朗格漢斯組織細胞增多癥別名：勒-雪病

朗格漢斯組織細胞增多癥 的檢查：

肝功能檢查 骨髓象分析

1.外周血 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網織紅細胞和白細胞可輕度增多，血小板常減少，少數病例可有白細胞減少。
2.骨髓檢查 LCH患者大多數骨髓增生正常，少數可呈增生活躍或減低。北京兒童醫院報道的LCH 59例中，有7例表現不同程度的骨髓增生減低及(或)巨核細胞減少，提示骨髓功能障礙，骨髓中網狀細胞多數正常，僅少數有輕度增多，在綜合國內470例報道中，僅有4例見到異常網狀細胞，1例見到吞噬紅細胞網狀細胞。說明少數LCH骨髓有侵犯，故此項檢查僅在發現有外周血象異常時再做。
3.血沉 部分病例可見血沉增快。
4.肝腎功能 部分病例有肝功能異常，則提示預后不良。內容包括SAST、SALT、堿性磷酸酶和血膽紅素增高，血漿蛋白減低，凝血酶原時間延長，纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗減低等。腎功能包括尿滲透壓，有尿崩癥者應測尿相對密度和做限水試驗。
5.血氣分析 如出現明顯的低氧血癥，則提示有肺功能受損。
6.病理檢查 此癥確診的關鍵在于病理檢查發現朗格漢斯細胞的組織浸潤。因此，應盡可能做活體組織檢查。有新出現的皮疹者應做皮疹壓片，如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結腫大者，可做淋巴結活檢，有骨質破壞者，可做腫物刮除，同時將刮除物做病理檢查，或在骨質破壞處用粗針作穿刺抽液作涂片檢查。有條件單位，應將以上標本送檢做透視電鏡下的超微結構檢查，以期發現陽性的朗格漢斯細胞顆粒(Birbeck顆粒)。
7.免疫組織化學染色 如前所述，近年發現朗格漢斯細胞具有CD1a的免疫表型，以抗CD1a單抗作免疫組化染色呈特異性陽性反應。此外對以下四種酶也可呈陽性反應，即S-100神經蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。有條件時，可做以上染色檢查以利確診。
8.X射線檢查 胸部X射線檢查可見肺部有網點狀陰影，重者可見囊狀氣腫、蜂窩樣肺，極易發生肺氣腫、氣胸等。骨骼X射線可見單部位或多部位骨質缺損，表現溶骨性損害。如發現有一部位病變，應加攝其他部位骨骼像，依次為頭顱、脊柱、骨盆和四肢近端骨骼。
9.肺功能檢查 肺部病變嚴重者可出現不同程度的肺功能不全，多提示預后不良。
10.免疫學檢查 鑒于此癥常牽涉到免疫調節功能紊亂，如表現T細胞亞群數量異常和T輔助與T抑制細胞的比例失常，故有條件單位應進行T細胞亞群的表型分析、淋巴母細胞轉換試驗和血清免疫球蛋白定量等。