皮肌炎別名:皮膚異色性皮肌炎
本病病程大部分病例為慢性漸進性,在2~3年趨向逐步恢復,僅少數死亡,故少數發作急性呈顯著乏力的病例,多數預后不良,常由于并發感染死亡。另有小部分病例呈反復發作,加劇與緩解交替進行,最終獲得緩解。
本病并發腫瘤的百分數從9%至52%不等,一般在40歲以后,發病年齡愈大,伴發腫瘤的機會越大,有報導在50歲以上男性患者中可高達71%,Schuerman復習文獻的344例,12%伴發惡性腫瘤、William報告為15%,Gallen為24%,皮肌炎患者伴發惡性腫瘤的發生率遠超過多發性肌炎患者伴發的。有人認為與皮肌炎患者應用免疫抑制劑后有關。作者報導的135例中有12例(8.89%)伴發,大多先有皮肌炎,隨后發生腫瘤。發生腫瘤的部位依次為胃、卵巢、子宮、膽囊、鼻咽、肺、食管等。
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