先天性主動脈瓣下狹窄

主動脈瓣下狹窄在嬰幼兒期不產生重度左心室排血梗阻，臨床癥狀也不嚴重，因此極少需在嬰幼兒期施行手術治療。但進入童年期，梗阻性病變發展較為迅速，由于受狹窄后血液湍流的沖擊，主動脈瓣葉往往增厚，產生主動脈瓣關閉不全，且易并發心內膜炎。
手術治療：1956年Brock報道經左心室施行閉式狹窄擴張術。1960年Spencer開始在體外循環下直視切除狹窄病變。Rostan和Konez于1974年、Konno于1975年各自應用主動脈-心室成形術治療纖維管道型主動脈瓣下狹窄。
手術操作：
主動脈瓣下纖維隔膜切除術：體外循環結合低溫應用冷心臟停搏液和心臟局部降溫。在升主動脈根部作橫切口，辨認病變與二尖瓣前瓣葉和心室間隔的解剖關系。左冠瓣基部及與其相鄰的無冠瓣與二尖瓣前瓣葉相連接，右冠瓣靠近室間隔，右冠瓣與無冠瓣交界處為膜部室間隔和房室束，用拉鉤牽引主動脈瓣瓣葉顯露瓣下纖維隔膜。纖維隔膜一般厚度為1～2mm。用鑷子牽拉隔膜，用小刀將隔膜從心室間隔切開。接近二尖瓣前瓣葉處應注意避免切破膜部心室間隔。隔膜附著于二尖瓣前瓣葉處，應充分切除以游離前瓣葉，使其活動不受限制。在右冠瓣下方與心室間隔肌部區切除隔膜組織不可太深，以避免損傷傳導組織。如果隔膜附著于主動脈瓣葉，應小心地分離切除。全部切除隔膜組織后，分兩層縫合主動脈切口，最后1、2針縫線留待左側心腔注滿血液，排出左心及主動脈內殘留的氣體后再予結扎。取除主動脈阻斷鉗。心跳恢復，體溫升高到35℃以上即可停止體外循環。
伴有重度主動脈瓣關閉不全的病例，在切除主動脈瓣下狹窄后需同期施行主動脈瓣替換術。
纖維隧道型狹窄切除術：此型主動脈瓣下狹窄往往主動脈瓣環小。為了解除左心室流出道狹窄，大多數病例需同期作主動脈瓣替換術。施行主動脈-心室形成術時應用體外循環結合心臟冷停搏液和局部心肌降溫，保護心肌。建立體外循環后，阻斷升主動脈，解剖升主動脈根部前壁脂肪組織，明確右冠狀動脈開口的位置，縱向切開升主動脈根部前壁，切口右緣距右冠狀動脈約7mm，以便于縫合主動脈切口時有足夠的主動脈壁組織，不影響右冠狀動脈血流。切口下緣向下、向左在右冠瓣與左冠瓣交界處切開主動脈瓣環，并延伸入肺動脈瓣下方的右心室流出道前壁，這樣即可顯露心室間隔的左、右側。從主動脈瓣環切口下緣在室上嵴部位縱向切開增厚的心室間隔，并全部切開主動脈瓣下管狀狹窄。切除主動脈瓣，置入直徑足夠大的人工主動脈瓣，將人造主動脈瓣的大部分(約60%)縫環縫合固定于主動脈瓣環上。按心室間隔切口和主動脈切口的形態、大小和長度修剪供修補用的梭形滌綸織片，將織片下端縫合固定于心室間隔的左側，右心室一側的縫線用滌綸小墊片加固，織片置于心室間隔的左側，由于左室腔壓力高，可使織片緊貼于心室間隔，減少室間隔修補區產生左至右分流的可能性?？椘胁颗c人工瓣膜的縫環作縫合固定，完成人工瓣膜置換術?？椘纳喜縿t與升主動脈切口邊緣連續縫合，右心室流出道切口則用心包或補片連續縫合，并將心包片的上半部縫合并覆蓋于已用于縫補升主動脈切口滌綸織片的表面，心內操作即告完成。主動脈-室間隔成形術后主動脈瓣環直徑可增大5～8mm，同時左心室流出道也可增大50%。
主動脈瓣下纖維隧道型狹窄，如主動脈瓣環及瓣葉正常，勿須作主動脈瓣膜替換術的病例，可在升主動脈根部和在肺動脈瓣下方約2cm處的右心室流出道各作一個橫切口，經主動脈切口于左心室流出道內放入直角鉗，經右心室切口可在心室間隔下方捫到直角鉗。在直角鉗的導引下從右心室側切開心室間隔，室間隔切口與左室流出道平行，約長2～3cm，切口上緣不超越主動脈瓣，剝離并切除主動脈瓣下纖維管道，用滌綸織片縫補心室間隔切口，并擴大左心室流出道，然后縫合主動脈及右心室切口。有的外科醫師主張在心臟外作旁路手術，在左心室與升主動脈、胸降主動脈或腹主動脈之間連接一根較粗的帶有人工生物瓣膜的人造血管。人造血管的一端與左心室心尖部切口作對端吻合術，帶人工瓣膜的一端與主動脈作端側吻合術。
治療效果：先天性主動脈瓣下狹窄病例極少需在嬰幼兒期施行手術，因此手術死亡率比瓣膜部狹窄低，一般約為5%。主動脈-心室成形術的手術死亡率較高，約近10%。且術后傳導束損傷的并發率較高，有的病例組報道術后各類傳導阻滯的發生率可高達50%左右。術后左心室與主動脈收縮壓差明顯降低，心功能改善，恢復到I級者約占80%，術后15年隨診約40%病例晚期死亡。晚期死亡原因有左心室流出道殘留梗阻性病變，狹窄復發，房室傳導阻滯和主動脈瓣或二尖瓣關閉不全等。