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小兒預激綜合征別名:小兒Wolff-Parkinson-White綜合征

預激綜合征患者存在房室旁路,其電生理性能和正常房室傳導系統不同,故易發生折返性心律失常,如陣發性室上心動過速、心房顫動、期前收縮等,其中以陣發性室上性心動過速最常見,發生率為60%~70%。
1.預激綜合征合并陣發性室上性心動過速 房室旁路具有短不應期和傳導上全或無的特點,不出現遞減傳導或傳導延緩。房室旁路可前傳及逆傳,小兒前傳及逆傳有效不應期平均值分別為231ms及310ms,和正常房室傳導系統有完全不同的生理特性。房室交界區前傳不應期較房室旁路短,傳導時間較旁路慢,從而形成了折返環路,此環路包括心房肌、房室傳導系統、心室肌及房室旁路。適時的房性或室性期前收縮(以房性為多),正值其中一條徑路未脫離不應期而不能下傳時,激動只能從另一條徑路下傳到心室,當心室激動波抵達前一徑路遠端時,該徑路已脫離不應期而能應激,激動遂能通過并逆傳到心房,形成房室間折返激動(reentry),如循環不已,即為環形運動性心動過速(circus movement tachycardia,CMT)。激動在折返環路運行的時間長于環路中任何部分的有效不應期,有可激動的間隙,故環形運動可持續進行。預激綜合征并發的CMT分為順傳型和逆傳型,因房室旁路的傳導慢,不應期長,激動大多通過正常通道下傳即順傳型,而逆傳型少見。房室旁路具有逆傳功能,不能前傳,稱為隱匿性房室旁路。在竇性心律時,P-R間期正常,QRS波時限正常,無預激波,這類病人仍然可以發生順向型環形運動性心動過速。據報道,陣發性室上性心動過速病例中,大約30%為隱匿型房室旁路引起。發生順傳型CMT的心電圖特征與顯性房室旁路一致。但隱性房室旁路并發心房顫動時,由于旁路無前傳功能,故心房顫動的心室率不致過快。預激綜合征有兩條旁路,環形運動在兩條房室旁路中環行,也可出現類同逆傳型CMT的心電圖表現,但甚為少見。
2.預激綜合征合并束支阻滯
(1)預激綜合征并右束支阻滯:不完全性A型預激綜合征并不完全性與完全性右束支阻滯時,右束支阻滯的QRS起始部有預激波;②QRS終末部分寬鈍,Ⅰ、aVL、V5、V6仍有較寬的S波,V1由rsR型轉為RsR’或R型。完全性預激綜合征合并不完全性或完全性右束支阻滯時,右束支阻滯圖形波完全掩蓋。預激綜合征圖形消失以后,可顯示出右束支阻滯圖形。不完全性B型預激綜合征合并不完全性與完全性右束支阻滯時,可掩蓋部分右束支阻滯的特征。QRS起始部有預激波,QRS終末向量仍指向右前,在V1導聯形成qR、QR或R型。V5、V6似呈RS型。完全性B型預激綜合征可完全掩蓋不完全性右束支阻滯圖形。合并完全性右束支阻滯時,V1可呈Qr型,r波的存在,是完全性右束支阻滯惟一的表現。短P-R間期綜合征合并右束支阻滯,表現為P-R間期<0.12s,QRS波群呈完全性或不完全性右束支阻滯圖形。
(2)預激綜合征合并左束支阻滯:預激綜合征并左束支阻滯的機會更少見,可使診斷更為困難。A型預激綜合征并左束支阻滯時,僅表現為預激綜合征,左束支阻滯圖形被掩蓋。B型預激綜合征本身的心電圖特征就與左束支阻滯圖形有著相似之處,即使合并有完全性左束支阻滯,也無法作出明確的診斷。預激波消除后,才能顯示出左束支阻滯的存在。短P-R間期綜合征合并左束支阻滯時,應與B型預激綜合征相鑒別。前者V1~V3導聯r波振幅較小,占時間較短,而后者r波較寬,在V3以左導聯多呈高大R波。
3.預激綜合征合并心房顫動和撲動 兒童預激綜合征合并心房顫動及撲動較成人少見(2%~5%),且心房顫動明顯多見于心房撲動。預激綜合征合并心房顫動的發生機制有:①房室反復性心動過速觸發心房顫動;②旁路本身的作用,旁路心室端成樹根狀,旁路插入心室端的心肌傳導阻力小,逆傳速度比前傳速度快,多條旁路同時參與傳導時,激動可逆傳心房,如心房肌處于易顫期,則可誘發心房顫動。除旁路以后,心房顫動可消失;③心房肌電生理異常、心房擴大和壓力升高等是心房顫動不易終止的重要因素。心電圖特征:①P波消失,代之以f波;②心室率快速不勻齊,一般比單純心房顫動時的心室率快,可達180次/min以上;③QRS波群寬大畸形,典型的預激綜合征圖形,QRS起始部有預激波;④QRS波群易變性大,心室率快速時,QRS波群寬大畸形的程度加重。心室率減慢以后,預激波減小,QRS畸形的程度較輕;⑤心房顫動終止后,竇性心律呈預激綜合征圖形;⑥心房顫動多由期前收縮誘發;⑦P-R周期<220ms者,易發生心室顫動。
4.預激綜合征并發心室顫動 預激綜合征不僅易并發心房顫動,而且在心房顫動的基礎上又可誘發心室顫動,但少見。其機制:①旁路不應期縮短,多條旁路參與傳導。適時的房性期前收縮經旁路下傳進入心室肌易顫期,誘發室性心動過速及心室顫動;②預激綜合征誘發心房顫動以后,快速的心室率可使心排血量下降,心肌缺血缺氧,使室顫閾值下降,快速的心房激動經旁路下傳心室,誘發心室顫動。
心電圖表現:①竇性心律呈預激綜合征圖形,適時的房性期前收縮下傳心室觸發心室顫動;②預激綜合征合并心房顫動,心室率快速時誘發室性心動過速或心室顫動。
本病本身可并發心動過速性心肌病、室顫、甚至猝死。

 

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