遺傳性球形紅細胞增多癥
1.造血危象 大多數HS在其疾病過程中可發生各種造血危象,加重貧血。
(1)溶血危象:最常見,癥狀輕微,常無顯著臨床意義,病程呈自限性,一般繼發于各種感染所致的單核巨噬細胞系統功能一過性增強。
(2)再障危象:少見,癥狀重,可危及生命,常需要輸血。臨床特征為骨髓紅系增生低下,網織紅細胞計數降低。該危象一般由微小病毒B19感染所致。微小病毒B19可侵入紅系祖細胞而抑制其增生分化。微小病毒B19感染的征象為流感樣綜合征和臉頰潮紅綜合征(表現為臉部、軀干和四肢出現紅色斑丘疹)。微小病毒B19具有傳染性,且對胎兒有危害,因此,發生再障危象者應隔離,尤其要避免接觸孕婦。微小病毒B19感染后可獲得持續免疫。
(3)巨細胞貧血危象:當飲食中葉酸供給不足或機體對葉酸需求增加,如反復溶血、妊娠等而沒有及時補充時,可出現巨幼細胞貧血。
2.膽囊結石 超過一半的HS患有膽紅素性膽囊結石癥,10~30歲發病率最高(55%~75%),30歲以后的發病率與普通人群相同,10歲以下的兒童發病率低于5%,最年輕的患者僅3歲。
3.其他 少見的并發癥為下肢復發性潰瘍、慢性紅斑性皮炎和痛風,脾切除后可痊愈。下肢潰瘍的形成可能與紅細胞變形性降低、血流淤滯有關,而痛風的發生可能由于細胞轉換加快。少數老年輕型HS可發生髓外造血性腫塊,尤其喉部腫塊多見,脾切除后腫塊可發生脂肪變性(fatty metamorphosis),但很少消退。個別患者可合并脊髓脫髓鞘病、智力遲鈍和家族性心肌病。HS合并神經系統疾病者主要見于錨蛋白缺乏者。
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