妊娠合并系統性紅斑狼瘡別名：妊娠合并全身性紅斑狼瘡

SLE患者多為緩慢起病，隨著所累及的器官系統不同，主訴及癥狀亦有不同，根據Hahn(1998)的資料，臨床癥狀及發生率如下：95%的患者有全身癥狀包括發熱、疲倦、乏力、體重減輕和周身不適。SLE患者約95%出現骨骼肌肉癥狀，包括嚴重關節疼痛，表現為對稱性關節炎，半數有關節晨僵，肌肉疼痛、乏力，嚴重者肌肉萎縮。85%SLE患者有血液系統改變，包括貧血、溶血、白細胞減少、血小板減少、血清中有狼瘡抗凝物。大約有80%的SLE患者出現皮膚損害，突出的特點是面部蝶形紅斑，分布于鼻及雙頰部，少數紅斑也見于其他部位，紅斑稍微水腫，日曬后加重。肢端可有小結節及雷諾現象，皮膚彈力差?？梢杂忻摪l，口腔潰瘍。60%的SLE患者有精神、神經癥狀。約50%患者有腎炎和精神、神經癥狀，表現極不一致，輕者僅有心理障礙，如與家人或同事難于相處，意識障礙;嚴重者發生癲癇、偏癱或蛛網膜下腔出血等表現。60%患者有心、肺改變，出現心肌炎時，臨床表現有胸悶、心悸、氣短、不能平臥，心臟擴大，甚至于發生心力衰竭。SLE病變累及漿膜時，臨床表現心包炎、胸膜炎，出現胸腔積液、呼吸困難、胸痛。發生肺纖維化，又稱狼瘡肺，胸部X線片可見斑片狀浸潤陰影。60%患者有腎炎表現，蛋白尿，管型尿，晚期進展為腎病綜合征及至腎功能衰竭，臨床表現為血壓升高、水腫，化驗檢查發現蛋白尿、尿中有細胞及管型，血漿蛋白減低，A/G倒置，膽固醇升高。45%患者有胃腸表現，如食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉。15%患者出現血管栓塞：靜脈栓塞10%，動脈栓塞5%，臨床癥狀是肢體疼痛，發生血管栓塞時，可以出現足背動脈消失。
1.按照1985年中華醫學會第二次風濕病學學術會議上修改與制定的診斷標準
(1)頰部皮疹或盤狀紅斑。
(2)光過敏。
(3)口腔或鼻咽部無痛性潰瘍，脫發。
(4)關節炎。
(5)漿膜炎、胸膜炎、心包炎。
(6)腎病變：蛋白尿、尿出現紅細胞和(或)管型。
(7)神經系統異常：抽搐、精神異常。
(8)血液系統異常：溶血性貧血或白細胞減少或血小板減少。
(9)免疫學異常：狼瘡細胞陽性或抗核抗體(ANA，對各種細胞核成分抗體的總稱)陽性;ANA效價增高。
(10)抗Sm抗體陽性：Sm抗體是抗核抗體的一種，是SLE的一種標志抗體，是一種對SLE有特異性的抗核抗體。
以上有4項陽性(其中應具有1項免疫學指標)可診斷為SLE;不足4項，但仍疑為SLE者，宜進一步檢查，如狼瘡帶試驗陽性，和(或)腎活檢示免疫復合物性腎改變，也可確診。
2.妊娠期及產褥期須反復行血常規及肝腎功能檢查 以判斷病變活動情況。
(1)血沉試驗為臨床廣泛應用，但是即使血沉加速，在妊娠期也無助于診斷。
(2)出現溶血時，則Coomb試驗陽性、貧血、網織細胞增多及出現不結合高膽紅素血癥，并有血小板減少和白細胞減少。
(3)如血清轉氨酶活性增高，提示肝臟累及，同時血清膽紅素濃度增加，以結合膽紅素為主。硫唑嘌呤治療可減少肝功異常情況。
(4)持續蛋白尿并日益增高，還有其他腎病綜合征表現或血清肌酐濃度異常時，提示病情加劇。
3.按SLE病情分期 從妊娠開始將病情活動情況分為四期：
(1)緩解期：指患者已經停服皮質激素1年以上，無SIE臨床活動表現。
(2)控制期：指在應用少量激素情況下，無SLE的臨床活動表現。
(3)活動期：指患者有發熱、皮疹、口腔潰瘍、關節炎或臟器損害等，其中幾項SLE活動的臨床表現。
(4)妊娠初次發?。褐溉焉飼r出現SLE初次臨床癥狀、體征者。

1.妊娠期高血壓疾病 腎型SLE患者和妊娠期高血壓疾病患者均可以出現水腫、高血壓、蛋白尿。腦型SLE可以發生癲癇，與嚴重妊娠期高血壓疾病的子癇抽搐發作的臨床表現難以區分，由于兩種疾患處理方法不同，進行鑒別尤為重要，通過化驗檢查可以區分：
(1)SLE患者免疫指標(如ANA等)陽性，妊娠期高血壓疾病患者免疫指標陰性。
(2)血清補體如C3、C4、C50在妊娠期高血壓疾病時是升高的，SLE活動時補體是降低的。
(3)妊娠終止，妊娠期高血壓疾病立即緩解，SLE不能緩解。
鑒別妊娠期高血壓疾病與SLE病情加重很有必要，因為妊娠期高血壓疾病的根本措施是終止妊娠。如SLE病情加重，則治療方法有所不同，需要增加潑尼松用量或用其他免疫抑制劑。
2.貧血 妊娠期最多見的是缺鐵性貧血，營養性貧血，通過補充鐵劑、葉酸、調整飲食，多數能糾正。SLE患者貧血可能是免疫引起的溶血性貧血，患者為正常色素，正常細胞貧血，并且常常伴有血小板減少。SLE免疫抗體指標陽性，抗人球蛋白試驗呈陽性;營養性貧血免疫抗體指標陰性，抗人球蛋白試驗呈陰性。
3.原發性血小板減少性紫癜 約有25%的SLE患者發病時有血小板減少，被誤認為原發血小板減少性紫癜。通過骨髓穿刺進行區分，SLE患者巨核細胞不減少;原發血小板減少性紫癜巨核細胞減少。進行抗核抗體及其他免疫學檢查，如免疫指標陽性支持SLE，如陰性可以排除SLE。
4.淋巴結腫大 有5%SLE患者以淋巴結腫大起病，淋巴結大小可達2～4cm直徑，并且伴有低熱。淋巴結活體病理檢查，排除淋巴結結核及霍奇金病。