賁門失弛緩癥別名：賁門弛緩不能

一、臨床癥狀
(一)咽下困難 無痛性咽下困難是本病最常見最早出現的癥狀，占80%～95%以上。起病多較緩慢，但亦可較急，初起可輕微，僅在餐后有飽脹感覺而已。咽下困難多呈間歇性發作，常因情緒波動、發怒、憂慮、驚駭或進食過冷和辛辣等刺激性食物而誘發。病初咽下困難時有時無，時輕時重，后期則轉為持續性。少數患者咽下液體較固體食物更困難，有人以此征象與其他食管器質性狹窄所產生的咽下困難相鑒別。但大多數病人咽下固體比液體更困難，或咽下固體和液體食物同樣困難。病人因進食困難，造成心理障礙，只愿單獨進食。
(二)疼痛 約占40%～90%，性質不一，可為悶痛、灼痛、針刺痛、割痛或錐痛。疼痛部位多在胸骨后及中上腹;也可在胸背部、右側胸部、右胸骨緣以及左季肋部，持續幾分鐘至幾小時，常發生于疾病早期，尤其是嚴重失弛緩癥病人，并不一定與進食有關。疼痛發作有時酷似心絞痛，甚至舌下含硝酸甘油片后可獲緩解。測壓檢查發現有高振幅收縮，可能是與食管肌發生痙攣有關。有些疼痛可因進食太快或食物卡在食管下端括約肌部時發生。隨著咽下困難的逐漸加劇，梗阻以上食管的進一步擴張，疼痛反可逐漸減輕。
(三)食物反流 發生率可達90%，隨著咽下困難的加重，食管的進一步擴張，相當量的內容物可潴留在食管內至數小時或數日之久，而在體位改變時反流出來。從食管反流出來的內容物因未進入過胃腔，故無胃內嘔吐物的特點，但可混有大量粘液和唾液。在并發食管炎、食管潰瘍時，反流物可含有血液。比咽下困難發生較晚，常在進餐中、餐后或臥位時發生。發病早期在進餐中或每次進餐后反流嘔吐出少量剛進的食物，此可解除病人食管阻塞感覺，隨疾病的進展，食管容量亦有增加，反流嘔吐次數很快減少。反流出大量未經消化及幾天前有臭味的食物。當食管擴大明顯時，可容納大量食物及液體，病人仰臥位時即有反流嘔吐。尤其是夜間反流嘔吐時可發生陣發性咳嗽及支氣管誤吸，發生呼吸道并發癥，如肺炎、肺膿腫及支氣管擴張等。在老年人中更易發生反流內容有血染物時，醫師應警惕并發癌的可能。
(四)體重減輕 體重減輕與咽下困難影響食物的攝取有關。對于咽下困難，患者雖多采取選食、慢食、進食時或食后多飽湯水將食物沖下，或食后伸直胸背部、用力深呼吸或摒氣等方法以協助咽下動作，使食物進入胃部，保證營養攝入。量病程長久者仍可有體重減輕，營養不良和維生素缺乏等表現，而呈惡病質者罕見。
(五)出血和貧血 患者?？捎胸氀?，偶有由食管炎所致的出血。
(六)其他癥狀 由于食管下端括約肌張力的增高，患者很少發生呃逆，乃為本病的重要特征。在后期病例，極度擴張的食管可壓迫胸腔內器官而產生干咳、氣急、紫紺和聲音嘶啞等。
二、診斷
凡有咽下困難和返食癥狀，且無吞服腐蝕劑或其它損傷史的病人均應考慮到失弛緩癥的可能。體格檢查對診斷幫助不大，唯一值得提出的是吞咽時間，即液體經口進入胃內所需時間的測定。檢查時病人取直立位，檢查者將聽診器放在病人上腹部劍突下，并囑病人喝水，流水聲的出現標志著水進入胃內。正常的吞咽時間是8～10s。失弛緩癥者大大延長或完全聽不見聲音。實驗室檢查無助于診斷。確診需依靠X線、內鏡和測壓等檢查。

一、縱隔腫瘤、心絞痛、食管神經官能癥及食管癌、賁門癌等：
縱隔腫瘤在鑒別診斷上并無困難。心絞痛多由勞累誘發，而本病則為吞咽所誘發，并有咽下困難，此點可資鑒別。食管神經官能癥(如癔球癥)大多表現為咽至食管部位有異物阻塞感，但進食并無梗噎癥狀。食管良性狹窄和由胃、膽囊病變所致的反射性食管痙攣。食管僅有輕度擴張。本病與食管癌、賁門癌的鑒別診斷最為重要。癌性食管狹窄的X線特征為局部粘膜破壞和紊亂;狹窄處呈中度擴張，而本病則常致極度擴張。食管賁門癌造成的狹窄是由于癌組織浸潤管壁所致，黏膜有破壞，可形成潰瘍、腫塊等改變，病變多以管壁的一側為主，狹窄被動擴張性差，內鏡通過阻力較大，狹窄嚴重者，常無法通過，強力插鏡易造成穿孔。
賁門失弛緩癥的X 線診斷一般并不困難,典型的X 線表現為食管下端呈鳥嘴狀狹窄。但賁門癌特別是縮窄型型癌亦可使食管下端呈鳥嘴狀狹窄,鋇劑通過困難,與賁門失弛緩癥難以鑒別。值得注意的是,賁門失弛緩癥可以并發食管癌或賁門癌,發生率為315 % 。原因可能為食管黏膜長期受到潴留物刺激,發生潰瘍,黏膜上皮增生惡變等。故對于高齡,病程較短,癥狀不典型的病例,診斷賁門失弛緩癥需慎重,對于已確診多年的賁門失弛緩癥患者也應警惕癌變的可能。
二、原發性與繼發性的賁門失弛緩癥
賁門失弛緩癥有原發和繼發之分,后者也稱為假性賁門失弛緩癥(p seudoachalasia) ,指由胃癌、食管癌、肺癌、肝癌、江胰腺癌、淋巴瘤等惡性腫瘤、南美錐蟲病、淀粉樣變、結節病、神經纖維瘤病、嗜酸細胞性胃腸炎、慢性特發性假性腸梗阻等所引起的類似原發性賁門失弛緩癥的食管運動異常。假性失弛緩癥 病人有吞咽困難癥狀，X線檢查食管體部有擴張，遠端括約肌不能松弛，測壓和X線檢查均無蠕動波。這種情況發生在食管接合部的黏膜下層及腸肌叢有浸潤性病變存在的疾病。最常見的原因是胃癌浸潤，其他少見疾病如淋巴瘤及淀粉樣變，肝癌亦可發現相似的征象。內鏡檢查中未經預先擴張，該段不能將器械通過，因為浸潤病變部位僵硬。大多數情況下活檢可確診，有時須探查才能肯定診斷。
三、無蠕動性異常
硬皮癥可造成食管遠端一段無蠕動，并造成診斷困難。因食管受累常先于皮膚表現。食管測壓發現食管近端常無受累，而食管體部蠕動波極少，遠端括約肌常呈無力，但松弛正常。無蠕動性功能異常亦可在伴有的周圍性神經疾病中見到，如發生于糖尿病及多發性硬化癥的病人。
四、迷走神經切斷后的吞咽困難
經胸或腹途徑切斷迷走神經后能發生吞咽困難。經高選擇性迷走神經切斷術后約75%的病人可發生暫時性吞咽困難。大多數情況下術后6周癥狀可以逐漸消失。X線及測壓檢查中，可見到食管遠端括約肌不能松弛及偶然無蠕動，但很少需要擴張及外科治療。根據病史可以鑒別。
五、老年食管
老年人中食管運動功能紊亂是由于器官的退行性變在食管上的表現。大多數老年人在測壓檢查中發現食管運動功能不良，原發性及繼發性蠕動均有障礙，吞咽后或自發的經常發生無蠕動性收縮。食管下端括約肌松弛的次數減少或不出現，但食管內靜止壓不增加。
六、Chagas病
可以有巨食管，為南美局部流行的錐蟲寄生的疾病，并同時累及全身器官。其臨床表現與失弛緩癥不易區別。由于繼發于寄生蟲感染使腸肌叢退化，在生理學、藥物學及治療反應上與原發性失弛緩癥相似。Chagas病除食管病變外，尚有其他內臟的改變。診斷前必須確定病人曾在南美或南非居住過，用熒光免疫及補體結合試驗可確定錐蟲病的過去感染史。