先天性白內障別名：嬰幼兒白內障

(一)治療
一、弱視 白內障治療的目的是恢復視力，首先應注意防止剝奪性弱視的發生。由于患眼有混濁的晶體遮擋，干擾了正常視網膜刺激，影響視覺系統的正常發育而產生剝奪性弱視。如果新生猴的雙眼遮蓋12周以后，可以產生不可逆的弱視，并發現從外側膝狀體至大腦皮質有永久性神經元變性。猴發生弱視的時間與白內障患兒發生搖擺動性眼球震顫的時間是一致的。因此推測12周是產生嚴重不可逆的弱視的臨界時間。已有的資料表明，4月前治療剝奪性弱視是可逆的，6月后治療效果很差。
剝奪性弱視為單側或雙例，如果弱視發生，2～3月的嬰兒即可有眼球震顫，表明沒有建立固視反向，因此必須早期治療先天性白內障，使固視反射能正常建立。
二、保守治療 雙側不完全白內障如果視力在0.3以上，則不必手術。但嬰幼兒無法檢查視力，，如果白內障位于中央，通過清亮的周邊部分能見到眼底，可不考慮手術，可不考慮手術，可長期用擴瞳劑，直到能檢查視力時，決定是否手術。但是阿托品擴瞳，產生了調節麻痹，因此閱讀時需戴眼鏡矯正。
應該注意的是視力與晶體混濁的密度有關，而與混濁范圍的關系不密切，如5.5mm的晶體混濁與2.0mm混濁視力可能相同。
以往曾認為單眼的不完全白內障不必手術。實際上術后及時戴鏡，遮蓋健眼，或是配接觸鎊，還是可以達到比較好的視力。
三、手術
兒童白內障手術的復雜性 嬰幼兒白內障手術遠較成年人白內障手術復雜，主要表現在如下幾個方面：①術前檢查困難;②不完全混濁的先天性白內障手術時機難于確定;③眼軸測量和人工晶體計算復雜;④全身麻醉有生命危險;⑤眼球組織脆弱，手術操作難度增大;⑥術中瞳孔往往不易散大;⑦撕囊成功率低;⑧常常存在后囊膜局限性混濁、機化或缺損;⑨手術反應重，部分患者術中即發生前房滲出，術后炎癥反應較成年人重，有時導致虹膜后粘連，瞳孔機化膜形成，瞳孔膜閉;⑩術后并發癥多，如瞳孔變形、虹膜后粘連、人工晶體瞳孔夾持，100%患者發生后囊膜混濁。
由于先天性白內障有不同的臨床表現，不同的病因，可為單眼或雙眼患病，有完全性或是不完全性晶體混濁，以及可能有弱視存在，所以其治療不同于成人白內障。
(1)術前檢查：
眼部 首先應了解思兒的視力。因3～4歲以下的兒童很難查視力，可通過息兒的視固視反射，或對外界環境的反應能力對視力進行初步判斷。為明確晶體混濁的性質和程，混濁是在逐漸加重還是在退行，應定期做裂隙燈和眼底檢查。
全身 應注意是否伴有其它系統的異常，請?？漆t生檢查，以便排除心血管和中樞神經系統的疾息，防止手術麻醉時發生意外。
此外，應仔細詢問病人的家族史和遺傳史，有助于疾病的診斷和了解預后。
(2)手術時間：因白內障的類型不同，選擇手術的時間亦不同。
雙眼完全性白內障 應在出生后1～2周手術，最遲不可超過6個月。另一眼應在第一眼手術后48小時或更短的時間內手術?？s短手術時間間隔的目的更為了防止在手術后因單眼遮蓋而發生剝奪性弱視。
雙眼不完全性白內障 若雙眼視力0.1或低于0.1，不能窺見眼底者，則應爭取早日手術;若周邊能窺見眼底者，則不急于手術。
單眼完全性白內障 以往多認為單眼完全性白內障手術后不能恢復視力，因為30%～70%完全性單眼白內障并發有其它眼部異常(小眼球、眼球震顫、斜視以及某些眼底病)，同時已有弱視存在。但近年來的臨床資料表明，如果能在新生兒期甚至在出生后7小時內手術，術后雙眼遮蓋，第4天配帶接觸鏡(26.00～30.00D)，定期隨診，直至可辨認視力表時，有較多的思眼還是可以達到0.2以上。如果在l歲后手術，即便手術很成功，瞳孔區清亮，視力很難達到0.2。因此特別強調單眼白內障必須早期手術，并且要盡早完成光學矯正，配合嚴格的防治弱視的措施。
風疹綜合征患兒不宜過早手術。因為在感染后早期，風疹病毒還存在于晶體內。手術時潛伏在晶體內的病毒釋放而引起虹膜睫狀體炎，有5%一2%在手術后因炎癥而發生眼球萎縮。風疹綜合征白內障多為中央混濁，周邊皮質清亮，因此可選用光學虹膜切除術。
(3)手術方式：自1960年Scheie改進了白內障吸出術后，目前該手術已廣泛用于治療先天性白內障。此手術簡單、安全，可用于出生后不久的新生兒。光學虹膜切除術有一定的局限性，線狀摘除術和刺囊術已很少應用。
光學虹膜切除術　 適用于散瞳后可提高視力，混濁范圍小的板層白內障，核性白內障或前后極白內障。虹膜切除后改變了瞳孔的大小和位置，切除部位通常選擇顳上象限，因上險遮蓋，對外觀無明顯影響。
白內障吸出術 在全麻下手術，用手術顯微鏡。1%阿托品充分散大瞳孔，角膜緣切口約2mm長，刺囊刀或號針頭伸入前房后，將晶體前囊膜充分劃破，用注吸針吸出前囊膜和皮質。
吸出術保持了晶體后囊膜的完整性，但術后很快有上皮從周邊向中央生長，數周后后囊膜變為半透明，影響視網膜成像。因此，目前推薦以玻璃體切割器在一次手術時即將玻璃體和晶體后囊膜切割和吸出，稱為晶體切除術。因為嬰幼兒和兒童的晶體后囊膜與玻璃體融合在一起，切開后囊膜時，也會同時切開玻璃體前界膜。使用玻璃體切割器可以從角膜緣切口，也有經睫狀體乎部切口。
(4)YAG激光與膜性白內障 先天性白內障吸出術后90%有繼發的膜形成，1/2以上的膜需手術切開才可提高視力。自從1982年YAG激光用于治療膜性白內障以后，在有條件的地方已廣泛應用，它具有問單、有效和安全的優點。一次手術成功率為97%，95%以上治療后視力增進。白內障吸出術后一月即可行YAG激光后囊膜切開術，囊膜切口直徑可為3.7mm。
YAG激光治療的并發癥是，眼壓升高，一般是在術后2～4小時發生，24小時內眼壓可恢復正常。虹膜血管損傷或是牽拉了虹膜和晶體囊膜的粘連，引起虹膜出血或少量前房出血。囊膜碎片進入前房或玻璃體后，可引起輕度色素膜炎。6～20月后少數(3%～9%)發生黃斑囊樣水腫。極少數可發生視網膜裂孔和視網膜脫離。YAG激光還可損傷人工晶體。雖然YAG激光治療膜性白內障有上述并發癥，但在目前仍不失為治療膜性白內障的最好方法。
(5)人工晶體植入：Choyce(1955)首先在先天性白內障用前房型人工晶體，但有許多
并發癥，現已不用。Shearin8(1977)首先用后房型人工晶體，近年來后房型人工晶體已廣泛用于成人和兒童。
嬰幼兒和兒童植入人工晶體的目的，除了提高視力，還能防止弱視和發展融合力。但是由于嬰幼兒和兒童眼組織的特點，術中和術后的并發癥明顯多于成年人，因此不做為常規手術，一般最早在2歲以后手術。
術中并發癥 因嬰幼兒和兒童的鞏膜堅硬度低，在術中有鞏膜塌陷的傾向，尤其是當鞏膜切口較大時容易發生，嚴重者有眼內容物流失的危險。
術后并發癥 由于鞏膜塌陷，淺前房以及晶體植入時與角膜內皮接觸可造成線狀角膜炎，但嬰幼兒和兒童的角膜內皮活性高，所以在術后48～72小時即可恢復。其它并發癥與成年人術后的并發癥相同。如虹膜睫狀體炎，眼內炎、泡性角膜病變，黃斑囊樣水腫、青光眼等。
(6)角膜接觸鎊：單眼先天性白內障早期手術，術后配帶接觸鏡是防止弱視和恢復視力的關鍵。單眼白內障手術后如果以眼鏡矯正，雙眼的影像差是22%～35%，接觸鏡的影像差可降至8%，而且沒有戴眼鏡矯正無晶體眼所產生的三棱鏡副作用(圖1)，因此周邊部的視力比戴眼鏡好些，視網膜像面積增大。嬰幼兒也可以戴接觸鏡。其缺點是嬰幼兒和兒童戴鏡有一定困難，鏡片容易丟失，變形或破裂，最大的危害是有化膿性角膜潰瘍的危險。此外，由于新生兒的角膜曲率半徑小，所需的正號鏡片度數高，緊扣在角膜上，因此容易引起角膜水腫和上皮病變。
嬰幼兒的角膜曲率半徑應在全底下測量，并測屈光度。白內障術后6日即可戴接觸鏡。屈光度是隨著年齡的增加而遞減。一般小于1月者為+35D，1月+十30D，2月+25D，3月+20D。應該定期進行屈光檢查，2月嬰幼兒每周1次。1月者為每月2次，2月者為每月1次，以后可延長檢查時間間隔。戴親水軟鏡或硬鏡均可，但高度數的正號鏡片常不合適。小學生應有2副鏡片，一為遠用，一為閱讀用。
單眼先天性白內障術后視力能否提高，在很大程度上取決于父母的配合和耐心，因為不足1歲的幼兒瞬目少，鏡片容易丟失;2～6歲息兒多不合作，需更換許多鏡片。單眼白內障開始應用接觸鏡時，應遮蓋健眼，而且要嚴格遮蓋。如果遮蓋6月以上仍有旁中心固視，表明弱視已不可逆，則可放棄遮蓋。
總之，為使先天性白內障恢復視力，減少弱視和盲目的發生，應該強調早期手術的重要性，手術后配合積極的光學矯正措施。
手術時機 手術時機的選擇是兒童白內障最重要的問題。一般認為，生后雙眼全白內障患者，手術應在生后3個月以內進行，以避免不可逆的弱視形成。單眼白內障患者由于出生時即存在單眼剝奪性弱視，術后視力預后遠較雙眼患者差，單眼全白內障患兒應在2個月內進行手術，術后早期配戴角膜接觸鏡，遮蓋健眼，進行弱視治療，手術眼可望獲得一定的視力。
先天性白內障的手術時機選擇相當重要。在全身條件允許的情況下，手術應越早越好。一般要求在出生3～6個月內摘除。彌漫致密的白內障需在確診后及早手術。不完全性混濁直徑小于3.0mm核性白內障，視力低于0.3時可行手術摘除;年齡過小者，可以使用阿托品散瞳至年齡適宜于手術摘除和(或)植入人工晶體。單眼患兒1歲即可考慮人工晶體植入，雙眼患者2歲以上可植入人工晶體。
兒童人工晶體植入的禁忌證：①青光眼;②持續、反復發作的葡萄膜炎;③顯著小眼球;④無虹膜(相對禁忌證)。
四.人工晶體度數計算及其屈光度選擇 雙眼手術患者人工晶體計算度數以看遠正視眼為準，看近時戴雙焦鏡。單眼手術人工晶體度數的計算仍以看遠正視為準，術后加強弱視治療，可能獲得一定的視力。但是，兒童人工晶體植入的計算爭議較多，目前多數認為兒童應低度欠矯，剩余的屈光不正通過眼鏡矯正。有作者建議雙眼白內障人工晶體屈光力的選擇為：2～3歲術后早期的屈光狀態為+1.0～+2.0D，4～5歲為+1.0D左右，6～7歲為0D左右，8歲以上為-1.0D左右;同時要根據患兒眼軸的發育情況加以調整。
為了使臨床醫生獲得更加具體的計算方法，Wilson等醫生提出兒童白內障人工晶體植入度數參考方案。7歲按照人工晶體計算的實際度數植入，術后呈正視屈光狀態，8歲以上可以輕度過矯(即術后屈光狀態為-1.0～-2.0D)。殘留欠矯度數通過眼鏡矯正，8歲以后佩戴雙焦點眼鏡便于閱讀使用。
術中進行后囊膜連續環形撕膜術(posterior continuous curvilinear capsulorhexis,PCCC)以防止后發障。
(二)預后
手術當天開放滴眼，含皮質激素的抗生素如復方妥布霉素滴眼液4～5次/d，晚上涂眼膏，共4～5周。術后炎癥反應明顯的患者可適當延長局部用藥時間，但應定期檢查眼壓，防止產生藥物性高眼壓。術后定期復查，每年驗光1～2次，合并弱視的兒童定期進行弱視治療。