可與腸旋轉不良同時并存。此時，十二指腸下部位于腸系膜上動脈后方，十二指腸曲位于腹部左側。呈總腸系膜時腸系膜根部形成的細柄狀，自胰腺下方伸出呈扇形散開，升結腸靠近右側腹壁，但無粘連。若升結腸系膜部分黏著于后腹壁，則盲腸與相鄰的升結腸游離。
合并畸形：占30%～62%，半數為十二指腸閉鎖，其他有空腸閉鎖、先天性巨結腸、腸系膜囊腫等。
7.胃、十二指腸旋轉異常 因為胃的反向旋轉臍腸袢隨反向胃移位或異常旋轉，本型常伴心臟發育畸形如法洛四聯癥、三腔心或動脈假干。