早產兒視網膜病變別名：晶體后纖維膜增生癥，晶狀體后纖維增生癥

隨著ROP治療技術的進步，早期得到治療的患兒預后大為改善，合理地盡早進行眼底檢查，成為診斷及治療該病的關鍵。依據本病的發展過程，臨床上將其分為急性活動期、退行期和瘢痕期。
1.急性活動期 根據ROP的國際分類法(ICROP)，本病活動期分期有3個基本概念：按區域定位，按時鐘鐘點記錄病變范圍，按疾病輕重分為Ⅰ～Ⅴ期。
(1)分區：將視網膜分為3區，Ⅰ區：以視盤為中心，以視盤到黃斑中心凹距離的2倍為半徑的圓內區域，ROP發生在該區者最嚴重。Ⅱ區：以視盤為中心，以視盤至鼻側鋸齒緣距離為半徑，Ⅰ區以外的圓內區域。Ⅲ區：Ⅱ區以外的顳側半月形區域，是ROP最高發的區域。
(2)分期：分5期，Ⅰ期,血管改變階段：為本病病程早期所見。動靜脈均有迂曲擴張。靜脈管徑有時比正常的管徑大于3～4倍。視網膜周邊部血管末梢可見如毛刷狀的毛細血管。視網膜后極部有血管區與周邊無血管區之間出現一條白色平坦的細分界線。Ⅱ期，視網膜病變階段：病變進一步發展，玻璃體出現混濁，眼底較前朦朧。視網膜新生血管增多，大多位于赤道部附近，也可見于赤道部之前或后極部，該區域視網膜明顯隆起，其表面有血管爬行，常伴有大小不等的視網膜出血。白色分界線進一步變寬且增高，形成高于視網膜表面的嵴形隆起。Ⅲ期，早期增生階段：上述局限性視網膜隆起處出現增生的血管條索，并向玻璃體內發展，引起眼底周邊部(大多數)或后極部(少數)視網膜小范圍脫離。嵴形隆起愈加顯著，并呈粉紅色，說明新生血管不僅長入嵴內且發展到嵴上。此期伴纖維增生，并進入玻璃體。Ⅳ期,中度增生階段：脫離范圍擴大至視網膜一半以上。部分視網膜脫離，又分為A與B 2級。ⅣA為周邊視網膜脫離未累及黃斑，ⅣB為視網膜脫離累及黃斑。視網膜脫離多屬牽引性，但亦有滲出性。Ⅴ期，極度增生階段：視網膜全脫離。有時還可見到玻璃腔內大量積血。視網膜全脫離，常呈漏斗型，可分為寬漏斗、窄漏斗、前寬后窄、前窄后寬4種。此期有廣泛結締組織增生和機化膜形成，導致RLF。
(3)特殊病變：
①附加病變(plus)：后極部視網膜血管出現怒張、扭曲，或前部虹膜血管高度擴張。附加病變是ROP活動期指征，一旦出現常意味預后不良。
②閾值病變(threshold ROP)：ROP Ⅲ期，處于Ⅰ區或Ⅱ區，新生血管連續占據5個時鐘范圍;或病變雖不連續，但累計達8個時鐘范圍，同時伴plus。此期是早期治療的關鍵時期。
③閾值前病變(prethreshold ROP)：包括2種情況。若病變局限于Ⅰ區，ROP可為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ期;若病變位于Ⅱ區，則有3種情況：Ⅱ期ROP伴plus;Ⅲ期ROP不伴plus;Ⅲ期ROP伴plus，但新生血管占據不到連續5個時鐘范圍或不連續累計8個時鐘范圍。
④Rush病變：ROP局限于Ⅰ區，新生血管行徑平直。Rush病變發展迅速，醫務人員一旦發現應提高警惕。
2.退行期 大多數患兒隨年齡增長ROP自然停止，進入退行期。此期特征是嵴上血管往前面無血管區繼續生長為正常視網膜毛細血管，嵴逐漸消退，周邊視網膜逐漸透明，不留后遺癥。但仍有20%～25%的患兒病情進展而進入瘢痕期。
3.瘢痕期 因本病從活動期能很快移行至瘢痕期，活動期和瘢痕期病變常同時存在于同一病例，故一般把活動性病變消失時殘留的不可逆性變化的時期稱為瘢痕期。一般把瘢痕期分為5度：
1度：眼底后極部無明顯改變，周邊部有輕度瘢痕性變化(色素沉著、脈絡膜萎縮)，大部分視力正常。視網膜血管細窄，視網膜周邊部灰白混濁，雜有小塊形狀不規則色素斑，附近玻璃體亦有小塊混濁，常伴有近視。
2度：視網膜血管向顳側牽引，黃斑偏向顳側，色素沉著，周邊可見不透明的白色組織塊。若黃斑部健全，則視力良好;若病變累及黃斑，將出現不同程度的視力障礙。視網膜周邊部有機化團塊，視盤及視網膜血管被此牽引而移向一方，對側視盤邊緣有色素弧，視盤褪色。
3度：視網膜皺襞形成，與病變玻璃體膜愈合并被血管包裹，向周邊部延伸與白色組織塊相聯系。視力在0.1以下。纖維機化膜牽拉視網膜形成一個或數個皺褶。每個皺褶均與視網膜周邊部膜樣機化團塊相連接。皺褶905位于顳側，105位于鼻側。位于顳上顳下側者甚為少見。視網膜血管不沿此皺褶分布，與先天性視網膜皺襞(congenital retinal fold)不同。
4度：晶狀體后部之玻璃體內，可見灰白色混濁物占據部分瞳孔領。晶體后可見纖維膜或脫離了機化的視網膜一部分，瞳孔領被遮蔽。自未遮住起檢眼鏡檢查可見眼底紅光反射。
5度：晶狀體后纖維組織增殖，形成角膜混濁、并發白內障，常有眼球萎縮，視力喪失。晶體后整個被纖維膜或脫離了的機化的視網膜所覆蓋。散瞳檢查，在瞳孔周邊部可見呈鋸齒狀伸長的睫狀突。前房甚淺，常有虹膜前后粘連。亦可因繼發性青光眼或廣泛虹膜前粘連而致角膜混濁，眼球較正常者小，內陷。
4.眼底檢查
(1)第1次檢查時間：有效的篩查既要及時檢測出早期ROP，又要減少不必要的檢查次數。目前國內外大部分學者主張對胎齡<32周，出生體重<1500g的早產兒，在生后4周開始進行眼底檢查。
(2)隨訪檢查：根據第1次檢查結果而定，如雙眼無病變或僅有Ⅰ期病變，可隔周復查1次，直到ROP退行，視網膜血管長到鋸齒緣為止。如有Ⅱ期病變或閾值前病變或Rush病變，應每周復查1次，隨訪過程中若ROP程度下降，可每2周檢查1次，直至病變完全退行。若出現Ⅲ期病變，應每周復查2～3次。如達到閾值水平，應在診斷后72h內進行冷凝或激光治療。
(3)檢查方法：檢查前半小時用美多麗眼水充分散大瞳孔，檢查時用倍諾喜眼水行眼球表面麻醉，然后用開瞼器將眼瞼分開，用間接眼底鏡和屈光度20～30D的透鏡進行眼底檢查。檢查過程最好在護理人員、新生兒醫生、眼科醫生的共同協作下完成，應同時監測生命體征，以防止發生眼心反射所致的心動過緩。為減少乳汁吸入，檢查后30min～2h方可進食，體重越小者禁食期越長，但要防止低血糖的發生。
本病絕大多數發生于早產兒，有溫箱內過度吸氧史，據此可以診斷。

1.視網膜血管發育不良(RVH) 此病少見，由視網膜先天發育不良所致?；純憾酁榘兹四泻?，足月產，圍生期正常，出生體重正常，雙眼底改變對稱性，無家族史。該病60%有玻璃體纖維條索，50%有視網膜脫離伴晶狀體后纖維膜形成，最終視力極差。
2.永存原始玻璃體增殖癥(PHPV) 晶體血管膜在胎兒8個半月時應完全消失，在此過程中發生障礙而永久性殘留，則形成先天性晶體后血管膜殘存。由于玻璃體血管未退凈，導致視網膜增生、皺襞?；純簾o早產史，多單眼發病，眼底無ROP的血管改變，晶狀體后殘存的原始玻璃體增生呈灰白色。
3.遺傳性疾病
(1)家族性滲出性玻璃體視網膜病變(FEVR)：眼底改變與ROP類似，較難鑒別。該病為常染色體顯性遺傳，有家族史，病變呈慢性過程，無早產、吸氧史。
(2)色素失禁綜合征：為X染色體連鎖顯性遺傳病，男性患兒不能存活，存活者均為女性。雙眼發病，眼底改變與ROP類似，但病變程度不對稱，35%伴眼部其他異常表現。該病還有皮疹、牙齒發育異常及神經系統異常，如癲癇、智力發育延遲、痙攣性癱瘓，無早產史。
(3)Norries?。簽閄染色體連鎖隱性遺傳病，母親為攜帶者，男嬰患病。1/3者伴先天性盲、耳聾及智力異常。雙眼發病，表現為牽引性視網膜脫離、周邊部纖維膜形成。該病出生后不久即出現，進展極快。
(4)Bloch-Sülzberger綜合征(色素失調癥incontinentia pigmenti) 該綜合征為出生時或出生后外胚葉系統組織病，有家族史。少數病例合并有晶體后纖萎縮，與本病不同。
4.炎癥性疾病
(1)溶血尿毒綜合征：眼部可出現廣泛新生血管、滲出、視神經萎縮等改變，致永久性盲。但本病發生于正常人，且伴“三聯征”——微血管溶血性貧血、血小板減少、尿毒癥，可資鑒別。
(2)其他：周邊部葡萄膜炎、弓形蟲病等。
5.腫瘤
(1)視網膜母細胞瘤：晚期亦出現白瞳癥，較難鑒別。但患兒多無早產，有家族史，超聲波及CT檢查見鈣化灶及腫塊可資鑒別。
(2)其他：視網膜和色素上皮聯合的錯構瘤、視網膜血管瘤等。
6.先天性白內障 表現為白瞳癥，但該病的混濁在晶狀體內，而ROP混濁在晶狀體后。