胃平滑肌肉瘤

胃平滑肌肉瘤

(一)發病原因
與胃腸道其他間質腫瘤類似胃平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌組織，少部分可能為神經起源。部分由良性胃平滑肌瘤惡變而來。
(二)發病機制
胃平滑肌肉瘤大多位于胃近側的1/2，即賁門、胃底區域，其次是胃體部，巨大的平滑肌肉瘤有時可累及全胃。
1.大體形態 腫瘤大小不一，可單發或多發，直徑從數毫米至十余厘米，甚或超過20cm，一般直徑在10cm左右，呈結節狀或分葉狀。較小的平滑肌肉瘤多位于胃壁內，外觀與平滑肌瘤相似，可向胃腔內隆起呈廣基無蒂，少數可呈蒂狀，其表面的胃粘膜往往有潰瘍形成，小的較表淺，直徑約0.2cm，大的可達5cm以上。較大的腫瘤常向胃腔外突出，少數呈啞鈴形，并可侵犯周圍臟器和組織。一般認為，腫瘤呈結節狀，向腔內或腔外生長，有囊性變或大而不規則的潰瘍者，多為平滑肌肉瘤。切面呈淡褐色或黃白色，經福爾馬林固定后呈淡褐紅色，可見到編織狀纖維束，并有壞死、出血及囊性變。
腫瘤呈球形或半球形，主要在粘膜下擴展，與胃壁呈垂直性生長?？蓡伟l，亦可多發，部分由良性平滑肌瘤惡變而來。好發于胃壁的中上部，以胃體部為多見，其次是胃底部。
半數的病例有腫瘤中心性潰瘍，加之血循環豐富，故破潰后常易發生上消化道出血。腫瘤可直接侵犯胃周圍組織，常累及大網膜及腹膜后，并經血行轉移，多見于肝，其次為肺。淋巴轉移不常見。
2.組織學特征 腫瘤細胞呈梭形，與正常的平滑肌有些相似，胞漿較豐富，細胞核位于中央，呈卵圓形或棒狀，染色質粒粗，可見核仁。但腫瘤細胞數多而密集，明顯異形性，核呈多形性，核巨大而濃染或大小形狀不等，核仁粗大，可見多核巨細胞，核分裂象多見。瘤細胞呈束狀及編織狀排列。腫瘤間質較少，有玻璃樣變及黏液變性。腫瘤細胞有時呈柵狀排列，頗似神經鞘瘤，要注意鑒別。
平滑肌肉瘤與良性平滑肌瘤的區別，單是腫瘤的大小難于作為判斷其良、惡性的指標。在組織學上主要根據細胞的異形性及核分裂數加以鑒別。通常將細胞密度大而無分裂象或甚少分裂象的腫瘤稱為平滑肌瘤。相反，生長活躍，富于分裂象細胞的腫瘤稱為平滑肌肉瘤。
Martin于1960年發現一種胃平滑肌肉瘤的亞型，并稱為惡性平滑肌母細胞瘤(leiomyoblastoma)。1969年世界衛生組織建議將其改稱為表皮樣平滑肌肉瘤，其組織學特征是：細胞呈圓形或多角形，無平滑肌纖維，細胞質內有空泡形成，故核周圍可見一透亮帶。腫瘤細胞聚集成片狀，而非束狀或編織狀排列。這兩種平滑肌惡性腫瘤除組織學外，其大體形態、生物學行為，臨床表現和預后等方面均極為相似。
Shiu等根據軟組織肉瘤的形態學標準將平滑肌肉瘤和表皮樣平滑肌肉瘤再分成高度惡性和低度惡性兩種，此種病理分級能較準確地反映患者的預后。
3.分型 根據腫瘤的發生部位不同可分為
(1)胃內型(黏膜型)：腫瘤位于黏膜下，向胃腔內生長。
(2)胃外型(漿膜下型)：腫瘤位于漿膜下向胃外生長。
(3)胃壁型(啞鈴形)：腫瘤同時向黏膜下和漿膜下生長，形成中間有腫瘤組織連接的啞鈴狀腫瘤。
4.腫瘤的擴散方式有
(1)血行轉移：胃平滑肌肉瘤以血行轉移方式為主，轉移部位多見于肝臟，其次為肺和腦。
(2)直接擴散：也可種植播散，漿膜下層的癌組織，可直接擴散至鄰近的組織和器官。
(3)種植轉移：癌細胞突破漿膜后，可種植于腹腔和盆腔器官腹膜上。
(4)淋巴轉移：淋巴轉移較少見。