皮肌炎別名：皮膚異色性皮肌炎

根據患者對稱性近端肌肉乏力、疼痛和觸痛，伴同特征性皮膚損害如以眶周為中心的紫紅色浮腫性斑，Gottron氏征和甲根皺襞僵直擴張性毛細血管性紅斑，一般診斷不難，再結合血清肌漿酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛縮酶的增高，24小時尿肌酸排出量增加，必要時結合肌電圖的改變和病變肌肉的活組織檢查，可以確診本病。
可發生于任何年齡，女性略占多數。有些病例發作前有驅癥狀，如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦急和乏力等。發病多數呈緩慢起病，少數呈急性或亞急性發病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數周至數年發病，少數先有肌病，隨后出現皮損，部分患者肌肉和皮膚同時發病。
（一）肌肉癥狀  通常累及橫紋肌，有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病變常呈對稱性，在少數病例中損害可局限在一個肢體肌肉群，或一單獨肌肉或許多肌肉連續發作，此起彼伏；通?；颊吒蟹α?，隨后有肌肉疼痛、按痛和運動痛；進而由于肌力下降，呈現各種運動機能障礙和特殊姿態。由于肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，步態拙劣，有時由于肌力急遽衰減，可呈現特殊姿態，如頭部下垂，二肩前傾等，重者全身不能動彈，甚至翻身。當咽、食管上部和腭部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞咽困難；當膈肌和肋間肌累及可發生氣急和呼吸困難；心肌受累可產生心力衰竭，眼肌累及發生復視。病變肌肉質地可如正?；虺嗜犰z感，有時纖維性變后而發硬或堅實，可促使關節攣縮影響功能，亦有報導有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱，在活動后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。
（二）皮膚癥狀? 本病的皮膚損害多種多樣，有的為首發癥狀；有的具有一定特異性，對診斷有幫助；有的出現提示伴發內臟惡性腫瘤；有的與預后有關。皮損病變與肌肉累及程度常不平行，有時皮損可以較為廣泛而僅有輕度肌炎，相反亦有存在嚴重肌肉病變而僅有輕度皮損，有時皮損反映了肌肉病變的程度。通常在面部特別一上眼瞼發出紫紅色斑，逐漸彌漫地向前額、顴頰、耳前、頸和上胸部V字區等擴展，頭皮和耳后部亦可累及。閉眼近瞼緣處可見明顯擴張的樹枝狀毛細血管，偶見彎曲頂端有針頭大小瘀點的毛血管；以眼瞼為中心出現眶周不等程度浮腫紫紅色斑片具有一定特征性。四肢肘膝尤其掌指關節和指間關節伸面出現紫紅色丘疹、斑，以后變萎縮，有毛細血管擴張、色素減退和上覆細小鱗屑，偶見潰破，稱Gottron征，亦具有特征性，在甲根皺襞可見僵直毛細血管擴張和瘀點，有助于診斷。有些病例軀干部亦可出現皮疹，呈彌漫性或局限性暗紅色斑或丘疹，位在胸骨前或肩胛肌間或腰背部皮膚，通常皆無瘙癢、疼痛、感覺異常，但少數病例可有劇癢，損害呈暫時性，反復發作，其后相互融合，持續不退，上有細小鱗屑，口腔粘膜亦出現紅斑。
在慢性病例中有時尚可出現多發角化性小丘疹、斑點狀色素沉著、行細血管擴張，輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱血管萎縮性異色病性皮肌炎，偶而在異色病樣疹基礎上皮疹呈現炎紅色甚至棕紅色，損害廣泛，尤以頭面部為著，象酒醉后外觀，伴較多深褐色、灰褐針頭大色素斑，并可見林量蟠曲樹枝狀成堆成團擴張的毛細血管，稱之惡性紅斑，常提示伴發惡性腫瘤。
此外可有皮下結節、鈣質沉積排出皮膚形成漏管，有時在非典型病例中僅在眼瞼，一側或兩側或鼻根部出現紫紅色斑，或頭皮部出現彌漫性性紅斑、糠枇樣脫屑、脫發，或為蕁麻疹，多形紅斑樣，網狀青斑、雷諾現象等，部分病例對日光過敏。
近年來文獻中報告約有8%病例。只有皮疹，經長期隨訪亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎。
小兒患者除上描述外，其特點是發病前常有上呼吸感染史，無雷諾現象和硬皮病樣變化，在皮膚、肌肉、筋膜中有彌漫或局限性發生鈣質沉著，較成人為常見，有血管病變，腸胃道出現潰瘍和出血，與成人不同。
此外，患者可膛規則發熱、發熱可為本病的初發癥狀，亦可在本病的發展過程中發生，常為不規則低熱，在急性病例中熱度可較高、約40%病例有發熱；可有關節痛，肘膝肩和指關節發生畸形和運動受阻，多數繼發于鄰近肌肉病變的纖維經攣縮所致。X線攝片在有些病例中見關節間隙消失，骨皮質破壞，約20%有關節病變。淺表淋巴結一般無明顯腫大，少數頸部淋巴結可成串腫大；心臟累及病例有心功能異常，心動過速或過緩，心臟擴大，心肌損害，房顫和心力衰竭，亦可有胸膜炎、間質性肺炎，約1/3病例肝輕度至中等度腫大，質中堅，消化道累及鋇餐示食管蠕動差，通過緩慢，食管擴張，梨狀鋇劑滯留。眼肌累及呈復視，視網膜有時有滲出物或出血，或有視網膜脈絡膜炎、蛛網膜下腔出血。
此外，本病可與SLE和硬皮病等病重疊。

本病需與下列疾病相鑒別：
（一）系統性紅斑狼瘡 皮損以顴頰部水腫性蝶形紅斑，指（趾）節伸面暗紅斑和甲周為中心的浮腫性紫紅斑、指（趾）間關節和掌（蹠）指（趾）關節伸面紫紅斑以及甲根皺襞的僵直毛細血管擴張紅斑有所區別；SLE多系統病變中以腎主要累及而皮肌炎以肢體近端肌肉累及為主、聲音嘶啞和吞噬困難亦較常見，此外血清肌漿酶和尿肌酸排出量的測定在皮肌炎患者有明顯增高，需要時肌電圖和肌肉活組織檢查可資鑒別。
（二）系統性硬皮病 皮肌炎的后期病變如皮膚硬化，皮下脂肪組織中鈣質沉著，組織學上也可見結締組織腫脹，硬化、皮膚附近萎縮等，但在系統性硬皮病病初期，有雷諾氏現象，顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征、肌肉病變方面皮肌炎初期病變即已顯著，為實質性肌炎，而在系統性硬皮病中肌肉病變通常在晚期出現，且為間質性肌炎可作鑒別。
（三）風濕性多肌痛癥（polymyalgia rheumatica），通常發生在40歲以上，上肢近端發生彌漫性疼痛較下肢為多，伴同全身乏力，患者不能道出來疼痛來自肌肉還是關節，無肌無力，由于失用可有輕度消瘦，血清CPK值正常，肌電圖正?；蜉p度肌病性變化。
（四）嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis） 其特征為亞急性發作肌痛和近端肌群無力，血清肌漿酶可增高，肌電圖示肌病變化，肌肉活檢示肌炎伴同嗜酸性細胞炎性浸潤，有時呈局灶性變化，為嗜酸性細胞增多綜合征病譜中的一個亞型。