抽動障礙

一、癥狀
1.基本癥狀 抽動主要表現為運動抽動和發聲抽動。肌肉抽動發生在一個或多個部位，包括簡單運動抽動或復雜運動抽動。簡單運動抽動指眨眼、縱鼻、咧嘴、搖頭、聳肩等。復雜運動抽動是指多組肌群、幾個部位同時出現運動抽動，如患兒突然下蹲或跳起、四肢抖動、觸摸自己或他人、拍打自己等。發聲抽動分為簡單發聲和復雜發聲：簡單發聲為清嗓、清鼻腔聲，發出“啊、啊”叫聲;復雜發聲則出現穢語、重復語言、模仿語言、嘮叨等。運動抽動是一種有節律、不自主、迅速、重復的肌肉抽動，可以受意志控制在短時間內不發作。抽動之前有一種不舒服的感覺，稱為感覺性抽動。
2.臨床類型
(1)短暫性抽動障礙：又稱抽動癥(tics)或一過性抽動障礙，常3歲后起病，4～7歲最為常見。是最為常見且較輕的一型，表現為簡單的運動抽動。運動抽動首發部位常為面部某肌群，首發于面部五官的交替抽動，如擠眼、皺眉、撅嘴、齜牙、咬唇、擺頭、引頸、聳肩等。如以上癥狀此消彼現，并漸向上肢或下肢發展。少數表現為簡單的發聲抽動，如清嗓、咳嗽、吼叫、嗤鼻、發出“啊”“呀”的哼哼聲，開始時聲小而不被注意。抽動能受意志克制數分鐘至數小時，緊張不安、情緒煩躁或不佳，或患軀體癥狀加重，入睡后癥狀消失。部分患兒癥狀固定于某一部位，持續1～2個月，有些患兒抽動部位變化不定，交替出現。一天發作多次，至少持續2周，但不超過1年。本型癥狀較輕，治療效果較好，有部分病例癥狀自行緩解?；純河忻舾?、羞怯、不合群、易興奮和激動等特點?？砂橛羞z尿、夜驚或口吃。
(2)慢性運動或發聲抽動障礙：是指臨床表現符合抽動障礙的一般特征，可以有簡單運動性抽動和復雜的運動抽動，或僅僅出現發聲抽動，而且癥狀累及廣泛，除面部、頸項、肩部肌群外，常累及上下肢、軀干，癥狀發生頻繁，并且持久，往往超過1年。有少數僅表現為單純慢性發聲抽動。任何一次抽動不超過3組肌肉，運動抽動和發聲抽動在病程中交替出現，抽動的頻度可能每天發生，也可以斷續出現，但發作的間歇期不會超過2個月。本類型癥狀重，對患兒學習、生活影響較大，大多在此階段要求診治。但治療反應較前類型差，且不易完全控制。
(3)Tourette綜合征：又稱發生與多種運動聯合抽動障礙或抽動-穢語綜合征(de la Tourette’s綜合征，簡稱TS)。癥狀表現常面部肌肉輕微抽動開始，漸漸波及頸、肩、上下肢、軀干，可形成多部位復雜抽動。有的病例抽動及突然沖動性動作同時存在而表現為奇特的姿勢、動作，如踢腿、下蹲、彎腰、走路旋轉、不可克制地沖動性觸摸物體及他人，或拍打、刺戳動作;嚴重者有自傷行為，如咬破唇、拔牙、戳眼、戳鼻等動作。又是類似強迫沖動障礙的癥狀。發聲抽動與運動抽動同時存在，可為簡單性或復雜性發聲，表現為單音喊叫，如動物一樣的叫聲、無意義字句或為重復刻板的穢語和模仿言語出現穢語者已占患兒的10%。癥狀大多表現頻繁，強度大，對患兒身心健康影響較大。約有半數患兒伴有活動過度、注意短暫、任性沖動。學習困難和其他形式的情緒紊亂。
本癥為緩慢病程，癥狀時好時壞，并且時常交替出現。經治療多數病例癥狀可改善，但治愈較困難。一般患兒智力正常，青年期后癥狀明顯減輕。
有人采用Bender-Gestalt測驗對患者進行測試，結果提示本癥患者以右側大腦半球損害顯著。約50%～60%有腦電圖異常，主要為慢波或棘波增加。大約25%有頭顱CT異常，但臨床發現似乎較此報道為低。
3.其他癥狀 約有50%～60%的患者伴有強迫癥狀，50%～60%合并多動癥，并可合并情緒不穩定、易激惹、破壞行為和攻擊行為以及學習困難等。30%～44%的患兒合并自傷行為、猥褻行為。使用中樞神經興奮劑可誘發抽動癥狀加重。
二、診斷
診斷主要根據病史和精神檢查，仔細觀察抽動癥狀和一般行為表現對診斷具有重要意義。抽動可被暫時控制，故易被忽視漏診，也容易因伴發癥狀而被誤診，故需識別主要癥狀和次要癥狀以及癥狀出現的前后以確定診斷。
1.暫短性抽動障礙 需符合以下標準：①通常多在兒童或少年期起病。起病于2～15歲;②有不自主、重復、快速、無目的單一或多部位肌群抽動，或單一的發聲。③抽動能受意志暫時控制數分鐘或數小時;④抽動強度或抽動部位可以改變;⑤抽動癥狀1天內可出現多次，天天如此，至少持續2周，但不超過1年。⑥排除小舞蹈癥、肝豆狀核變性、癲癇性肌陣攣以及其他神經系統疾病引起的運動障礙。
2.慢性運動抽動或發聲抽動 需符合下列標準：①具有不自主抽動，任何一次抽動不超過3組肌群，或具有發聲抽動;②抽動癥狀表現及強度持久不變;③能受意志控制數分鐘或數小時;④病程至少持續1年以上;⑤排除慢性錐體外系疾病。
3.Tourette綜合征 需符合下列標準：①在病程的某些時候存在著多種運動和1種或多種發聲抽動，但不一定同時存在;②一天內發作多次抽動(通常是一陣陣發作)，幾乎天天如此，間歇發作期超過1年;③抽動部位、數量、頻度、復雜程度和嚴重程度隨時間而改變;④21歲以前發病;⑤除外精神活性物質中毒或已知的中樞神經系統疾病，如Huntington舞蹈癥和病毒性腦炎。

1.風濕性小舞蹈癥 該病是由于感染所致，通常發生于5～15歲兒童，以舞蹈樣異常運動為特征，并有肌張力減低等風濕熱體征。實驗室檢查有血沉增快，病程自限性，無發聲抽動，抗風濕治療有效。
2.Huntington舞蹈癥 該病多發生于成年人，偶見兒童，屬常染色體顯性遺傳，以進行性不自主舞蹈樣運動和癡呆癥狀為主，CT檢查可見尾狀核萎縮。
3.肝豆狀核變性 該病為酮代謝障礙所致，有肝損害、錐體外系體征及精神障礙，可見角膜K-F色素環，血漿銅藍蛋白減低等特征有助于鑒別。
4.癲癇所致肌陣攣 是癲癇的一種發作類型，持續時間短暫，常伴意識喪失，腦電圖高度節律異常，抗癲癇藥治療可控制發作。
5.遲發性運動障礙 主要見于應用抗精神病藥物期間突然停藥或藥量較大所產生的不自主運動障礙，有服用抗精神病藥物史。
6.急性運動障礙 常為藥物所引起的突然不自主震顫、肌張力障礙、扭轉痙攣或舞蹈樣動作，一般停藥后癥狀可消失。
7.癔癥性痙攣抽搐 患者具有精神病特征，一般無發聲抽動。
8.兒童精神分裂癥 該病的裝相做鬼臉癥狀類似Tourette綜合征，但其還具有精神病特征性癥狀，無發聲抽動。
9.其他錐體外系損害如急性運動性障礙、遲發性運動障礙、手足徐動癥、亨延頓舞蹈癥等須加以區別。