皮肌炎別名：皮膚異色性皮肌炎

皮肌炎 的檢查：

可提取性核抗原（ENA） 血清補體C4含量測定 血清乳酸脫氫酶同工酶（LDHI） 骨骼肌自身抗體（ASA） 尿肌紅蛋白（UMb） 紅斑狼瘡細胞(LEC) 尿羥脯氨酸

血象通常無顯著變化，有時有輕度貧血和白細胞增多，約1/3病例有嗜酸性粒細胞增高，紅細胞沉降率中等度增加，血清蛋白總量不變或減低，白球蛋白比值下降，白蛋白減少，α2和γ球蛋白增加。
（一）免疫學檢測? DM/PM患者血清中可檢測出兩類自身抗體。
1.直接抗肌肉及其成份的抗體? Wada等用高度純化的肌漿球蛋白經放射免疫測定，發現PM患者的血清中肌漿球蛋白抗體的陽性率為90%，其他結締組織病患者未發現此抗體。Nishikai等發現肌炎中患者的肌紅蛋白抗體的陽性率為71%，其他結締組織病患者低于15%，正常人則未發現。
2.抗核抗體和細胞漿抗體? LE細胞約10%陽性，抗核抗體約1/5～1/3病例陽性，核型主要為微小斑點型。
⑴抗J0-1抗體：抗原為組胺酰tRNA全成酶，抗胞漿抗體，PM中陽性率為30%～40%，DM中＜5%，兒童型DM中罕見。亦可見于重疊綜合征尤其伴有干燥綜合征患者。其間質性肺部疾患密切關聯。
⑵抗Mi-2抗體：Mi-2抗原為一核蛋白，約8%病例陽性，兒童型DM及伴惡性腫瘤的DM偶見。
⑶抗PM-1/PM-Scl抗體：抗原為核仁蛋白，陽性率為8～12%，亦可見于與硬皮病重疊的病例。
⑷抗PL-7抗體：即抗蘇氨酰tRNA合成酶抗體，肌炎患者中陽性率為3%～4%。
⑸抗PL-12抗體：即抗丙氨酰tRNA合成酶抗體，陽性率為3%，在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗體均屬罕見，兩者與J0-1抗體相關的疾患為同一亞類肌炎。
⑹肌炎患者中發現的其他細胞漿抗體有
①Fer抗體；
②Mas抗體，兩者均屬罕見；
Ro/SS-A抗體和La/ss-B抗體，肌炎患者的陽性率通常為7%～8%，常見于與其他結締組織病重疊的病例；
④抗U1SmRNP抗體，在DM/PM患者中陽性率為10%～15%。
3.其他免疫學檢查? 約1/3患者C4輕度至中等度降低，C3偶而減少，有報告DM瘵遺傳性C2缺陷。有的病例CIC增高。
直接免疫熒光法測定病變肌肉中毛細胞血管壁特別是兒童病例顯示有IgG、IgM和補體沉積，但在病變皮膚皮損局灶性真皮表皮交界處可見局灶性Ig和C沉積。但無連續性沉積，與SLE不同。
（二）尿肌酸排泄量增加 正常情況肌酸的合成過程首先是精氨酸將脒基轉移給甘氨酸而成胍乙酸，其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成為肌酸，在肝臟內合成，大部分由肌肉攝取，以含高能磷酸鍵的磷酸肌酸形式存在，其中高能磷酸鍵在磷酸肌酸激酶的催化下可轉移給二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷，當三磷酸腺苷合成增加時，一部分磷酸即可通過逆向反應而儲存在磷酸肌酸中。肌酸在肌肉內代謝脫水形成肌酐以后從尿中排出。在發育期、婦女月經來潮前后和老年人可有生理性肌酸尿，但其24小時排出總量不超過每千克體重4mg?；急静r由于肌肉的病變，所攝取的肌酸減少，參加肌肉代謝活動的肌酸量亦減少，形成肌酐量因之亦減少，血中肌酸量增高而肌酐量降低，肌酸從尿中大量排出而肌酐排出量卻降低。皮肌炎患者24小時肌酸排出量甚至可高達2g。
（三）血清肌漿酶測定 血清肌酸磷酸激酶（CPK）、醛縮酶、（AST）、丙氨酸氨基轉移酶（ALT）、乳酸脫氫酶測定值增高，特別CPK，血清酶的增高常與本病肌肉病變的消長平行，可反映疾病的活動性，一般在肌力改善前3～4周降低，臨床復發前5～6周升高，可預示病情的惡化。當患者CPK值增高，其CKMM1：CKMM＜30%和CKMM1：＞1時提示PM病情嚴重，未經治療的活動性肌炎患者通常異常，但此酶對肌肉無特異性，肝臟內具有較多的醛縮酶，肝病時該酶亦可增高。碳酸酐酶Ⅲ為唯一在于骨骼肌的同工酶，骨骼肌損傷時可增高。
（四）肌電圖改變 呈肌原性萎縮相，常見的為失神經纖維性顫動，病變肌肉示失神經現象，呈現不規則不隨意的放電波形，罹患肌肉不是全部肌纖維同樣受累，其中多半有正常的肌纖維散在。輕用力時呈短時限的多相運動單位，最大用力時呈低電壓干擾相多波增加。
（五）組織學改變
1.肌肉改變 肌肉廣泛或部分地受侵犯，肌纖維初期呈腫脹、橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細胞核增加，肌纖維分離、斷裂。在進行性病變中肌纖維可呈玻璃樣，顆粒狀、空泡狀等變性，有時甚至壞死，或肌肉結構完全消失代以結締組織，有時可見鈣質沉著、間質示炎癥性改變，血管擴張、內膜增厚、管腔狹窄，甚至栓塞，血管周圍有淋巴細胞伴同漿細胞和組織細胞浸潤，主要發生在橫紋肌中，有些病例平滑和心肌也可發生相同病變。
亦有學者認為DM最特征性的病理改變為束周萎縮，即肌纖維的萎縮和損傷常集中于肌束周圍，橫斷面上往往見肌束邊緣的肌纖維直徑明顯縮小，產生原因有人認為DM的病變較多局限于肌外衣，肌外衣的纖維性增厚造成環繞肌束邊緣的肌纖維萎縮，亦有人解釋束周萎縮是血管損傷處外周肌束血管中斷造成慢性缺血的結果。
2.皮膚改變 在初期水腫性紅斑階段，可見表皮角化，棘層萎縮，釘突消失，基底細胞液化變性、真皮全層粘液性水腫，血管擴張、周圍為主淋巴細胞浸潤，間有少許組織細胞，有色素失禁，在進行性病變中，膠原纖維腫脹，均質化和硬化，血管壁增厚、皮下脂肪組織粘液樣變性，鈣質沉著，表皮進一步萎縮，皮膚附什亦萎縮。
（六）其他 肌紅蛋白存在于骨骼和心肌中，政黨人血和尿中僅有少量肌紅蛋白，嚴重的肌損傷可釋放大量的肌紅蛋白，血清肌紅蛋白測定可作為衡量疾病活動程度的指標，尿中出現可見的血紅蛋白樣色素；病情加重時排出增多，緩解時減少。亦有報導尿3-甲基組氨酸排出增多為肌肉損傷的標志，缺點是無特異性。