小兒特發性肺纖維化別名：小兒Hamman-Rich綜合征

小兒特發性肺纖維化 的檢查：

心電圖 肺上皮細胞通透性（LEP）測定 動脈血氣分析 胸透 血常規 比塞征 兒童肺功能檢查

1.一般檢查 30%～50%病人可有類風濕因子和抗核抗體陽性，部分病人血沉增快，可有高丙種球蛋白血癥，冷球蛋白陽性?？梢娛人峒毎龆?。
2.血氣分析 早期為低氧血癥不伴高碳酸血癥，但晚期可發生高碳酸血癥。低氧血癥與用力或運動相關，即用力或運動時，低氧血癥加重。
3.肺功能測定 表現為限制性通氣障礙。所有肺容量值成比例地明顯下降，如肺活量、功能殘氣量、肺總量值明顯下降;肺順應性和彌散功能亦明顯降低，后者出現早、檢出率高。
4.支氣管肺泡灌洗液 支氣管肺泡灌洗液中可見到較多的炎癥細胞，肥大細胞相對較多。
5.肺活檢 可確診。開胸或經胸腔鏡肺活檢被認為是診斷本病的“金標準”。要取得肺部有代表性的標本，至少在兩個不同的部位活檢，應避免在肺尖和中葉，多在同側的上葉和下葉。開胸或經電視胸腔鏡肺活檢能更精確區分炎癥和纖維化的范圍。對確定肺泡炎癥的活動程度和末期肺纖維化有一定的診斷價值。組織病理表現為：肉眼觀早期可正常，但可見肺泡壁、肺泡及支氣管周圍有淋巴細胞、漿細胞浸潤，偶有嗜酸性粒細胞浸潤;晚期則呈彌漫性蜂窩樣改變。低倍鏡下為不均勻分布的正常肺組織、間質炎癥、纖維化和蜂窩樣改變，以周邊肺實質最嚴重。間質炎癥是片狀分布，包括肺泡間隔淋巴細胞和漿細胞浸潤，伴有肺泡Ⅱ型細胞增生。
1.X線檢查 肺X線變化往往與病理變化一致，顯示廣泛的顆?；蚓W點狀陰影或小結節影(圖1)。后期示中下肺野彌漫網點狀陰影，隨纖維化越趨加重，出現粗索條狀陰影。當間質纖維組織收縮，肺泡及細支氣管擴大，形成蜂窩狀肺。有時可見氣胸，縱隔及皮下氣腫，常有繼發感染表現。
2.心電圖 可出現右心肥大的征象。
3.肺功能減退 氣道阻力并不升高，但有限制性通氣障礙伴肺容量減少，肺活量減少，肺順應性減退，肺彌散功能降低。
4.CT 顯示廣泛網點狀結構，混有小囊狀影，肺紋理增多、延伸，可見與胸膜平行的條狀影和點狀影，肺透亮度增強等。
5.高分辨力CT(HRCT) 顯示微細結構改變：
(1)毛玻璃樣高密度影，其中可見細小支氣管擴張形成的多囊狀改變，為間質肺纖維化的早期改變。
(2)胸膜下線表現為胸膜下弧線影寬3mm，見于肺纖維化初期。
(3)小葉間隔不規則增厚，與肺及胸膜的交界面不規則，小葉結構變形。
(4)彌漫或片狀分布的蜂窩狀低密度影區，多位于胸膜下區(直徑1cm )。