小兒預激綜合征別名：小兒Wolff-Parkinson-White綜合征

小兒預激綜合征

(一)發病原因多數預激綜合征患者無器質性心臟病，少數見于三尖瓣下移畸形，糾正型大血管錯位、三尖瓣閉鎖、右位心、心內膜彈力纖維增生癥及心肌病等。此外，尚有家族性發病的報道。
1.遺傳學特性 預激綜合征發病年齡因調查人群的基數不同而異，在正常健康人群中為0.01～0.3%，平均為0.15%，在先天性心臟病兒童中，預激綜合征的發病率為0.3%～1.0%。預激綜合征可發生于任何年齡組，從新生兒、嬰兒、到老年，隨年齡增長發生率減少，同卵雙生子男性多于女性。大多數成人預激綜合征心臟是正常的，少數可伴有后天性或先天性心臟病變。旁路雖然是先天的，但它的表現可以在以后數十年發現，呈現獲得性疾病表現。預激綜合征病人的親屬，特別是多旁路病人的親屬，預激發生率是增加的，提示為獲得性遺傳形式。Mehdirad報道4個家系發現預激綜合征并心室肥厚型心肌病，存在常染色體顯性遺傳，基因位點7q3。蕭建中發現1例為母系遺傳的胰島素依賴型糖尿病家系，患者均合并A型預激綜合征，分子生物學檢查發現線粒體tRNAILen基因3243位點突變。故認為預激綜合征與染色體及基因異常有關，但確切的遺傳方式有待深入研究。
2.旁路解剖特點 通過心臟電生理研究，目前已證實預激綜合征是由于心房與心室間存在附加傳導束引起。目前經組織學證實的房室附加傳導束有：
(1)房室副束即肯氏(Kent)束：位于房室溝的左側或右側，連接心房與心室，預激綜合征多由此束引起。
(2)房束副束即詹姆(James)束：為后結間束的另一纖維，繞過房室交界區的上部及中部而與房室束相連。
(3)束室副束又稱馬漢(Mahaim)束：連接房室交界區與室間隔。以上附加傳導束可單獨存在或并存。近年來對并發頑固性室上性心動過速的病例采用射頻消融術或手術切斷附加傳導束，術后預激綜合征及心動過速消失，進一步證實了這一論點。
(二)發病機制根據旁路的解剖分型和旁路的生理特性及心電圖特點，預激綜合征分為：①典型預激綜合征(Kent束預激綜合征);②短P-R間期綜合征;③Mahaim預激綜合征;④間歇性預激綜合征;⑤隱匿性預激綜合征。
1.Kent束預激綜合征 在小兒多見，預激綜合征由Kent束引起，激動從心房下傳到心室，同時通過房室間旁路及正常房室傳導系統兩條通路，因異常的房室傳導束越過房室交接區的速度快，故激動提前到達心室，使一部分心室肌預先應激，因此P-R間期縮短。這些異常的傳導束是由普通心肌細胞組成，激動下傳到達心室后，在心室的傳播是通過心室肌進行的，心室肌傳導速度為300～400mm/s，比正常通過室內傳導纖維傳播的速度緩慢，只能使一部分心肌除極，故QRS波起始部分畸形而粗鈍，形成預激波(δ波)，而由正常房室傳導系統下傳的激動到達心室，循心室的正常傳導纖維-希氏束、束支及浦肯野纖維擴散。房室束傳導速度為1000～1500mm/s，浦肯野纖維為4000mm/s，使尚未除極的大部分心室迅速除極，故預激綜合征的QRS波較正常增寬，時間延長，而從P波開始至QRS波結束的時間(P-J時限)仍為正常(圖1)。QRS波時間增加的部分相當于P-R間期縮短的時間。由此可見，預激綜合征的QRS波實際上是室性融合波，室上性激動通過異常的房室旁路及正常房室傳導途徑兩路下傳，各自激動一部分心室肌，在心室內產生干擾。
2.短P-R間期綜合征 臨床上短P-R間期綜合征并不少見，多見于兒童及青少年，但合并陣發性室上性心動過速者并不多見。當短P-R間期綜合征并發心房撲動或心房顫動時，心室率更加快速，有引起猝死的危險性。短P-R間期綜合征的產生機制有以下3種解釋：
(1)James預激綜合征：因James束繞過了房室結直達房室結下部，竇性激動直接經過James束抵達希氏束，避開了房室結的閘門作用，故P-R間期縮短。在此基礎上反復發作心動過速者，稱為LGL綜合征。
(2)小房室結：即房室結發育短小。
(3)房室結內存在快徑路。
3.Mahaim預激綜合征 1941年Mahaim等首先描述了某些傳導束起始于房室結的下部、希氏束、束支等部位，終止于室間隔嵴部或心室肌。分為結室旁路、束室旁路等，統稱為Mahaim束。與Kent束相比長度較短，極其纖細。兒童多見，隨年齡增長而減少。 Mahaim束引起的預激綜合征很少見。心電圖特征是P-R間期正?；蜓娱L，QRS時限增寬，有預激波，出現繼發性ST-T改變，P-T間期正?；蚵匝娱L，可并發陣發性心動過速。近年的研究發現，心房與心室之間也存在著具有Mahaim束電生理特點的旁路，稱Mahaim束型旁路。其組織結構及電生理特點都與房室結相似。該束起自右心房，多為單根，由于纖細，電阻性能高，傳導速度慢，故P-R間期正?；蜓娱L。目前發現的Mahaim束都位于右房與右室之間，心室端位于右室心尖部，只有向前的傳導性能，而無逆傳功能，并發室上性心動過速時，QRS都寬大畸形。心電圖對診斷Mahaim預激綜合征有較高的特異性，可為臨床提供可靠的證據。由于該束都位于右側，下傳QRS波群類似左束支阻滯圖形。與左束支阻滯相比，又具有以下特點：①患者多年輕，無器質性心臟病;②有心動過速史;③左束支阻滯時V1、、V2多呈rS或QS型，r波纖細，而Mahaim束下傳的QRS波群在V1～V4導聯多呈rS型，r波較寬;④因旁路終止于右室心尖部，QRS電軸顯著左偏。
4.間歇性預激綜合征 隨著動態心電圖技術的進步，間歇預激綜合征的檢出率不斷增加，大多數預激綜合征患者表現為間歇性、陣發性及一過性。像房室結一樣，旁路也可發生一度至三度前向阻滯。房室傳導正常，旁路發生一度阻滯時，預激波振幅和時間可明顯減少或消失。房室結與旁路同時存在一度前向阻滯時，房室結傳導速度慢于旁路前傳速度時，表現為P-R間期延長加預激綜合征圖形。旁路發生二度前向阻滯，是產生間歇性預激綜合征的電生理機制。有以下3種表現：①旁路前傳阻滯與心率變化無關;②3相前向阻滯，心率加快時預激波形消失;③4相前向阻滯，心率減慢以后預激波形的數目小于正常室內傳導，旁路發生幾乎完全性前向阻滯時，偶見預激綜合征波形。一旦出現三度前向阻滯，預激綜合征圖形消失。竇性心律伴發的間歇性預激綜合征，有時很像舒張晚期室性期前收縮，應注意鑒別。預激綜合征間歇出現時，P-R間期縮短，QRS時間增寬，QRS起始部有預激波。舒張晚期室性期前收縮出現于竇性P波結束之后時，很像間歇性預激綜合征。鑒別要點是后者頻發出現時，P-R間期不固定，P-R間期長到一定程度時，可出現波形變窄的室性融合波，聯律問期變短時，其前無P波，此時可明確診斷。
5.隱匿性預激綜合征 隱匿性旁路僅存在從心室向心房的單向傳導，而不能反方向傳導，在竇性心律，心室不能被預先激動，所以，常規12導聯心電圖沒有WPW綜合征的心電圖表現，這種房室旁路稱為隱匿性旁路。由于WPW綜合征病人大多數心動過速的機制為經房室結-希氏束前傳，經旁路逆傳的大折返環所引起，所以隱匿性旁路即使僅存在逆傳功能，仍然能成為折返環的一部分，參與房室折返性心動過速的形成，在心電圖上，心動過速時QRS波正常，逆傳P波在QRS波之后的ST段或T波的上升支，往往提示為房室旁路參與逆傳的心動過速。引起旁路傳導單向阻滯的原因仍不清楚，可能與各種因素有關。在竇性心律時，心房沖動，進入旁路，但在接近旁路的心室插入部發生阻滯而出現左側或右側隱匿性旁路。在有前傳旁路病人出現功能阻滯時，在左側旁路，多見于在旁路的心室插入處，在右側旁路，多發生在旁路的心房插入處。心動過速時，P波跟隨QRS波，因為必須心室激動后沖動才能進入旁路，激動心房，所以逆行P波一定發生在心室激動后。在房室結折返性心動過速則不同，心房通常在心室激動時發生。逆行P波的形態與通常的逆行P波不同，因為心房的激動是偏心性的，也就是不同于正常逆傳的順序。在房室結折返性心動過速，逆傳心房激動從低位右房中隔部開始，而隱匿性旁路，大多位于左側，使得逆傳心房激動從左房開始，引起在肢體導聯Ⅰ導聯上產生一個負面 的逆行P波。