三叉神經痛別名：法沙吉爾氏神經痛

臨床表現
疼痛為三叉神經痛最突出的特點，表現有以下幾點：
1.疼痛的性質 突發性的陣痛，表現為面部、口腔及下頜部位的某一點，突然發生劇烈性的閃電式短暫的抽痛，猶如刀割樣、火燒樣、針刺樣或電擊撕裂樣痛，多在談話、進餐或洗臉時發生，每次歷經數秒或數十秒至1～2min，疼痛立即向三叉神經的一支或幾支區域的范圍擴散。疼痛常達到如此劇烈，以至于病人要停止談話、停止飲食、停止行走，以雙手掩住面部、嚴重者咬牙，用力揉搓面部，并且躲避開談話的人。顏面發紅、咀嚼肌和面肌痙攣，故稱單面肌痛性肌痙攣現象或稱痛性抽搐。疼痛可驟然消失，在2次發作期間完全無痛，如同正常人。
在患者發病初期，疼痛發作次數較少，常在受涼感冒后出現，間歇期長達數月或幾年。自行停止自愈的病例很少。以后發作逐漸頻繁，疼痛加重，病程可幾年或數十年不一。嚴重者發作日夜不分，每天可達幾十次，甚至數百次，不能進食喝水，體質消瘦，患者終日處于疼痛難耐狀態，表情沮喪痛苦，乃至失去生活信心而輕生。有些患者早期，呈季節性發作，疼痛在每年的春天或秋天的一定時間，呈周期性發作，而且每次發作持續時間1～3個月不等，然后無任何原因的自然消失。直到下一年的同一季節開始發作。
2.疼痛部位 疼痛發作僅限于三叉神經分布區，多為單側，右側較多，雙側少見，后者也常從一側開始，而后累及對側，且兩側疼痛發作區不一定對稱。以一側為主，發病初期，可先集中某一支分布區，長時間不變，多在一側的第2支或第3支或第2、3支兩支內的區域。而后可逐漸擴散到其他支。但不擴散越過中線而至對側。如第1支的疼痛在上瞼和前額;第2支的疼痛在上唇、齒齦及頰部，亦有硬腭疼痛者;第3支的疼痛在下唇、齒齦及下頜部，涉及到舌部痛較少，偶見雙側性的各自發作。
3.觸發點(扳機點) 50%以上患者，在顏面部某一區域內有特別的皮膚敏感區，有輕微的觸動，面部肌肉的牽拉及震動便可引起發作，這樣敏感的區域范圍局限、集中在一點或兩點，稱之為“觸發點”或“扳機點”。一個病人可有數個觸發點，部位常見于患側上下唇、口角、鼻翼、頰部或齒齦等。凡是刺激和牽動此點便引起發作。從此點開始，立即放射到其他部位。面部刺激包括談話、唱歌、進食、洗臉、剃須、刷牙及風吹等。
4.其他癥狀 由于疼痛并面部肌肉痙攣性抽搐，口角可向患側歪。發病初期，面部、眼結合膜充血發紅、流淚、流涕等。發病后期，可能出現結合膜發炎，口腔炎等。有的病人在疼痛發作時，用手掌握住面頰并用力地搓揉，以期緩解疼痛。久而久之使患側面部皮膚變粗糙、增厚、眉毛稀少甚至脫落。
5.神經系統體征 神經系統查體，原發性三叉神經痛，除有部分病人角膜反射減弱或消失之外，均無陽性體征發現。少數病人，發病后期，多因采用過酒精封閉及射頻治療后，患側疼痛區域內感覺減退，以致部分麻木。對于這種情況應作詳細神經系統查體，以除外繼發性三叉神經痛。
診斷
根據三叉神經支配區內的發作性疼痛及其臨床特點，原發性及繼發性三叉神經痛的診斷不難確定。
1.三叉神經支配區內發作性劇痛：刀割樣、燒灼樣。
2.臨床特點：驟發、扳機點、陣發、反復;痛性抽搐。
3.確定原發性及繼發性。原發性三叉神經痛，客觀檢查多無三叉神經功能缺損表現及其他局限性神經體征。

除繼發性三叉神經痛外，應注意與以下幾種疾病相鑒別。
1.牙痛 牙痛也是一種非常疼痛的一種疾病，有時特別是發病的初期，常常到口腔就診，被誤診為牙痛，許多病人將牙齒拔掉，甚至患側的牙齒全部拔除，但疼痛仍不能緩解。一般牙痛特點為持續性鈍痛或跳痛，局限在齒齦部，不放射到其他部位，無顏面部皮膚過敏區，不因外來的因素加劇，但患者不敢用牙齒咀嚼，應用X線檢查或CT檢查可明確牙痛。
2.三叉神經炎 可因急性上頜竇炎、流感、額竇炎、下頜骨骨髓炎、糖尿病、梅毒、傷寒、酒精中毒、鉛中毒及食物中毒等疾病引起。多有炎性感染的歷史，病史短，疼痛為持續性的，壓迫感染的分枝的局部時可使疼痛加劇，檢查時有患側三叉神經分區感覺減退或過敏?？砂橛羞\動障礙。
3.中間神經痛 中間神經痛患者表現特點：
(1)疼痛性質：為發作性燒灼痛，持續時間長，數小時，短者也數分鐘。
(2)疼痛部位：主要位于一側外耳道、耳廓及乳突等部位，嚴重者可向同側面部、舌外側、咽部以及枕部放射。
(3)伴隨癥狀：局部常伴有帶狀皰疹，還可有周圍性面癱，味覺和聽覺改變。
4.蝶腭神經痛 本癥病因不明，多數人認為鼻旁竇炎侵及蝶腭神經節引起。
(1)疼痛部位：蝶腭神經節分支分布區域的鼻腔、蝶竇、篩竇、硬腭、齒齦及眼眶等顏面深部位。疼痛范圍較廣泛。
(2)疼痛性質：疼痛為燒灼或鉆樣比較劇烈的疼痛，呈持續性或陣發性的加重或周期性反復性發作，發作時一般持續數分鐘到幾小時。伴有患側鼻黏膜腫脹，出現鼻塞、鼻腔分泌物增加，多呈漿液性或黏液性?？砂橛卸Q、耳聾、流眼淚、畏光及下頜皮膚灼熱感和刺痛。疼痛可由牙部、鼻根、眼眶、眼球發生，爾后擴展至齒齦、額、耳及乳突部，均為一側性。嚴重者向同側頸部、肩部及手部等處放射，眼眶部可有壓痛。
(3)發病年齡：常在40～60歲之間，女性較多。
(4)本病可以用1%普魯卡因做蝶腭神經封閉或用2%～4%丁卡因經鼻腔對蝶腭神經節作表面麻醉，可使疼痛緩解，即可確診。
5.偏頭痛 偏頭痛也稱叢集性頭痛，它是一種以頭部血管舒縮功能障礙為主要特征的臨床綜合征。病因較為復雜，至今尚未完全闡明。但與家族、內分泌、變態反應及精神因素等有關。臨床表現特點：
(1)青春期女性多見，多有家族史。
(2)誘發原因：多在疲勞、月經、情緒激動不安時誘發，每次發作前有先兆，如視物模糊、閃光、暗點、眼脹、幻視及偏盲等。先兆癥狀可持續數分鐘至半小時之久。
(3)疼痛性質為劇烈性頭痛，呈搏動性痛、刺痛及撕裂痛或脹痛。反復發作，每天或數周、數月甚至數年發作一次。伴隨有惡心、嘔吐、大便感、流眼淚、面色蒼白或潮紅。發作過后疲乏嗜睡。
(4)查體時顳淺動脈搏動明顯增強，壓迫時可使疼痛減輕。在先兆發作時應用抗組胺藥可緩解癥狀。
(5)偏頭痛還有普通型、特殊型(眼肌麻痹、腹型、基底動脈型)偏頭痛，均需要進行鑒別。
6.舌咽神經痛 本病分為原發性和繼發性兩大類。它是一種以舌咽神經分布區域內陣發性劇痛。發病年齡多在40歲以上，疼痛性質與三叉神經痛相似。臨床表現有以下特點。
(1)病因可能與小腦后下動脈、椎動脈壓迫神經進入區有關，除此之外，可見于小腦腦橋角處腫瘤、炎癥、囊腫、鼻咽部腫瘤或莖突過長癥等原因引起。
(2)疼痛部位在患側舌根、咽喉、扁桃體、耳深部及下頜后部，有時以耳深部疼痛為主要表現。
(3)疼痛性質為突然發作，驟然停止，每次發作持續為數秒或數十秒，很少超過2min。亦似針刺樣、刀割樣、燒灼樣、撕裂樣及電擊樣的劇烈性疼痛。若為繼發性的疼痛時間長或呈持續性、誘因和扳機點可不明顯，且夜間較重。
(4)誘因常為吞咽、咀嚼、說話、咳嗽、打哈欠時誘發疼痛。
(5) 50%以上有扳機點，部位多在咽后壁，扁桃體舌根等處，少數在外耳道。若為繼發性的，扳機點可不明顯，同時舌咽神經損害癥狀，如軟腭麻痹、軟腭及咽部感覺減退或消失等。
(6)其他癥狀：吞咽時常常引起疼痛發作，雖然發作間歇期無疼痛，但因懼怕誘發疼痛而不敢進食或小心進些流汁，患者因進食進水少，而變得消瘦，甚至脫水，咽部不適感，心律失常及低血壓性昏厥等。
(7)神經系統查體無陽性體征。若為繼發性的，可有咽、腭、舌后1/3感覺減退、味覺減退或消失、腮腺分泌機能紊亂。也可有鄰近腦神經受損癥狀，如第9、10及11對腦神經損害以及Horner征表現。
7.副鼻竇炎或腫瘤
上頜竇、頜竇、篩竇病患者均可引起頭面部痛。鑒別時應特別注意：鼻腔檢查，兩側是否一樣通暢， 細查各鼻竇的壓痛點;鼻腔有無粘液或膿液史;疼痛的發作性不明顯，此點在上額竇癌更為顯著;患側面部有時腫脹;上頜竇及額竇的透光檢查;X線檢查可幫助明確診斷。
8.半月神經節附近的腫瘤
半月神經節和小腦腦橋角處的腫瘤并不少見，如：聽神經纖維瘤、膽脂瘤、血管瘤、腦膜瘤或皮樣囊腫等，這些腫瘤引起的疼痛一般并不十分嚴重，不像三叉神經痛那樣劇痛發作。另外，還可同時有外展神經麻痹、面神經麻痹、耳鳴、眩暈、聽覺喪失、三叉神經支感覺喪失，以及其他顱內腫瘤的癥狀，如頭痛、嘔吐和視神經乳頭水腫等。顱底X線檢查，巖骨尖區有時有骨質破壞或內耳道區有骨質破壞。CT、X線造影檢查可幫助診斷。
9.膝狀神經節痛
膝狀神經節在發出鼓索神經之前，發出巖大淺神經，供給淚腺以副交感神經纖維，司理淚腺的分泌。中間神經主要司理舌前2/3的味覺和耳鼓膜及外耳道后壁的感覺，也有些纖維司理頜下腺、舌下腺及口、鼻腔粘液腺的分泌。膝狀神經節神經痛為陣發性，但發作時痛在耳內深處，向其附近的眼、頰、鼻、唇等處放射，并多在外耳道后壁有個“扳機點”。這些患者多合并面神經麻痹或面部抽搐，并有時在軟腭上、扁桃體窩內及外耳道處，發生皰疹并味覺喪失。
10.其他面部神經痛 如許多眼部疾病，青光眼、屈光不正及眼肌平衡失調等。顳頜關節疾病、顳下頜關節紊亂綜合征及顳頜關節炎和莖突過長等。因其病因和表現不同可以與三叉神經痛鑒別。