髓母細胞瘤別名：成神經管細胞瘤

髓母細胞瘤的病程較短，這是由腫瘤的生物學特性所決定的。近一半患者病程在1個月內，少數可達數年，文獻報道一般病程4～5個月，隨著病人年齡的增大病程變長。由于髓母細胞瘤生長隱蔽，早期癥狀缺乏特征，常被病人、親屬和醫生所忽略。首發癥狀為頭痛(68.75%)、嘔吐(53.75%)、步態不穩(36.25%)。以后可出現復視、共濟失調、視力減退。主要表現為顱內壓增高和共濟失調等小腦癥狀，侵及腦干者常有復視及多種腦神經障礙，小腦扁桃體疝時常有頸強直、斜頸表現。因腫瘤多數梗阻第四腦室而產生顱內壓增高。
1.顱內壓增高 由于小腦蚓部的腫瘤不斷增長，使得第四腦室和(或)中腦導水管受壓，導致梗阻性腦積水，形成顱內壓增高。臨床表現為頭痛、嘔吐和眼底視盤水腫等。本組頭痛占76.6%，嘔吐占95%，視盤水腫占72.1%。較小的兒童可有顱縫裂開。其中嘔吐最為多見，可為早期的惟一臨床表現。除顱內壓增高外，腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經核也是產生嘔吐的重要原因之一。嘔吐多見于早晨，同時常伴有過度換氣。兒童病人出現視盤水腫者較成人為少，這可能因為兒童期的顱內壓增高可通過顱縫分離得以部分代償，在成人幾乎皆有視盤水腫。
2.小腦損害征 主要為小腦蚓部損害引起的軀干性共濟失調，病人輕重不同地表現步態蹣跚，步行足間距離增寬，甚至站坐不穩及站立搖晃，Romberg征陽性。因腫瘤的侵犯部位不同而表現有所不同，腫瘤侵犯小腦上蚓部時病人向前傾倒，位于小腦下蚓部的腫瘤則多向后傾倒。由于腫瘤侵犯下蚓部者較常見，向后傾倒亦相應較多。腫瘤偏一側發展可造成不同程度的小腦半球癥狀，主要表現為患側肢體共濟運動障礙。原發于小腦半球者可表現小腦性語言，約一半以上的病人表現眼肌共濟失調，多為水平性眼震。腫瘤壓迫延髓可有吞咽發嗆和錐體束征，2/3的患兒表現有肌張力及腱反射低下。本組有小腦征者占88.3%。
3.其他表現
(1)復視：因顱內壓增高導致雙側展神經不全麻痹，表現為雙眼球內斜視，外展運動受限。出現單側展神經麻痹伴同側周圍性面癱者，常提示腫瘤已侵犯第四腦室底的面神經丘。
(2)面癱：腫瘤直接侵犯第四腦室底面神經丘所致，較為少見。
(3)強迫頭位：當腫瘤或下疝的小腦扁桃體深入椎管內時，刺激及壓迫頸神經根，造成病人的保護性位置反應。
(4)頭顱增大及McCewen征：多見于年齡較小的病兒，因顱內壓增高，顱縫分離所致。
(5)錐體束征：由于腫瘤體積增大，向前壓迫推擠腦干所致，以雙下肢出現病理反射較為多見。
(6)嗆咳：腫瘤壓迫腦干和(或)第Ⅸ、Ⅹ對腦神經時出現，臨床檢查呈咽反射減弱或消失。
(7)小腦危象：由于腦脊液循環障礙，小腦扁桃體下疝或腫瘤直接對腦干壓迫的加重，造成意識喪失、呼吸變慢和血壓升高，伴有雙側病理反射陽性，甚至去大腦強直等?？稍诙虝r間內呼吸迅速停止而死亡。
(8)蛛網膜下腔出血：髓母細胞瘤的腫瘤出血，是兒童非創傷性后顱凹蛛網膜下腔出血的主要出血來源之一。
4.腦瘤的轉移癥狀 腫瘤轉移是髓母細胞瘤的主要特征。腫瘤細胞發生脫落后，可通過腦脊液循環沿蛛網膜下腔發生播散性種植。脊髓尤其馬尾神經是常見受累部位，前顱凹底也是常見的種植轉移部位，少數轉移至大腦各部位，極少數可因血行播散發生遠隔轉移，亦可隨分流而發生腹腔種植。轉移在術前、術后均可發生，但后者明顯增多。遠隔轉移的常見部位是肺和骨骼，也有報道發生于傷口局部的轉移病灶。
學齡前或學齡期兒童，尤其是男孩，出現不明原因的頭痛、嘔吐，繼而步態不穩、眼球震顫、復視，首先應考慮髓母細胞瘤的可能，應進一步行神經放射檢查來明確診斷。部分患兒在腦脊液中找到脫落瘤細胞更可確診。髓母細胞瘤易播散轉移，如果后顱凹腫瘤有腦室內播散則術前可以確診本病。

髓母細胞瘤應與引起顱內壓增高和共濟失調性疾病相鑒別，可借助臨床表現和實驗室、輔助檢查確診。
髓母細胞瘤主要與下列疾病相鑒別：
1.第四腦室室管膜瘤 室管膜瘤多起源于第四腦室底或側壁的室管膜細胞，腫瘤與四室底邊界不清，可沿腦室側孔向腦橋小腦角生長，經枕大孔向椎管內伸延，病程較髓母細胞瘤長，小腦的實質性損害不如髓母細胞瘤嚴重，部分病例甚至無明顯的小腦體征。
2.小腦星形細胞瘤 多見于小腦半球，病程可以很長，主要表現為顱內壓增高及肢體共濟運動障礙。顱骨X線平片鈣化者較多見，在較小的兒童可有腫瘤側的枕骨鱗部隆起和骨質變薄;腫瘤多為囊性，壁上有腫瘤結節，第四腦室向側方移位。
3.脈絡從乳突狀瘤 好發于第四腦室及側腦室，年齡一般在50歲以下，10歲以下兒童約占1/3。病程長短不一，以顱內壓增高表現為主癥，后期可出現共濟運動障礙。眼球震顫及強迫頭位。CT顯示高密度的邊緣不規則的腫塊，多見鈣化，增強明顯。