原發性中樞神經系統淋巴瘤別名：網狀細胞肉瘤

原發性中樞神經系統淋巴瘤的臨床表現很不一致，這主要與腫瘤的生長部位和范圍有關。大部分患者都有腦內病變的癥狀和體征。由于PCNSL的病變50%位于額葉且為累及多葉，患者多表現為性格的改變，頭痛，乏力，嗜睡。癲癇發作比膠質瘤，腦膜瘤及腦內轉移瘤的發生率低，這可能在明確診斷PCNSL時，病變較少累及易發生癲癇的腦皮質區有關。此外，有的病人表現為幻覺、幻視、幻聽等精神癥狀，亦可以表現為健忘，智力減退。癥狀的持續時間為幾周至幾個月，這與PCNSL的預后差有關。
免疫缺陷患者的臨床表現與免疫功能正?；颊哂兴煌?。例如，AIDS患者多有精神智力方面的改變，多系統的缺損的改變，多并發其他疾病，如病毒性腦炎，弓形蟲病，進行性多葉腦白質病等。
目前認為，在很多PCNSL患者確診時，PCNSL已在中樞神經系統內播散。約有25%的免疫功能正?；颊吆?0%的免疫缺陷患者在診斷為原發性中樞性淋巴瘤時，已有多葉的浸潤。
PCNSL的多葉播散的特性亦表現在淋巴瘤的眼部浸潤。在全身性系統性淋巴瘤中，球后為最常見的浸潤區域。而在PCNSL中，腫瘤細胞常浸潤玻璃體，視網膜，或脈絡膜。裂隙燈檢查下，房水中淋巴細胞增多可以確診。在原發性中樞神經系統淋巴瘤確診時，眼部多有浸潤的原因并不清楚。有報道竟高達20%左右。雖然有些病人有視力模糊，玻璃體渾濁的癥狀，很多患者并無眼部癥狀。所以，在PCNSL患者治療前，應進行全面而細致的眼部檢查。PCNSL患者在眼部的病變首先表現為非特異性，單側性葡萄膜炎。這種葡萄膜炎多對常規治療無效，并發展為雙側性，80%的眼部淋巴瘤患者都發展為原發性中樞神經系統淋巴瘤，所以，對于眼淋巴瘤患者應進行腦部CT或MRI，以明確有無PCNSL的發生。
僅發生于軟腦膜和脊髓的原發性中樞神經系統淋巴瘤較少見。脊髓性PCNSL臨床上表現為雙側性下肢肌力減退，不伴有背部疼痛。隨著疾病的發展，逐漸出現下肢的感覺障礙和疼痛。但是，腦脊液多為正常。軟腦膜性PCNSL多表現為淋巴性腦膜炎，腦性神經病，進行性腰骶綜合征，及顱內壓升高的癥狀和體征。這與PCNSL的普遍表現有所不同。在通常情況下，PCNSL并不表現為軟腦膜癥狀(如腦性神經病，腦積水，頸腰骶神經根痛)，除非患者有相對較高的惡性腦脊液淋巴細胞增多情況。所以，這對于診斷造成一定的困難。這種患者可表現為惡性腦積水，而無腦實質病變。軟腦膜性PCNSL的預后極差。
對于臨床上有精神和神經癥狀，顱內壓增高等腦內病變，CT或MRI等檢查顯示腦內占位性病變，應考慮原發性中樞神經系統淋巴瘤可能，特別是AIDS、各種免疫功能缺陷、低下和紊亂的患者，更應高度懷疑原發性中樞神經系統淋巴瘤的可能。在診斷PC-NSL前，應盡量避免皮質激素的應用(除非患者有腦疝的危險)。因為皮質激素對于原發性中樞神經系統淋巴瘤的患者有顯著的細胞毒性，約有1/3的PCNSL患者對皮質激素的應用有療效，表現在影像學的檢查上，為病變縮小，甚至部分病人的病變完全消失，得到緩解。即使影像學檢查陰性的患者，皮質激素亦可影響淋巴細胞的形態，造成病理診斷的困難。如果患者迫切需要使用皮質激素，或當時未考慮PCNSL的診斷，仍需要定期檢查CT和MRI，如果腫瘤逐漸縮小，甚至消失，應考慮PSNSL的診斷。但是，某些非腫瘤性疾病，如多發性硬化，類肉瘤病等，CT或MRI上也表現為高密度影，應用皮質激素后，病變可縮小，消失。所以，需進一步行病理活檢以確診。目前，最安全和簡便的方法為定向性活檢。對于一個有經驗的神經外科醫生來說，可在腦內任何部位無風險地進行定向性活檢。但問題是，通過定向性活檢獲得的腫瘤組織較少，難以分辨淋巴瘤細胞和炎性細胞，所以，還需要應用免疫組織標記和分子水平的技術(如PCR技術等)輔助診斷。如果定向性活檢失敗，可進行開顱腦活檢。
此外，應進行腰椎穿刺術進行腦脊液的常規和各項生化檢查，如腦脊液淋巴細胞數，PCR等，特別是對于脊髓MRI檢查懷疑軟腦膜性和脊髓性PCNSL的患者，因為，這類患者臨床表現不典型，且腦部CT和MRI陰性。同時，這也能明確PCNSL在中樞神經系統內的播散程度。還應進行眼部檢查，明確眼部浸潤的程度。
在PCNSL的治療過程中，應復查腦部CT和MRI，以指導治療和明確有無復發。

原發性中樞神經系統淋巴瘤應與全身性淋巴瘤引起的繼發性中樞性淋巴瘤相鑒別。后者有中樞系統外的淋巴結或淋巴組織病變，可進行仔細的體格檢查，血象檢查，胸部X線而明確診斷。對于比較隱秘性的病變，則需要進行鎵核素掃描，胸部和腹部CT，骨髓檢查，淋巴結活檢明確診斷。此外，其他腦部腫瘤，如膠質瘤，腦弓形蟲病，腦白質病等，CT和MRI的病變多為低密度可以鑒別，或行活檢以鑒別。
對于免疫功能正常的患者和免疫缺陷的患者，診斷步驟有一定的差異。免疫缺陷的患者，原發性中樞神經系統淋巴瘤的診斷更為困難。這種病人多伴發腦弓形蟲病和多發性腦白質病，且腦弓形蟲的特征性表現，多發性，小型環狀病變，也是PCNSL的主要表現之一，此類病人預后極差，生存期短，這些都使診斷產生一定的困難。所以，對于存在免疫缺陷，且懷疑PCNSL的患者，可進行血清弓形蟲抗體檢查，或其他細菌、真菌感染、栓塞疾病的檢查，如果檢查為陰性，可行病理活檢。如果檢查為陽性，可行抗弓形蟲治療，克林霉素和已咪胺腚治療10～14天后，復查CT，若有改善，可繼續治療，若無變化，可行病理活檢，以明確診斷。