風濕熱別名：急性風濕病

【臨床表現】
1.前驅癥狀 在風濕熱的典型臨床癥狀出現之前2～5周，常有咽喉炎或扁桃體炎等上呼吸道鏈球菌感染的臨床表現，如發熱、咽喉痛、頜下淋巴結腫大、咳嗽等癥狀。經治療癥狀消失后，可無任何不適。感染輕者可無明顯臨床癥狀。有時輕癥患者會完全遺忘此病史。臨床上僅1/3～1/2風濕熱患者能主訴出近期的上呼吸道感染的病史。
2.典型的臨床表現 最常見為發熱、關節炎和心臟炎。環形紅斑、皮下結節和舞蹈病也偶爾見。
(1)發熱：50%～70%患者有發熱，熱型不規則。高熱多見于少年兒童，成人多中等度發熱。輕癥病例往往僅有低熱，甚至無發熱。低熱有時僅在常規定期測溫時才被發現。
(2)關節炎：典型的關節炎呈游走性、多發性，同時侵犯數個大關節，以膝、踝、肘、腕、肩關節較常見。急性發作時受累關節呈紅、腫、灼熱、疼痛和壓痛，活動受限制。急性期過后不遺留關節變形。典型的風濕性游走性關節炎系指在較短時間內，如24～48h，關節炎(痛)可從一個部位轉移到另一位置。關節癥狀受氣候影響較大，對天氣變化甚為敏感，常在天氣轉變前(尤其是變冷及雨天)出現明顯關節痛，氣候穩定后癥狀減輕。水楊酸制劑對風濕性關節炎有極好的療效，用藥后多于48小時內病情得到緩解。對輕癥的關節炎患者，常需要仔細檢查，逐個關節進行觸診才能發現關節炎的存在。輕癥患者可僅有關節痛，偶爾表現為髖關節、指趾關節、頸椎、下頜關節或胸鎖關節痛，胸肋關節痛常被誤診為心肌炎、心臟神經官能癥、肋間神經痛。近年的病例，關節炎約占57%，關節痛約占70%。
(3)心臟炎：典型的心臟炎患者常主訴有心悸、氣短、心前區不適、疼痛等。瓣膜炎時可有新的心尖區高調、收縮期吹風樣雜音，疾病早期此雜音響度呈易變性，但不隨體位和呼吸變化;亦可有心尖區短促低調舒張中期雜音，此舒張期雜音稱為Carey Coombs氏雜音。該雜音與二尖瓣狹窄雜音的區別為前者不存在左心房與左心室之間的明顯壓力階差。如心底部(胸骨左緣)主動脈瓣區新出現舒張中期柔和的吹風樣雜音，尤其在急性風濕性心臟炎無二尖瓣雜音時應考慮為主動脈瓣炎所致。心肌炎常伴有心尖區收縮期及舒張期雜音。心動過速(入睡后仍心率超過100次/分)是心肌炎的早期表現。對上呼吸道鏈球菌感染后出現進行性心悸、氣促及心功能減退，應予嚴密追蹤，以排除早期心肌炎。病情嚴重時可有充血性心力衰竭的癥狀和體征如心動過速、呼吸困難、咳嗽、端坐呼吸，甚至出現肺水腫，這是由于左心室容量超負荷所致。X線或超聲心動圖可顯示心臟增大。心包炎可表現為心音遙遠，心包摩擦音或胸痛。二尖瓣關閉不全的雜音有時可被心包摩擦音遮蓋，至心包炎消退后才被發現。超聲心動圖檢查可測出心包積液。心電圖可有低電壓，胸前各導聯ST段抬高。X線可有心影增大，坐立位時心影下部增大呈燒瓶樣;平臥時心底部明顯增寬，心腰消失。近年報道心臟炎發生率約占45%。
(4)環形紅斑：臨床上少見。其在風濕熱的出現率各家報道不一，為6%～25%。為淡紅色的環狀紅暈、中央蒼白，多分布在軀干或肢體的近端，時隱時現。有時幾個紅斑互相融合成不規則環形，其大小變化不一，癢不明顯，壓之退色。
(5)皮下結節：亦屬少見，據統計其出現率在2%～16%不等。為稍硬、無痛的小結節，多發現于關節伸側的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處，與皮膚無粘連，無紅腫炎癥，常在心臟炎時出現。
(6)舞蹈?。喊l生在兒童期，4～7歲兒童較多見，成人幾乎不發生，一般出現在初次鏈球菌感染后2個月或以上，由風濕熱炎癥侵犯基底核所致。為一種無目的、不自主的軀干或肢體動作。如面部表現為擠眉目、眨眼、搖頭轉頸、努嘴伸舌;肢體表現為伸直和屈曲、內收和外展、旋前和旋后等無節律的交替動作，激動興奮時加重，睡眠時消失，情緒常不穩定是其特征之一。須與其他神經系統的舞蹈癥鑒別。由于其在風濕熱的后期出現，故常不伴有其他明顯的風濕熱臨床表現，國內報道其發生率在3%左右。國外報道可高達30%。
(7)其他表現：進行性疲倦、乏力、貧血、肌痛、多汗、鼻出血、瘀斑等也相當常見。皮膚的不典型表現可為結節性紅斑和多形紅斑。有時可有嚴重腹痛，酷似急性闌尾炎和急腹癥。此可能是由于風濕性血管炎所致。若發生風濕性腎炎，可有尿紅細胞和蛋白。至于風濕性肺炎、胸膜炎和腦炎，近年已比較少見。
3.風濕熱的臨床分型 根據風濕熱的疾病過程，可分為下列4型：
(1)暴發型：本型多見于兒童，急性起病，病情兇險，常因嚴重心臟炎、充血性心力衰竭、風濕性肺炎等于短期內死亡。此型在國內已少見。但在西方國家，由于過去很長時間無新發病例，人群免疫力下降，近年報道有本型病例發生。
(2)反復發作型：本型最常見。在復發時具有重復以往臨床表現的特點。復發常在初發風濕熱后5年內可能性最大。有下列情況者復發率較高：①既往有風濕性心臟病者。②有風濕熱復發病史者。③咽部鏈球菌感染后癥狀明顯，免疫反應較強者(如ASO等抗體效價較高者)。④本次鏈球菌感染距離前次風濕熱發作時間少于2年者。⑤年齡較輕者。⑥不能堅持繼發性預防者。有上述一種或多種情況者，其復發率在18%～58%。單純關節炎患者預后良好，無關節畸形發生。心臟炎患者的預后與反復發作次數、每次發作的嚴重程度、能否堅持繼發性預防和早期抗風濕治療有關。
(3)慢性型(或稱遷延型)：病程持續半年以上，常以心臟炎為主要表現，在疾病過程中，癥狀緩解和加劇反復交替出現。既往有心臟受累，特別是有心臟增大或瓣膜病者發生率較高，但亦有為初發風濕熱者。能堅持繼發性預防和足夠療程抗風濕治療者預后較好，放棄預防及治療者預后較差。有統計約1/3瓣膜受累的慢性型患者，因放棄預防或治療不堅持而于6年內死亡。
(4)亞臨床型(隱性風濕熱)：本型一般無特征性臨床表現，有時僅有疲倦乏力、面色蒼白、低熱、肢痛，可有咽痛或咽部不適史。查體僅發現有頜下淋巴結壓痛(提示近期有過扁桃體炎)?；炇覚z查常有ESR加速，α-糖蛋白增高，ASO效價增高，血清循環免疫復合物(CIC)持續增高，抗心肌抗體陽性。心電圖正?；蛴休p度P-R間期延長，維持一段時間后可因風濕熱活動性加劇而出現典型臨床表現，或病情呈隱匿進行，若干年后出現慢性風濕性心臟病。
風濕性心臟炎是風濕熱最重要的臨床表現，常發生于關節炎后2周內。心包常為滲出性炎癥，可有摩擦音和胸痛等癥狀;縮窄性心包炎罕見。心肌常有淋巴細胞浸潤，并可有局灶性壞死。心肌的Aschoff小體是風濕性心臟病的病理學特征，它是結締組織中膠原纖維發生纖維蛋白樣腫脹和變性，繼以炎性細胞浸潤而形成的肉芽腫。新的柔和的反流性心臟雜音提示存在瓣膜炎。瓣葉邊緣由細胞浸潤和纖維化形成的疣狀病變(verrucous lesion)是瓣膜炎的特征，二尖瓣瓣葉上的疣狀病變可引起柔和的舒張中期雜音(Carey Coombs雜音)。瓣膜炎最常累及二尖瓣，主動脈瓣次之，極少累及三尖瓣和肺動脈瓣。心臟炎的心電圖變化包括ST段或T波改變;有時有心臟傳導異常，并可能引起暈厥。
【診斷】
1.診斷標準 針對近年國外風濕熱流行特點，美國心臟病學會于1992年對Jones標準又進行了修訂。新的修訂標準主要針對初發風濕熱的診斷。
該標準還作了如下補充，有下列三種情況，又無其他病因可尋者，可不必嚴格執行該診斷標準。即：
①以舞蹈病為惟一臨床表現者;
②隱匿發病或緩慢發生的心臟炎;
③有風濕熱史或現患風濕性心臟病，當再感染A組鏈球菌時，有風濕熱復發的高度危險者。
1992年最新修訂的Jones標準比過去的修訂標準又前進了一步，特別適用于初發風濕熱和一些特殊情況的風濕熱患者，但對近年流行的不典型初發性風濕熱和復發性病例，尚存在較高的漏診和誤診率，據統計可高達38%～70%。
應該強調的是在應用上述標準時，必須結合臨床情況，尤其是病人的具體病情進行綜合分析，并對有可疑的疾病作出鑒別診斷后才可作出風濕熱的診斷。
2.“可能風濕熱”的判斷方案 上述1992年最新修訂的Jones標準對近年來某些不典型、輕癥和較難確定診斷的復發性風濕熱病例，尚沒有提出進一步的診斷指標。過去，一些國外學者曾建議制定一個“可能風濕熱”的診斷標準，但尚未見具體的闡明。根據作者多年的臨床工作經驗，采用下列“可能風濕熱”的判斷方案，在減少漏診方面收到較好的效果。要點如下：
“可能風濕熱”標準：主要針對不典型、輕癥和復發性病例。凡具有以下表現之一并能排除其他疾病(尤其亞急性感染性心內膜炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、結核病等)可作出“可能風濕熱”的診斷。
(1)風濕性心瓣膜病有下列情況之一者：
①無其他原因短期內出現進行性心功能減退或頑固性心力衰竭，或對洋地黃治療的耐受性差。
②進行性心悸、氣促加重，伴發熱、關節痛或鼻出血。
③新近出現心動過速、心律失常、第一心音減弱，或肯定的雜音改變，或有新雜音出現，或進行性心臟增大;以上情況伴有有意義的免疫指標或急性期反應物出現。
④新出現心悸、氣促，伴有有意義的心電圖、超聲心動圖或X線改變;或伴有有意義的免疫指標或急性期反應物出現。
⑤新近出現心臟癥狀，抗風濕治療后改善。
(2)上呼吸道鏈球菌感染后，有下列情況之一者：
①多發性、游走性關節炎伴心悸、氣促進行性加重。
②多發性、游走性關節痛伴發熱、心悸、氣促，有急性期反應物，經青霉素治療2周無效。
③心臟癥狀進行性加重伴有急性期反應物出現和有意義的免疫指標;或伴有有意義的心電圖、超聲心動圖或X線改變。
應該強調的是在應用上述標準時，必須結合臨床情況，尤其是病人的具體病情進行綜合分析，并對有可疑的疾病作出鑒別診斷后才作出風濕熱的診斷。
3.風濕熱活動性的判斷 風濕熱活動性的判定，對指導治療、判斷預后有很重要的意義。但迄今為止，風濕熱活動性的判斷仍是一個困難的問題。特別是對一些特殊的臨床病型如遷延型、亞臨床型患者進行活動性判斷時情況更是如此。采用傳統的指標血沉和C反應蛋白，遠不能滿足實際需要。因為血沉常在心力衰竭時，或在激素治療后迅速下降至正常，而C反應蛋白僅在疾病早期呈一過性的陽性，這說明它們對判斷風濕活動性價值有限。作者建議從下面幾個方面來綜合分析判斷疾病的活動情況：
①回顧近期有無上呼吸道鏈球菌感染;
②詳詢病史及細致檢查以發現輕癥的關節炎或關節痛;
③系統地監測體溫以發現有無發熱(尤其是低熱);
④檢查有無心臟炎的存在，注意是否原有心音、心率、心律和心臟雜音性質有無發生肯定的變化或出現新的病理性雜音。如收縮期雜音在Ⅱ級以上或新出現的舒張期雜音意義較大。
⑤注意短期內心功能有無出現進行性的減退或不明原因的心力衰竭;
⑥實驗室指標如血沉、C反應蛋白陰性時應進行其他化驗室檢查。如糖蛋白電泳(或粘蛋白)，各種非特異性和特異性免疫試驗，如條件許可，最好能測定抗心肌抗體、ASP和PCA試驗?？剐募】贵w在急性期或慢性期風濕活動性增高時可呈陽性。ASP-IgM增高示病情活動，PCA試驗對風濕熱活動期，細胞免疫反應的存在有較高的特異性意義。
⑦通過上述各步驟，如風濕活動存在很大的疑點時，可進行抗風濕治療2周;如病情改善，提示有風濕活動的存在。

本病應與以下疾病進行鑒別：
(一)其它病因的關節炎
1.類風濕性關節炎 為多發性對稱指掌等小關節炎和脊柱炎。特征是伴有“晨僵”和手指紡錘形腫脹，后期出現關節畸形。臨床上心臟損害較少，但超聲心動圖檢查可以早期發現心包病變和瓣膜損害。X線顯示關節面破壞，關節間隙變窄，鄰近骨組織有骨質疏松。血清類風濕因子陽性，免疫球蛋白IgG、IgM及IgA增高。
2.膿毒血癥引起的遷徒性關節炎 常有原發感的征候，血液及骨髓培養呈陽性，且關節內滲出液有化膿趨勢，并可找到病原菌。
3.結核性關節炎 多為單個關節受累，好發于經?；顒邮苣ゲ粱蜇撝氐年P節，如髖、胸椎、腰椎或膝關節，關節疼痛但無紅腫，心臟無病變，常有其它部位的結核病灶。X線顯示骨質破壞，可出現結節性紅斑?？癸L濕治療無效。
4.結核感染過敏性關節炎(Poncet病) 體內非關節部位有確切的結核感染灶，經常有反復的關節炎表現，但一般情況良好，X線顯示無骨質破壞。水楊酸類藥物治療癥狀可緩解但反復發作，經抗結核治療后癥狀消退。
5.淋巴瘤和肉芽腫 據報道白血病可有10%病例出現發熱和急性多關節炎癥狀，且關節炎表現可先于周圍血象的變化，因而導致誤診。其它淋巴瘤和良性肉芽腫也有類似的報告。
6.萊姆關節炎(Lyme病) 此病是由蜱傳播的一種流行病。通常在蜱叮咬后3～21天出現癥狀。臨床表現為發熱，慢性游走性皮膚紅斑，反復發作性不對稱性關節炎，發生于大關節，可有心臟損害，多影響傳導系統，心電圖示不同程度的房室傳導阻滯，亦可出現神經癥狀如舞蹈癥、腦膜腦炎、脊髓炎、面神經癱瘓等。實驗室檢查循環免疫復合物陽性，血沉增快。血清特異性抗體測定可資鑒別。
(二)亞急性感染性心內膜炎
多見于原有心瓣膜病變者。有進行性貧血，脾臟腫大，瘀點、瘀斑，杵狀指，可有腦、腎或肺等不同的瓣膜上發現贅生物。
(三)病毒性心肌炎
發病前或發病時常有呼吸道或腸道病毒感染，主要受累部位在心肌，偶可累及心包，極少侵犯心內膜。發熱時間較短，可有關節痛但無關節炎，心尖區第一心音減低及二級收縮期雜音，心律失常多見;無環形紅斑、皮下結節等。實驗室檢查示白細胞減少或正常、血沉、ASO、C反應蛋白均正常。補體結合試驗及中和抗體陽性。心肌活檢可分離出病毒。
(四)鏈球菌感染后狀態(鏈球菌感染綜合癥)
在急性鏈球菌感染的同時或感染后2～3周出現低熱、乏力、關節酸痛、血沉增快、ASO陽性，心電圖可有一過性過早搏動或輕度ST-T改變，但無心臟擴大或明顯雜音。經抗生素治療感染控制后，癥狀迅速消失，不再復發。
(五)系統性紅斑狼斑
本病有關節痛、發熱、心臟炎、腎臟病變等，類似風濕熱;但對稱性面部蝶形紅斑，白細胞計數減少，ASO陰性，血液或骨髓涂片可找到狼瘡細胞等有助于診斷。