原發性中樞神經系統淋巴瘤別名：網狀細胞肉瘤

原發性中樞神經系統淋巴瘤

(一)發病原因
原發性中樞神經系統淋巴瘤的病因目前尚不清楚，較受重視的有以下4種學說：
1.中樞神經系統內的原位淋巴細胞惡性克隆增生所致。但是，到目前為止，研究并未發現原發性中樞神經系統淋巴瘤與繼發性中樞神經系統淋巴瘤的腫瘤細胞表型有所不同，所以，這種學說尚無確切依據。
2.腫瘤細胞來源于全身系統中的淋巴細胞，而此種淋巴細胞有嗜中樞性，它通過特殊細胞表面的黏附分子的表達，從而產生這種嗜中樞性，并在中樞內異常增生。大部分中樞神經系統淋巴瘤細胞的B細胞活化標志如B5，Blast2，BB1均為陰性，而這恰恰與全身系統性淋巴瘤細胞相反。同時，如前所述，原發性和繼發性的中樞神經系統淋巴瘤的細胞表型并無不同，所以，這種學說雖然已受到重視，但有待于進一步證實。
3.有學說認為，原發性中樞神經系統淋巴瘤之所以僅存在于中樞中，而無全身的轉移，是因為中樞神經的血-腦脊液屏障產生的“中樞系統庇護所”效應。眾所周知，血-腦脊液屏障是由毛細血管內皮細胞的緊密、連續的連接所形成，它限制了大分子物質的進出。同時，它也限制了中樞神經系統的外來抗原與細胞和體液免疫系統的接觸。
4.在免疫系統功能缺陷的PCNSL患者中，病毒感染學說較受重視，主要是EBV，亦有皰疹病毒等。在很多免疫受限的原發性中樞神經系統淋巴瘤患者中，可以發現較高的EBV的DNA滴度。EBV目前被認為能引起B淋巴細胞的增殖。同時，在流行病的調查中，EBV的發生與Burkitt淋巴瘤有很大的相關性。
(二)發病機制
1920年，Murphy和Sturm實驗證明了鼠肉瘤可以在鼠腦中存活，而鼠脾臟的自身移植和鼠肉瘤的移植同時進行，則能抑制鼠肉瘤的生長，這說明了免疫細胞若能接觸外來抗原，即能摧毀異體移植。同時，某些慢病毒進入中樞神經系統后，能削弱免疫反應也證明了這一點。除此之外，有學者認為，血-腦脊液屏障也能限制免疫效應細胞進入中樞神經系統發揮作用，雖然這方面的研究很少，但在某些疾病中，如在實驗性變態反應性腦炎(experimental allergic encephalitis)和多發性硬化中可以得到證明。所以，一旦惡性淋巴細胞進入中樞系統后，它即能在蛛網膜下隙中播散，而不顯著地影響整個免疫系統。
有學者提出EBV感染某種B淋巴細胞，引起克隆增殖，而在免疫功能正常人中，將受到免疫機制的限制，主要是細胞免疫系統的限制。免疫功能缺陷的患者均有不同程度的T細胞異常(功能受損或數量減少)，從而使得EBV引起B細胞無限增殖產生腫瘤。同時，中樞神經系統功能的受損加重了免疫缺陷PCNSL患者的疾病進展。在PCNSL的病因和發病機制的研究中，免疫系統缺陷患者的EBV病毒學說受到了較多的肯定。而免疫功能正?；颊叩母鞣N學說都有其不完善的方面，有待于進一步的研究和探討。